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 ¿Cuál es la definición de muerte súbita y cuáles son los grupos etarios donde tiene mayor frecuencia?
La muerte súbita (MS) se define como aquella que aparece dentro de la primera hora después de haber presentado los síntomas iniciales. Esta definición no es perfecta ni completa, pero es la que mejor define el concepto tanto de inesperada, por la aparente ausencia de una enfermedad que la propicie, como de dramática en consecuencias sociales y de servicios médicos. Las definiciones pueden variar esencialmente en el lapso en el que aparece la muerte, pero casi todas coinciden en el aspecto de la ausencia de síntomas previos.
Otra de las consideraciones que se toman en la definición son las que atañen a la causa de la muerte súbita. La mayoría de las veces se incluye el término “arrítmica”, ya que es la causa más frecuente, sin embargo, como se mencionará más adelante, no es la única. Las arritmias graves suelen ser el factor precipitante de la pérdida del estado de alerta y están involucradas en casi todos los casos de MS.
Por otro lado, es muy importante diferenciar entre el episodio de muerte súbita como evento inesperado en una persona que no se sabe enferma o en quién no es parte de la historia natural de la enfermedad, y el caso de aquella persona en que la muerte sobreviene como el evento final y esperado de una enfermedad crónica.
No existe un grupo de edad específico de riesgo para la muerte súbita. Hay episodios de muerte súbita en niños, que es la denominada “muerte de cuna”, que se intentó relacionar con enfermedades de canales iónicos, como el síndrome del QT largo, o las reacciones alérgicas con espasmos bronquiales intensos, sin que haya podido determinarse con seguridad la causa. En este sentido, la Dra. Silvia Priori, que tiene una de las series mundiales más grandes de QT largo y el registro italiano de esta enfermedad encontró, junto con Peter Schwartz, que hay una mayor incidencia de QT largo entre los niños con muerte de cuna, sin embargo no todos los niños que fallecen así tienen enfermedades de canales. Por otro lado, hay episodios de MS en personas ancianas que no tenían una enfermedad conocida y que fallecen por un infarto o una arritmia lenta. Entre estos dos extremos, hay un gran variedad de causas de muerte súbita, que sí pueden mostrar un predominio por edad, pero que no contribuyen a modificar la incidencia de muerte súbita en grupos de edad determinados.
¿Cuáles son las principales causas de muerte súbita?
En la mayor parte de los casos, la causa primordial de la MS es la enfermedad isquémica del corazón. Esta representa del 75% al 88% de los episodios de MS. Los eventos isquémicos precipitan arritmias ventriculares graves, taquicardia o fibrilación ventricular, que si no son tratados inmediatamente llevan a la muerte en pocos segundos o minutos.
Las otras causas de MS incluyen varios problemas. Las enfermedades de los canales iónicos son entidades recientemente descritas y estudiadas por métodos de biología molecular que permitieron caracterizar los defectos funcionales y las anomalías genéticas que causan dichos trastornos. Los más frecuentemente encontrados son los síndromes de QT largo, que merecen por sí mismos una revisión. Hay al menos dos formas clínicas, el denominado Romano-Ward y el Lange-Jervell-Nielsen, que se asocia con sordera congénita; sin embargo hay al menos 6 genotipos diferentes descritos.
Recientemente se describió un síndrome de QT corto, en el que igualmente hay un aumento en el riesgo de muerte súbita arrítmica.
Otras enfermedades de los canales iónicos incluyen el síndrome de Brugada, que se caracteriza por presencia de imagen de bloqueo de rama derecha en las precordiales, elevación del ST de V1 a V2 y muerte súbita. Este síndrome tiene varios genotipos y es la principal causa de muerte súbita entre hombres asiáticos jóvenes sin cardiopatía estructural demostrada. Su origen se encuentra en una disfunción del canal de sodio que hace que las corrientes repolarizadoras tempranas de potasio se hagan más evidentes y por lo tanto el potencial de acción es más corto, en especial en el epicardio ventricular derecho. Esto genera un gradiente eléctrico epicárdico-endocárdico que facilita la aparición de taquicardias polimórficas o fibrilación ventricular.
Es necesario mencionar que estas enfermedades de canales son muy interesantes desde el punto de vista fisiológico; sin embargo, representan un porcentaje reducido de los casos de MS anuales.
Otras enfermedades se relacionan con la MS mucho más frecuentemente. Un ejemplo son las miocardiopatías. Tal vez los casos más dramáticos sean las miocardiopatías hipertróficas en los atletas jóvenes. Esta enfermedad muscular facilita las arritmias por la desorganización espacial de las fibras miocárdicas. Sin embargo, las formas restrictivas y las dilatadas deben considerarse. En nuestro continente, la enfermedad de Chagas debe considerarse siempre entre los enfermos con miocardiopatías dilatadas. Esta enfermedad es la primera causa de colocación de desfibrilador automático implantable en Argentina y Brasil. Otra forma de miocardiopatía es la displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, que es una infiltración grasa y fibrosa de dicho ventrículo, lo que origina el sustrato para la aparición de arritmias ventriculares graves.
El síndrome de Wolf-Parkinson-White puede provocar MS cuando hay fibrilación auricular, aunque sin evidencia de dicha arritmia supraventricular, se habla de una incidencia de MS de entre 0.2% y 1% anual en estos enfermos.
Otras causas incluyen trastornos mecánicos, y entre ellos los valvulares, como la estenosis aórtica o mitral. Las miocarditis agudas son igualmente causa de arritmias graves y disfunción ventricular grave. Las cardiopatías congénitas, con hipertensión pulmonar o sin ella también son un sustrato de muerte súbita, igual que las disecciones aórticas, o trastornos metabólicos o desequilibrios hidroelectrolíticos graves. Finalmente, hay condiciones raras como la “conmotio cordis”, en la que tiene lugar una MS, pero ahí la causa queda establecida por el antecedente del traumatismo en la caja torácica en el área precordial.
¿Cómo puede prevenirse la aparición de la muerte súbita de origen cardíaco?
Existen estudios de prevención primaria y secundaria de muerte súbita arrítmica especialmente en enfermos con cardiopatía isquémica. Tal vez las maniobras más relevantes sean aquellas en las que se busca la prevención de la enfermedad isquémica del corazón, y promover una vida “cardiovascularmente sana”, es decir, que se incluya actividad física frecuente moderada y control de los factores de riesgo conocidos como el sobrepeso, colesterol y dislipidemias, hipertensión arterial, diabetes y el hábito de fumar.
Una vez que ha aparecido la enfermedad isquémica, y en especial en su manifestación más grave, que sería el infarto de miocardio, la conducta debe ser más agresiva y se deben buscar elementos que nos ayuden a estratificar el riesgo individual de cada paciente. Este es uno de los capítulos pendientes más significativos en MS. El trabajo ya clásico de Myerburg muestra que la MS se presenta con más frecuencia en grupos de riesgo identificados, pero al comparar estos grupos con el grueso de la población se aprecia que el número de casos es inversamente proporcional. Es decir, el 25% de los pacientes con fracción de eyección menor de 35% tienen un evento de MS, pero éstos representan alrededor de 170 000 casos al año; sin embargo, sólo 0.5% de la población general tendrá un evento de MS al año, pero este porcentaje bajo supone 400 000 casos anuales en EE.UU. o en la Unión Europea. Así que: ¿quién tendrá un episodio de MS?
Es difícil prevenir un evento si no se conoce quién tiene el riesgo de padecerlo. Para modificar esta situación se cuenta con una serie de herramientas que permiten identificar los pacientes en riesgo, aunque prácticamente todas las ayudas se dirigen a detectar a las personas en riesgo mayor pero después de algún evento índice. Es así que, por ejemplo, quienes tienen fracciones de eyección ventriculares izquierdas bajas, menos del 35%, tienen un mayor riesgo de MS. Por otro lado, la presencia de arritmias, especialmente las ventriculares, detectadas por electrocardiograma (ECG) convencional o Holter también suponen un incremento en el riesgo. Un ECG de alta definición permite promediar señales para detectar post-potenciales, y el mismo Holter permite evaluar la variabilidad de la frecuencia cardíaca, que es una medición de la influencia autonómica a ese nivel. Se propusieron otros métodos como la alternancia de la onda T en microvoltaje, la dispersión del QT, la propia clase funcional; sin embargo la mayoría de estas pruebas tienen alto valor predictivo negativo pero el valor predictivo positivo es malo, por lo que se prefiere contar con varios elementos para establecer el riesgo final. En el estudio MADIT, por ejemplo, se utilizó la fracción de eyección baja y la presencia de arritmias ventriculares para decidir el implante de un desfibrilador automático. De hecho, son los criterios de ese estudio los que decidieron las recomendaciones más recientes para implante de dispositivos antitaquicardia.
Como se puede apreciar, la prevención de la MS no es un objetivo sencillo. Una vez que se identifica a los pacientes en riesgo, debe decidirse qué hacer con cada uno de ellos. Los fármacos antiarrítmicos de la clase I mostraron que no sólo no previenen la MS sino que, desde el estudio CAST, aumentan la incidencia de arritmias letales en presencia de cardiopatía estructural. Dado que la mayoría de los pacientes en riesgo tiene enfermedad isquémica del corazón, las opciones farmacológicas se reducen considerablemente. Los estudios EMIAT y CAMIAT pusieron de manifiesto que la amiodarona no mejoraba de manera ostensible la supervivencia, pero tampoco la empeoraba, con lo que se convirtió en un fármaco útil. Estudios posteriores con sotalol mostraron resultados similares. Actualmente se investiga la utilidad de otros antiarrítmicos de clase III puros, como dofetilida e ibutilida o un derivado de amiodarona sin yodo, la dronedarona, en arritmias ventriculares. Aún no hay resultados suficientes para establecer recomendaciones.
Debido a esto, la única forma de prevención en casos de alto riesgo por cardiopatía isquémica o en enfermedades de canales iónicos como el síndrome de Brugada es el desfibrilador automático implantable (DAI). Esta es una terapia costosa y aún hay situaciones de prevención primaria en las que es necesario definir cuidadosamente su utilidad, como en las miocardiopatías dilatadas idiopáticas, los síndromes de QT largo o corto y la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, entre otras. Cuando el paciente fue rescatado de un episodio previo de muerte súbita, la mejor opción de prevención secundaria es posiblemente el DAI.
¿Cuál es la prevalencia mundial de muerte súbita? ¿Aumentó en las últimas décadas?
Los cálculos de la prevalencia e incidencia de la MS son poco fiables debido a las propias características de la enfermedad y a que se trata de un trabajo complejo en países en los que no tenemos sistemas de obtención de datos confiables. La incidencia de muerte súbita en los EE.UU. es de aproximadamente 300 000 casos al año, y en la Unión Europea es de 400 000. Su prevalencia entre jóvenes deportistas, por ejemplo, se calcula en 1.6:100 000, mientras que para los jóvenes no deportistas es de 0.7:100 000.
Sin embargo, en otras poblaciones su prevalencia es variable y depende de la presencia de enfermedad cardiovascular. Por ejemplo, los enfermos con insuficiencia cardíaca y clase funcional II de la NYHA tienen un riesgo mayor de MS y hasta un 40% fallecen por este problema.
Aunque hay descripciones de casos de MS desde el siglo XVIII, no se han hecho estudios epidemiológicos históricos que permitan establecer si hubo cambios en la incidencia de este problema, sin embargo se puede inferir que ha habido un aumento en el número de casos debido al aumento en el número de pacientes con cardiopatía isquémica y con insuficiencia cardíaca. Es probable que empiece a disminuir el número de isquémicos en países industrializados ya que se invirtió mucho en campañas de prevención y esto tendrá un impacto favorable en la incidencia de MS.
De hecho, y posiblemente éste sea un aspecto más interesante para resaltar, en las comunidades en las que hay una gran cantidad de personas que saben dar reanimación cardiopulmonar, y que cuentan con desfibriladores semiautomáticos, la incidencia de muerte súbita arrítmica empezó a disminuir. Así pues, es más fácil morir por insuficiencia cardíaca que por taquiarritmias ventriculares. Ejemplos de ello son las ciudades de Seattle, por ejejmplo, en los EE.UU. o Amsterdam, dónde es más fácil sobrevivir a un paro cardíaco en la calle que en el propio domicilio, ya que las unidades de emergencia de primera respuesta van equipadas con desfibriladores semiautomáticos o se les encuentra en centros comerciales, deportivos, aeropuertos y demás.
¿Qué tratamiento es el adecuado una vez diagnosticado un episodio de muerte súbita?
La mejor opción de tratamiento disponible hoy en los sujetos identificados como de alto riesgo es el implante de un DAI. Estos dispositivos son cada vez más complejos tecnológicamente, pero por otro lado, más fáciles de implantar y más versátiles. Desde luego que en países latinoamericanos, como en el que me desempeño profesionalmente, éstas siguen siendo opciones muy caras, y por ello se debe elegir con cuidado a los pacientes candidatos a este tipo de terapia, aunque el precio no debería ser limitante, sí puede suponer una restricción a la generalización de su uso.
La disponibilidad de criterios de prevención primaria y secundaria después de un “evento índice” (como un infarto) aunque imperfectos, permite decidir con un éxito aceptable quiénes son candidatos a recibir un DAI. Estos son los pacientes posinfarto con fracciones de eyección bajas, arritmias ventriculares no sostenidas documentadas por medios no invasivos como el Holter, o pacientes que aunque no hayan tenido MS, el estudio electrofisiológico demuestra la presencia de arritmias graves inducibles.
En el campo de la atención primaria, lo más importante es tener un sistema de urgencias médicas bien organizado y equipado con personal y equipos adecuados para atender una urgencia de este tipo.
¿Cuál es el futuro en esta patología?
La muerte súbita seguirá siendo un problema mientras no se puedan controlar las enfermedades adquiridas que la provocan. Seguirá habiendo enfermedades de canales iónicos y congénitas que no son evitables con las herramientas actuales; sin embargo, igualmente podrán ser tratadas en el futuro de acuerdo con los avances en la comprensión de la biología molecular de estos problemas y la capacidad de realizar terapias genéticas que de alguna manera permitan restaurar la función de los canales iónicos, aunque esto todavía está en un ámbito muy lejano, tal vez, por decirlo de algún modo, en el de la ciencia ficción, aunque esto cambiará.
En el futuro inmediato se deben enfatizar las campañas de prevención de enfermedad cardiovascular y, sobre todo, insistir ante el público y las autoridades sobre la existencia de este problema de salud pública que requiere estrategias inmediatas. Estas deben incluir la educación en reanimación cardiopulmonar para el personal médico (avanzada) y no médico (básica), la necesidad de reconocer que hay causas tratables de muerte súbita y de que la intervención más temprana es la más apropiada, y de que se debe contar con equipos como los desfibriladores automáticos o semiautomáticos, que demostraron reducir la mortalidad de estos eventos aún en manos de personas sin entrenamiento médico, porque lo importante es la intervención temprana para tratar las taquiarritmias letales. En países como el mío, es necesario destacar la importancia de los servicios de urgencias (salud, bomberos) en la modificación del pronóstico de problemas como éste.
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