CADA VEZ SE COMPRENDE MEJOR LA ETIOPATOGENIA DE LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

St. Louis, EE.UU.: La mayoría de los casos de púrpura trombocitopénica trombótica de los adultos obedece a la formación de autoanticuerpos que inhiben la actividad de la metaloproteasa ADAMTS13, una enzima que fragmenta el factor de Von Willebrand. Los casos congénitos, en cambio, se asocian con mutaciones en el gen de la enzima.

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Fuente científica:
Blood
112(1):11-18
Título original
Von Willebrand Factor, ADAMTS13, and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Título en castellano
Factor de Von Willebrand, ADAMTS13 y Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Palabras clave
factor von Willebrand, ADAMTS13, púrpura trombocitopénica trombótica, plasmaféresis, rituximab, Von Willebrand factor
Key Words
Von Willebrand factor, ADAMTS13, thrombotic thrombocytopenic purpura, plasma exchange, rituximab
Autores
Sadler JE
Dirigir correspondencia a:
JE Sadler, Washington University School of Medicine Department of Medicine, MO 63110, Saint Louis, Misuri, EE.UU.
Patrocinio
This work was supported in part by National Institutes of Health grants.
Conflicto de interés
J.E.S. is a consultant and member of clinical advisory boards for Baxter BioSciences.
Institución
Washington University School of Medicine


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