(especial para SIIC © Derechos reservados)

Crónicas de autores

Recife, Brasil (especial para SIIC):
A ictiose lamelar (IL) é uma genodermatose autossômica recessiva, com manifestações cutâneas apresentando-se já ao nascimento, caracterizadas por descamação generalizada, com escamas espessas e escuras, e eritrodermia que não poupa flexuras. O ectrópio apresenta-se bastante pronunciado, eclábio, orelhas rudimentares e coladas. Os cabelos são escassos, secos, anelados e quebradiços, ocorrendo ceratodermia palmo plantar.
Crianças com IL apresentam uma aparência desfigurada, modificada pobremente pela terapêutica tópica, conduzindo a profundas alterações psicológicas não só aos portadores, como também aos seus familiares, dificultando a vida sócio-afetiva e causando perda da auto-estima. O manejo da IL tem sido drasticamente mudado desde a introdução dos retinóides orais sintéticos, por sua ação nos mecanismos de proliferação e diferenciação celular. Em crianças, a dose de acitretina é de 0.5 a 1 mg.kg^-1.dia^-1. Quanto aos efeitos colaterais, os retinóides apresentam toxicidade aguda e crônica. As reações agudas mais freqüentes são queilite, conjuntivite e perda dos cabelos, todos dose dependentes em incidência e gravidade, reversíveis após descontinuação da terapia. A nível laboratorial, pode ocorrer toxicidade hepática com elevação das transaminases e hiperlipidemias. Em crianças, a tolerabilidade à acitretina em geral é boa e os riscos são minimizados se cuidados adequados forem tomados. Efeitos indesejáveis nos ossos poderão ocorrer nas terapias a curto prazo e principalmente nas terapias de longa duração, sendo geralmente permanentes.
Realizado um estudo aberto prospectivo de série de casos, composto por 10 crianças com idade de zero a 12 anos e diagnóstico clínico e histológico de Ictiose Lamelar, com indicação para uso da acitretina, no ambulatório de Dermatologia - CISAM/UPE, por um período de um ano. Todas as crianças apresentavam comprometimento universal da pele com graus variáveis de descamação, eclábio e ectrópio. A dose média de acitretina foi 10 mg.dia^-1 com ajuste de acordo com o peso e evolução clínica, variando de 0.5 a 1 mg/kg/dia. Os pacientes foram examinados periodicamente e o acompanhamento clínico e laboratorial deu-se antes, após um mês e a cada três meses até completar 12 meses do tratamento. O manejo laboratorial consistia de dosagens séricas de taxas de função hepática, Colesterol, triglicerídeos e exames radiológicos de mãos e punhos para avaliação da idade óssea [método de Greulich – pyle (normal 06 meses da idade cronológica )] antes e após 12 meses do tratamento.
A idade dos pacientes variou de 18 meses a 12 anos, sete (70%) eram do sexo masculino, e três (30%) do sexo feminino. O colesterol, triglicerídeos e as transaminases foram avaliados em oito crianças (80%), não tendo apresentado alterações ao final do primeiro ano do estudo. A idade óssea foi avaliada em seis crianças (60%), tendo apresentado alteração em relação a idade cronológica em apenas uma criança, quando foi orientado descontinuar o tratamento após avaliação pela endocrinologia. A resposta clínica favorável, com aspectos variados, em média ocorreu após o terceiro mês do início do tratamento. Foi observada uma melhora do aspecto geral na pele, diminuição da descamação, redução do ectrópio e melhora do eclábio.
O uso de acitretina apresenta melhora clínica em crianças portadores de Ictiose Lamelar com uma aceitável margem de segurança.

Fátima Brito *

Referencias bibliográficas

1. Ruiz Maldonado R, Tamayo L, Orozco C: The use of retinoids in pediatric patients. Dermatol Clin 553:569, 1998.
2. Ceovic R, Pasic A, Lipozencic J: The use of retinoids in pediatric patients. Acta Dermatovenereol 115:119, 2001.
3. Gony LP, Digiovanna JJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine.5ª ed. New York, McGrow Hill. vol II Cap. 256 – 2810 -2820, 1999.
4. Lopes CF: O uso dos retinóides em algumas dermatoses com exceção de psoríase e acne. Na. bras. Dermatol, 63(3):309-312,1988.
5. Lacour M, Mehta-Nikhar B, Atherton DJ, Harper JI: Na appraisal of acitretin therapy in children with inherited disorders of keratinization.Br J Dermatol, 134(6):1023-1029,1996.
6. Berbis Ph. Acitretine. Ann Dermatovenereol 737:745, 2001.
7. Prendiville J, Binngham EA Burrows D: Premature epiphyseal closure: A complication of etretinato therapy in children. J Am Acad Dermatol 15:1259, 1986.
8. Tamayo L, Ruiz Maldonado R: Oral retinoid (Ro 10-9359) in children with lamellar ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis and symmetrical progressive erythrokeratodermia. Dermatologica 161:305, 1980.
9. Burge S, Ryan T: Diffuse hyperostosis associated with etretinate. Lancet 2:397,1985.
10. David M, Hodak E, Lowe NJ: Adverse efrfects of retinoids. Med Toxicol Adverse Drugs Exp 3:273, 1988.
11. Di Giovanna JJ, Helfgott RK, Gerber LH, et al: Extraspinal tendon and ligament calcification associated with long term therapy with etretinate. N Engl J Med 315:1177, 1986.
12. Halkier-Sorensen L, Andresen J: Etretinate and slender long bones in children. Acta Dermatovenereol 68:275, 1988.
13. Anders V, Linköping MB: Long-term Safety of retinoid therapy. J Am. Acad. Dermatol 27:529-533,1992.

Para comunicarse con Fátima Brito mencionar a SIIC como referencia:
Rua João Ramos, 211 Ap. 2601 - Graças, 52011-080, Recife, Pernambuco, Brasil
Fono: 81 34232185; Fax: 81 32216909
fatimabrito@elogica.com.br

EVALUATION OF THE SIDE EFFECTS OF ACITRETIN ON CHILDREN WITH ICHTHYOSIS - A ONE-YEAR STUDY

Título en portugués
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DOS EFEITOS COLATERAIS PELO USO DA ACITRETINA EM CRIANÇAS PORTADORAS DE ICTIOSE LAMELAR - SEGUIMENTO POR UM ANO

Autores
Fátima Brito,¹ Fábia Figueiroa²

Clasificado en siicsalud