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 Introducción
El síndrome HELLP [hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count)] es una forma de preeclampsia grave, debida a la activación inflamatoria del endotelio, de causa desconocida, cuyo sustrato histopatológico es una microangiopatía trombótica con anemia hemolítica no autoinmune. Si bien el compromiso arteriolo-capilar es generalizado, el hígado en particular presenta necrosis centrolobulillar con el consiguiente aumento de las transaminasas, por lo que ésta es una característica no excluyente para su diagnóstico.
Presente en el 0.17% al 0.85% de las gestaciones, se asocia con elevados índices de morbimortalidad materna y perinatal. El reconocimiento temprano de esta afección permite adoptar conductas terapéuticas que lleven a un mejor pronóstico.
¿Cuáles son los parámetros clínicos y de laboratorio que permiten efectuar el diagnóstico de síndrome HELLP?
El cuadro clínico corresponde a una preeclampsia grave. En el contexto de hipertensión arterial de 140/90 mm Hg o mayor, diagnosticada a partir de la semana 20 del embarazo, los síntomas más frecuentes son cefaleas persistentes que no ceden con analgésicos comunes, alteraciones visuales expresadas por disminución de la agudeza visual, escotomas o fotopsias, y dolor en epigastrio o hipocondrio derecho. Sin embargo, el diagnóstico se confirma a partir de los estudios complementarios: plaquetopenia, hemólisis no autoinmune con esquistocitos en el frotis de sangre periférica, e incremento de ambas transaminasas hepáticas; en ocasiones este último es de escasa magnitud, lo que da origen a las denominadas formas incompletas.
Los parámetros de hemólisis incluyen el incremento de la bilirrubinemia indirecta y de láctico deshidrogenasa, reticulocitosis y caída de los valores de haptoglobina, con prueba de Coombs negativa.
¿Cuáles son las principales complicaciones del síndrome HELLP?
El compromiso renal es relativamente frecuente y en etapas iniciales de la enfermedad se expresa por proteinuria, más tarde con retención nitrogenada de grado variable y oliguria. La afección glomerular resulta de la denominada “endotelosis” a la que se suma la microangiopatía trombótica. La necrosis tubular aguda es infrecuente y la necrosis cortical es excepcional, esta última asociada con coagulopatía por consumo.
La eclampsia es más frecuente en el síndrome HELLP que en otras formas hipertensivas del embarazo. La presencia de signos premonitorios como cefaleas, trastornos visuales e hiperreflexia osteotendinosa obligan a efectuar tratamiento profiláctico.
La coagulopatía por consumo podría resultar como consecuencia de la activación del endotelio, pero en la mayor parte de las gestantes se observa en presencia de otras enfermedades asociadas con relativa frecuencia en el síndrome HELLP: desprendimiento placentario, feto muerto, hemorragias en el periparto o la cesárea.
En pocos casos existe compromiso respiratorio con edema pulmonar no cardiogénico, que obedece a múltiples causas, en particular a la caída fisiológica de la presión oncótica, la alteración de la permeabilidad alvéolo-capilar y el intento de revertir la oliguria mediante la infusión de soluciones electrolíticas. Otra complicación temida es el hematoma subcapsular hepático, con riesgo de hemoperitoneo agudo.
¿En qué grupo etario y en qué nivel social es más frecuente la presentación del síndrome HELLP?
Dado que existe una prevalencia en primíparas, el grupo etario frecuentemente afectado es el de 20 a 30 años. También se aprecia prevalencia significativa entre aquellas mujeres multíparas que cursan embarazos con nueva pareja.
La preeclampsia se da por igual en todos los niveles socioeconómicos; sin embargo, las formas más graves, incluido el síndrome HELLP, se observa con mayor frecuencia en los niveles más bajos. Los controles prenatales insuficientes o ausentes son responsables de la mayor prevalencia en estos estratos, en la medida que algunos casos de preeclampsia no diagnosticados evolucionan a formas graves.
¿Qué variables de laboratorio se relacionan con aumento de la mortalidad materna?
Se informó mayor mortalidad materna en presencia de plaquetopenia menor de 20 000/µl, dada su relación con hemorragia encefálica espontánea. Valores de laboratorio compatibles con coagulopatía por consumo, aumento de la láctico deshidrogenasa por encima de 1 400 UI/l, transaminasas hepáticas mayores de 150 UI/l y uricemia por encima de 7.8 mg/dl, se relacionaron con mayor mortalidad materna.
¿A qué atribuye que se hayan usado tanta variedad de drogas antihipertensivas? ¿Puede obedecer a una falta de protocolo terapéutico al respecto?
Sin dudas. Su explicación requiere considerar tres aspectos: a) Las drogas antihipertensivas de elección propuestas en consensos internacionales son la hidralacina y el labetalol. La primera no siempre está disponible por vía intravenosa en nuestro medio, y la segunda, tiene un elevado costo comparativo. b) En ocasiones, las pacientes ingresaron a las unidades de cuidados intensivos con la tensión arterial controlada bajo tratamiento indicado por médicos de cabecera. c) Se trató de un estudio retrospectivo y los factores mencionados condicionaron una conducta ya asumida.
A excepción de las drogas inhibidoras de la enzima convertidora ¿formalmente contraindicadas durante la gestación y la lactancia¿ toda medicación antihipertensiva deberá lograr el adecuado descenso y control tensional, carecer de efectos deletéreos sobre la madre y el feto, y su uso implicará el pleno conocimiento de su farmacodinamia y los efectos secundarios que pudiera ocasionar.
¿Cuáles son las principales medidas terapéuticas ante la presencia del síndrome HELLP?
La única medida eficaz reconocida para revertir la enfermedad es la interrupción de la gestación, que deberá implementarse sin demoras en gestantes con fetos maduros y en aquellos considerados no viables. Con gestaciones entre 24 y 34 semanas se requiere la maduración pulmonar fetal previa al nacimiento y disponer de cuidados neonatológicos en centros con alta complejidad asistencial. Como alternativa, se propuso en embarazos menores de 34 semanas prolongar la gestación bajo tratamiento con 10 mg de dexametasona cada 12 horas. Sin embargo, un reciente estudio controlado puso en dudas la utilidad de los corticoides. Antes de la interrupción del embarazo se estabilizarán los valores tensionales, se realizará la prevención o el tratamiento de las convulsiones con sulfato de magnesio y se corregirán por única vez, mediante terapia transfusional, los valores extremos de plaquetopenia en caso de operación cesárea o anestesia peridural.
¿Qué diagnósticos diferenciales deberán considerarse?
En primer lugar, debemos diferenciar el síndrome HELLP de otras microangiopatías trombóticas vinculadas con el embarazo, como la púrpura trombótica trombocitopénica y el síndrome urémico hemolítico. En la primera de las mencionadas predominan los síntomas neurológicos con mayor grado de plaquetopenia y de hemólisis; en algunos casos acompañados de fiebre y compromiso renal. Deseo destacar que obviar el diagnóstico implica un retraso en el tratamiento con plasmaféresis y un gran riesgo de vida para madre y feto. El síndrome urémico hemolítico se presenta con mayor frecuencia en el puerperio alejado y la afectación renal puede resultar extensa con requerimiento de tratamiento hemodialítico.
Otros diagnósticos diferenciales incluirán el hígado graso del embarazo, el síndrome antifosfolipídico, el lupus eritematoso sistémico y la hipertensión maligna.
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