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Autores comunican

São Paulo, Brasil (especial para SIIC):
Relato de caso
Paciente do sexo feminino, 10 meses, apresentando febre e lesões crostosas pápulo-eritematosas disseminadas, com evolução para cicatrizes e lax dermis. A biópsia de pele revelou infiltrado neutrofílico. Após 7 meses apresentou taquicardia e poliartrite, sendo internada com palidez cutânea, taquicardia e taquipnéia, sopro diastólico em bordo esternal esquerdo, diferença de pressão arterial relevante entre os membros, com pulsos periféricos presentes e normais. Os exames laboratoriais demonstravam anemia (Hb 9.1 mg/dl), VHS 57 mm/1ª hora e PPD negativo. O ecocardiograma mostrou insuficiência aortica (IA) e dilatação aórtica importante. A angiorressonância confirmou dilatação da aorta ascendente (30 mm), arco aórtico (27 mm) e aorta descendente (15 mm), com dilatação e estenose de tronco braquiocefálico, carótida comum e artéria subclávia esquerda. A aorta abdominal e artérias ilíacas apresentavam calibre reduzido e irregularidades. A paciente evoluiu com diminuição dos pulsos em membro superior esquerdo, com isquemia de dedos. Foi realizado o diagnóstico de arterite de Takayasu (AT) e síndrome de Sweet (SS), sendo tratada com gamaglobulina endovenosa (2 g/kg/mês) e pulso de metilprednisolona (30 mg/kg) por três dias, mensalmente, seguido de prednisona oral (2 mg/kg/dia), com regressão gradual até 10 mg/dia. Após 7 meses a paciente encontrava-se estável, VHS 24 mm/1ª hora e angiorressonância inalterada em relação à aorta torácica e normalização da aorta abdominal.

Discussão
A síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica febril aguda, rara na infância, caracterizada por nódulos, pápulas ou placas eritemato-dolorosas de distribuição difusa, podende estar associada a manifestações sistêmicas cardiovasculares, pulmonares e renais. Pode estar associada a doenças reumáticas tais como dermatomiosite, síndrome de Sjögren, Behçet e AT. Sua etiopatogênese é desconhecida, podendo estar relacionada a fatores imunes e infecciosos.^1,2
O comprometimento articular é observado em 33% dos pacientes adultos. Tuerlinckx et al descreveram um caso de um menino de 4 meses com SS com monoartrite de joelho direito, com melhora após uso de corticóide intra-articular.⁵ Este é o segundo caso na literatura com esta manifestação em crianças.
O caso descrito apresenta a associação de SS e AT, com comprometimento grave da aorta e seus ramos. Na literatura existem apenas três casos de aortite associada a SS em crianças.^6,7 Em todos os casos as lesões cutâneas evoluíram com lax dermis. As manifestações vasculares da SS podem ficar latentes por muitos anos. Muster et al descreveram um caso de uma menina de 16 meses com SS e envolvimento pulmonar que após 14 meses de corticoterapia apresentou aneurisma de aorta ascendente, IA e estenose de coronária, evoluindo para óbito.⁷ O estudo anátomo-patológico mostrou achados histológicos semelhantes na pele e nos vasos, sendo questionado se a aortite não faria parte da SS. Outros autores acreditam que os alterações vasculares preencham critérios de AT.
A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crônica que afeta aorta e seus ramos, extremamente rara em crianças menores de 10 anos. A presença de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) está associada à hipertensão arterial (HA), miocardite, pericardite, hipertensão pulmonar e IA. A IA afeta 7-55% dos casos de AT, sendo mais comum em pacientes com aneurismas.^8-10 O paciente descrito apresentava ICC associada à HA e IA.
Outro ponto peculiar neste paciente foi a presença de aneurismas em diversos pontos da aorta e seus ramos. Na infância, as vasculites (doença de Kawasaki e AT) são importantes causas de aneurismas. A presença de aneurismas na AT ocorre em 2 a 33% dos casos, habitualmente associados a estenoses. A sua presença, assim como a ocorrência de IA, são considerados fatores de pior prognóstico da doença.^9,10
Este relato descreve a associação de duas patologias raras em crianças, com manifestações atípicas, tais como lax dermis, artrites, aneurismas e IA.

Lúcia Maria de Arruda Campos *

Referencias bibliográficas

1 Tradwel PA. Selected systemic diseases with skin manifestations. In: Schachner LA, Hansen RC. Pediatric dermatology. New York: Churchill Livignstone; 1995:1163-5.
2 Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s Syndrome: A Neutrophilic Dermatosis Classically Associated with Acute Onset and Fever. Clin Dermatol 2000;18:265-82.
3 Kerr GS. Takayasu’s Arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1995;21:1041-57.
4 Keystone EC. Takayasu’s Arteritis. In: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology. London: Mosby; 1998: 7.25.1-4.
5 Tuerlinckx D, Bodart E, Despotin K, Boutsen Y, Godding V, Ninane J. Sweet’s syndrome with arthritis in an 8 month old boy. J Rheumatol 1999; 26:440-2.
6 Guia JM, Frias J, Castro FJ, Gracián M. Cardiovascular involvement in a Boy with Sweet´s syndrome. Pediatr Cardiol 1999;20:295-7.
7 Muster AJ, Bharati S, Herman JJ, Esterly NB, Gonzales-Crussi F, Holbrook KA. Fatal cardiovascular disease and cutis laxa following neutrophilic dermatosis. J Pediatr 1983; 102:243-8.
8 Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu’s arteritis: The expanding spectrum. Int J Cardiol 1996;54(suppl): 121-6.
9 Matsumura K, Hirano T, Takeda K, Matsuda A, Nakagawa T, Yamaguchi N, et al. Incidence of aneurysm in Takayasu’s Arteritis. Angiology 1991;42:308-15.
10 Kumar S, Subramanyan R, Mandalam KR, Rao VRK, Gupta AK, Joseph S et al. Aneurysmal form of Aortoarteritis (Takayasu’s Disease): Analysis of thirty cases. Clin Radiol 1990;42:342-7.

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TAKAYASU´S ARTERITIS WITH AORTIC ANEURYSM ASSOCIATED WITH SWEET´S SYNDROME IN CHILDHOOD

Título en portugués
ARTERITE DE TAKAYASU COM ANEURISMA AORTICO ASSOCIADA À SÍNDROME DE SWEET NA INFÂNCIA

Autores
Lúcia Maria de Arruda Campos,¹ Aura Ligiaand Silva Castellanos,² Jorge Afiune,³ Maria Helena Kiss,⁴ Clóvis Artur Almeida Silva⁵

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