Casos clínicos

GESTACION A TERMINO EN UTERO CON SEPTO COMPLETO, DUPLICACION CERVICAL Y VAGINA CON TABIQUE LONGITUDINAL COMPLETO

Las malformaciones uterinas tienen una incidencia de 0.001% a 10% y se asocian con infertilidad y prematuridad. Se presenta un caso clínico de gestación a término, cuyo diagnóstico presuntivo se estableció en el primer nivel de atención.
Autor
Amer Ali Martinez Milla
Columnista Experto de SIIC
Institución del autor
Centro de Salud Yanama, Ancash, Perú

Artículos publicados por Amer Ali Martinez Milla

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Primera edición en siicsalud
9 de marzo, 2010

Caso clínico
GESTACION A TERMINO EN UTERO CON SEPTO COMPLETO, DUPLICACION CERVICAL Y VAGINA CON TABIQUE LONGITUDINAL COMPLETO

(especial para SIIC © Derechos reservados)
 
Introducción
Las anomalías müllerianas son defectos de formación o fusión de los ductos müllerianos, que traen como resultado la agenesia o disgenesia uterina, anomalías cervicovaginales y malformaciones uterinas. Estas fueron clasificadas inicialmente por Buttram y Gibbons;1 posteriormente esa clasificación fue modificada por la American Fertility Society en 1988.2 Rock3 subdividió en cuatro grupos esta última clasificación: aplasia de los conductos de Müller, anomalías de fusión vertical, anomalías de fusión lateral y anomalías complejas.
Las anomalías uterinas congénitas en la población general tienen una incidencia de 0.001%-10%;4 no obstante, su prevalencia real es desconocida debido a que son estudiadas en grupos heterogéneos (por hemorragia uterina disfuncional, mujeres fértiles, infértiles, con partos prematuros o resultan hallazgos ocasionales). El diagnóstico se realiza con diferentes métodos (ecografía vaginal o tridimensional, histerosalpingografía, laparoscopia, histeroscopia o resonancia magnética).
El útero tabicado, con duplicación cervical y tabique vaginal longitudinal completo es una rara malformación que no puede ser explicada por la teoría clásica de anomalías müllerianas unidireccionales, para lo cual es necesario recurrir a la teoría de anomalías müllerianas bidireccionales.5 La revisión de la literatura informa pocos casos de esta rara malformación, y de ellos, la mayoría, han sido relacionadas con una elevada tasa de infertilidad en forma de abortos recurrentes, prematuridad y otras complicaciones obstétricas. Otras veces, estas mujeres permanecen asintomáticas6 con una historia normal de reproducción y sólo se presenta restricción del crecimiento intrauterino; por lo que son casi excepcionales los casos de estas alteraciones con gestación a término.
En este articulo presentamos un nuevo caso de gestación a término en útero con septo completo, duplicación cervical y tabique vaginal completo. El hallazgo de tabique vaginal longitudinal completo durante el examen físico en el primer nivel de atención generó la sospecha de posible alteración uterina, posteriormente confirmada por ecografía pelviana convencional y observaciones directas durante la cesárea.
Caso clínico
Paciente de 19 años, mestiza, ama de casa, con escolaridad secundaria completa, soltera. Niega antecedentes patológicos personales y familiares de importancia. La madre niega posible exposición a dietilestilbestrol durante la gestación de la paciente. Acude al primer control con 23 semanas de amenorrea secundaria, con fórmula obstétrica G1P0. Menarquia: 14 años. Inicio de relaciones sexuales: 18 años. Régimen catamenial: 5/28días. Parejas sexuales: 2. Ultima relación sexual: febrero 2009. Métodos anticonceptivos: Ninguno. Fecha de última mensturación: 13/12/08. Niega dispareunia. Niega hábitos dañinos. Se desconocen malformaciones del sistema urinario. Según la fecha de última menstruación, la fecha probable de parto es 20/9/09.
La evaluación ginecológica muestra genitales externos normales, presencia de tabique vaginal longitudinal completo, extendido hasta el introito vaginal (Figura 1).



Figura 1. Tabique vaginal longitudinal completo.
Utero grávido de 22 cm de altura, latidos cardíacos fetales: 142 X’, movimientos fetales +/+++. Al tacto vaginal y con la especuloscopia se observan dos cuellos uterinos, uno en cada vagina.
Luego del primer control prenatal, se envió a la paciente a realizarse exámenes de laboratorio de rutina (grupo sanguíneo y factor Rh, VDRL, Hb, ecografía obstétrica) con resultados normales. En dos ecografías se informa gestación única de 33 semanas, 3 días ± 2 semanas (8/9/09), por biometría fetal; podálico; considerar retraso de crecimiento intrauterino (RCIU). LCF: 137 X’. Ponderado fetal: 2 384-2 600 g. Perfil biofísico: 10/10. Utero tabicado, duplicación cervical y tabique vaginal longitudinal completo.



Figura 2. Utero derecho con endometrio y placenta del útero izquierdo (gestante).
El 14/9/09 la paciente acude al Centro de Salud refiriendo contracciones uterinas, niega sangrado vaginal, niega pérdida de líquido amniótico. Al examen físico: Au: 30 cm; LCF: 134 X’; MF: ++/+++. Dinámica uterina: Frecuencia: 1/10’; Duración: 20’’; Intensidad: +/+++; al tacto vaginal: Cambios cervicales: Dilatación: 1 cm; Incorporado: 90%; altura de presentación: -2 cm. La paciente es referida para cesárea de emergencia.
El diagnóstico posterior a la cesárea fue: primigesta de 39 semanas con distocia de presentación (feto en presentación podálica), trabajo de parto en fase activa y malformación uterina. Los hallazgos más importantes durante la cesárea fueron: tabique uterino longitudinal completo, útero izquierdo gestante; reacción decidual en el útero derecho (expulsado por canal vaginal derecho mediante digitopresión). Recién nacido de sexo masculino, Apgar 7 (1’) 9 (5’). Peso: 2 520 g. Talla: 47.5 cm. Perímetro cefálico: 33 cm. Perímetro torácico: 32 cm.
Discusión
Hasta la sexta semana de desarrollo, el embrión es indiferenciado; luego de este período los conductos de Wolff y de Müller comienzan a formarse y descienden paralela y simétricamente formando el cordón de Thiersch en el tabique urorrectal. El conducto de Müller es de origen mesodérmico y se divide en tres porciones. El brote desciende en forma cefalocaudal, al igual que la onda de permeabilización. La primera porción dará origen a las trompas de Falopio. La segunda, al cuerpo y cuello uterinos y a los dos tercios superiores de la vagina, que en el segundo mes de gestación se adosan y posteriormente se canalizan, entre el tercer y el quinto mes se produce la reabsorción del tabique medio. La tercera porción formará el fondo uterino entre el sexto y el noveno mes. La placa del seno urogenital es de origen endodérmico y el brote avanza en sentido caudocefálico. Tiene una porción anterior o tubérculo genital que dará origen a los órganos genitales externos y al tercio inferior de la vagina.
Se ha tratado de explicar las alteraciones müllerianas a partir de la teoría clásica de fusión unidireccional caudocefálica del canal de Müller; de acuerdo con Crosby y Hill, en 1962;7 no obstante, esta teoría no logra explicar satisfactoriamente la malformación presentada en este trabajo.
La literatura menciona que los úteros septados pueden ser: con septo incompleto, sólo septo uterino completo y septo uterino completo con doble cuello y doble vagina, por tabique longitudinal. Aproximadamente desde 1994 se han comunicado alrededor de 25 casos de útero con septo incompleto, duplicación cervical y vagina con tabique longitudinal;8 sin embargo los casos de útero con septo completo, duplicación de cérvix y vagina con tabique longitudinal completo son muy raros y son muchísimo más raros aun estos casos asociados a gestación a término.
Wai y col.4 enfatizan en la utilidad de la histeroscopia laparoscópica asistida como método diagnóstico; Mariangela y col.9 mencionan la validez de la ecografía tridimensional; otros autores proponen que la resonancia magnética nuclear debe ser método diagnóstico definitivo para esta rara anomalía.
No todas las anomalías congénitas del útero tienen indicación de cirugía correctiva, esto dependerá del tipo de malformación y la situación particular de cada paciente.10 Los casos de útero con septo completo más tabique vaginal pueden ser confundidos con útero didelfo; sin embargo su manejo es diferente. Las pacientes con septo uterino completo y tabique vaginal longitudinal completo no están asociadas a infertilidad primaria y una posible gestación puede culminar satisfactoriamente con una cesárea y sin necesidad de realizar tratamiento quirúrgico previo, sobre todo en pacientes asintomáticas durante su primer embarazo; sin embargo, las veces que se observan complicaciones obstétricas o historia de dispareunia, la paciente puede ser sometida a metroplastia y remoción del tabique vaginal; procedimientos simples y de baja morbilidad.
La presencia de anomalías müllerianas en miembros de la misma familia y la asociación con otras anomalías somáticas apoyan la probable base genética. El estudio de malformaciones uterovaginales y sus árboles genealógicos revela que estas alteraciones están asociadas a herencia recesiva.
En la actualidad, a pesar de los avances tecnológicos y de la disponibilidad de la ecografía tridimensional y resonancia magnética, la ecografía convencional continúa siendo el pilar fundamental para el diagnóstico basado en un buen examen físico.

Conclusión
No se dispone de datos exactos sobre la prevalencia real e impacto de las malformaciones müllerianas. La gestación a término en útero con septo completo, duplicación cervical y vagina con tabique longitudinal completo es un caso clínico muy raro y poco descrito en la literatura. Se debe recurrir a la teoría de fusión bidireccional para explicar consistentemente esta malformación mülleriana. La ecografía convencional basada en un buen examen físico puede ser suficiente para diagnosticar malformaciones uterovaginales, sobre todo en poblaciones de escasos recursos económicos en el primer nivel de atención.
La presentación de este caso tiene como objetivo alertar sobre la posibilidad diagnóstica de esta malformación mülleriana y su relación con gestación a término. Este caso fue diagnosticado presuntivamente en el primer nivel de atención y difiere de la mayoría de los casos comunicados en la literatura, cuyo diagnóstico fue realizado en hospitales, clínicas o establecimientos con alta capacidad resolutiva.

Aspectos éticos
El Centro de Salud Yanama, establecimiento de salud de la Red Huaylas Norte, Dirección Regional de Salud de Ancash, MINSA, siguiendo las normas internacionales y nacionales, solicitó el Consentimiento Informado antes de la realización del presente trabajo, con fines eminentemente científicos y guardando la confidencialidad de la paciente.


El autor no manifiesta conflictos de intereses.



 

Enviar correspondencia a:
Amer Ali Martínez Milla, Centro de Salud Yanama, Caraz, Ancash, Perú,
e-mail: ameralimilla@hotmail.com

Bibliografía del caso clínico


1. Buttram VC, Gibbons WE. Mullerian anomalies: a proposed classification (an analysis of 144 cases). Fertil Steril 32:40-6, 1979.
2. The American Fertility Society: "The AFS classifications of adnexal adhesions, distal tube occlusion, tubal occlusion secondary to tubal-ligation, tubal pregnancies, Müllerian anomalies and intrauterine adhesions", Fertility and Sterility 49:944, 1988.
3. Rock JA. Uterovaginal anomalies pediatric and adolescent. Gynecology Raven Press Ltd., Nueva York, 1992.
4. Wai CY, Zekam N, Sanz LE. Septate uterus with double cervix and longitudinal vaginal septum: A case report. J Reprod Med 46(6):613-617, 2001.
5. Pavone ME, King JA, Vlahos N. Septate uterus with cervical duplication and a longitudinal vaginal septum: a mullerian anomaly without a classification. Fertil Steril 85(2):494.e9-10, 2006.
6. Heinonen PK, Saarikoski S, Pystynen P. Reproductive performance of women with uterine anomalies. An evaluation of 182 cases. Acta Obstet Gynecol Scand 61(2):157-62, 1982.
7. Crosby WM, Hill EC. Embriology of the Mullerian duct system. Review of present-day theory. Obstet Gynecol 20:507-15, 1962.
8. Saygili-Yilmaz ES, Erman-Akar M, Bayar D. Septate uterus with a double cervix and longitudinal vaginal septum. J Reprod Med 49:833-6, 2004.
9. Mariangela B et al. Utero septado, duplicación del cuello y septo vaginal: informe de una rara malformación. Rev Col Obst Gin 56(3):244-248, 2005.
10. Colacurci N, De Franciscis P, Fornaro F. The significance of hysteroscopic treatment of congenital uterine malformations. Reprod Biomed Online 4(Suppl.3):52-4, 2002.
 
Artículos publicados por el autor (selección)
Huamaní C, Martínez A, Martínez C, Reye A. Prevalencia y presentación de la parálisis del sueño en estudiantes de Medicina Humana de la UNMSM Anales de la Facultad de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos 67(67):168-172, 2006

Charles Huamaní, Amer Martínez, Carmen Martínez, Arturo Reye. Prevalencia y presentación de la parálisis del sueño en estudiantes de Medicina Humana de la UNMSM. Anales de la Facultad de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. 67(67):168-172, 2006

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