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PRESENTACIÓN MANDIBULAR PRIMARIA DEL LINFOMA NO HODGKIN
(especial para SIIC © Derechos reservados)
Autor:
V Guledgud Mahima
Columnista Experto de SIIC

Institución:
J.S.S Dental College and Hospital

Artículos publicados por V Guledgud Mahima 
Coautores Karthikeya Patil* Prasannasrinivas Deshpande** 
J.S.S Dental College and Hospital, Mysore, India*
BDS, (MDS), J.S.S Dental College and Hospital, Mysore, India**


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Conclusión breve
Los linfomas no Hodgkin comprenden un grupo de neoplasias con un amplio espectro de comportamiento. Cuando se presentan en la mandíbula pueden aparentar ser infecciones odontogénicas o tumores benignos. Los autores comentan un caso clínico y resumen los conocimientos actuales sobre esta enfermedad.

Resumen

Los linfomas no Hodgkin (LNH) comprenden un grupo de neoplasias linfoides con un amplio espectro de comportamiento y de buen pronóstico. Se originan principalmente en los ganglios linfáticos. En la región de cabeza y cuello, las mandíbulas son la región menos afectada. Cuando se presentan en la mandíbula pueden aparentar ser infecciones odontogénicas comunes y tumores benignos.

Palabras clave
linfoma no Hodgkin, linfoma difuso de células grandes tipo B, mandíbula

Clasificación en siicsalud
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Especialidades
Principal: HematologíaOncología
Relacionadas: Anatomía PatológicaCirugíaEducación MédicaGeriatríaMedicina FamiliarMedicina InternaOdontologíaOsteoporosis y Osteopatías Médicas

Enviar correspondencia a:
V G Mahima, Department of Oral Medicine and Radiology JSS Dental College and Hospital, 570015, Mysore, India


Primary Non – Hodgkin’s Lymphoma of the Mandible – A Deceptive Presentation

Abstract
Non Hodgkins’ lymphomas (NHL) comprise a group of lymphoid neoplasms with a wide spectrum of behaviour and good prognosis. They arise, mainly from lymph nodes. In the head and neck region the jaws are the least affected. When present in jaws they can mimic common odontogenic infections and benign tumours.


Key words
non Hodgkin's lymphoma, diffuse large B-cell lymphoma, mandible


PRESENTACIÓN MANDIBULAR PRIMARIA DEL LINFOMA NO HODGKIN

(especial para SIIC © Derechos reservados)
Artículo completo
Introducción

Los linfomas son un grupo de neoplasias malignas que afectan al sistema linforreticular.1 Estas neoplasias han sido tradicionalmente divididas en tipo Hodgkin y tipo no Hodgkin, y puede surgir de las líneas celulares linfocíticas B o T. La mayoría de los linfomas no Hodgkin (LNH) se presentan en los ganglios linfáticos, aunque en raras ocasiones pueden existir sitios primarios extranodales. La localización mandibular primaria es incluso más rara.2


Caso clínico

Se presenta una paciente de sexo femenino de ochenta años con una tumoración de rápido crecimiento en el lado derecho de la cara de 20 días de evolución. La tumoración había aparecido de manera repentina, era moderadamente dolorosa y no había respondido a las terapias convencionales. La paciente tenía la sensibilidad alterada en la región comprometida y dificultad para abrir la boca. No presentó manifestaciones sistémicas como fiebre o pérdida de peso. Los antecedentes personales y médicos de la paciente no contribuían para esclarecer el diagnóstico.

El examen clínico reveló una gran tumoración extraoral difusa en la parte central derecha y en el tercio inferior de la cara. Esta tumoración parecía tensa, sin cambios secundarios. Había un aumento local de la temperatura y dolor a la palpación. El tumor era de consistencia firme y no fluctuante. No se pudieron examinar los ganglios linfáticos regionales debido a la gran hinchazón. El examen de la región intraoral reveló una inflamación difusa de la mucosa bucal del lado derecho, del vestíbulo y de la región retromolar. Los dientes próximos a la región inflamada estaban moderadamente cariados y móviles, por lo cual se había diagnosticado clínicamente una infección del espacio odontogénico.

Sin embargo, la rapidez de la progresión de la lesión, su naturaleza sobredimensionada y su falta de respuesta a los tratamientos convencionales hicieron pensar en una entidad agresiva, probablemente un tumor maligno, y alentaron una investigación más profunda.

Una radiografía panorámica mostró una lesión osteolítica irregular masiva que ocupaba todo el cuerpo de la mandíbula y su rama derecha hasta el cóndilo mandibular. La tomografía computarizada confirmó los hallazgos radiológicos. Los resultados de los exámenes hematológicos se encontraban dentro de los límites normales.

Por medio de una citología aspirativa con aguja fina se detectaron células linfoides atípicas grandes en un fondo de eosinófilos dispersos. Una biopsia incisional mostró capas difusas de células linfoides con grandes núcleos vesiculares y nucléolos prominentes. Se encontraron indicios de aumento de la actividad mitótica y áreas de necrosis. En el análisis inmunohistoquímico, las células tumorales fueron positivas de forma difusa para el antígeno leucocitario común (CD45). Se llegó al diagnóstico final de linfoma difuso de células grandes tipo B (LDCGB). La búsqueda de metástasis no reveló lesiones secundarias.

La paciente fue derivada a un centro oncológico regional, donde realizó seis ciclos completos del régimen estándar de quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Al finalizar el tercer ciclo de quimioterapia ya se observaba una resolución casi completa del tumor.


Discusión

Los LNH involucran principalmente los ganglios linfáticos. Sin embargo, hasta el 40% de ellos pueden presentarse en forma primaria en sitios extranodales.3-6 La afectación de la cabeza y el cuello es rara y los sitios comunes de aparición son el anillo de Waldeyer, el piso de la boca, las glándulas salivales, la mucosa bucal, los senos paranasales y el hueso.2,7 La cavidad oral solamente está involucrada en alrededor del 0.1% al 5% de los casos.4,8,9

La etiología exacta de los linfomas es desconocida. En su aparición han sido implicados la predisposición genética, los estados de inmunodeficiencia como los que padecen los infectados por VIH o los receptores de trasplantes y la translocación cromosómica.1

Descritos por primera vez por Parker y Jackson (1939), los linfomas óseos son poco frecuentes y representan sólo el 5% de todos los LNH extranodales.10 Estos linfomas se originan en la cavidad medular del hueso, sin afectar los ganglios linfáticos regionales ni los órganos viscerales por un período de seis meses.11,12 Estos tumores son histológicamente similares a los linfomas primarios nodales.13 En la región cráneo-facial, los maxilares son un sitio frecuente de aparición de linfomas óseos, y el maxilar superior se ve comprometido con mayor frecuencia que la mandíbula.10,14,15

Los linfomas óseos aparecen en individuos de un amplio rango etario, que comprende desde el primer año de vida hasta los 86 años.2,16 Son raros en lactantes y niños, y tienen una tendencia a presentarse en adultos mayores. La distribución por sexo es variable; diversos estudios indican que la relación hombres:mujeres va desde 1.5:117 a 5:118. También se ha observado una relación inversa de 1:3 en otro estudio2. El presente caso constituye una de las presentaciones raras del LNH que afecta al hueso en forma primaria, sin comprometer los ganglios linfáticos ni los órganos viscerales, en una paciente de sexo femenino de 80 años de edad.

Clínicamente, los linfomas de la mandíbula se presentan como una inflamación local con un dolor sordo o constante en los huesos.2 Dentro de la boca, se pueden presentar como una masa palpable en las partes blandas. Otros signos y síntomas incluyen dolor dental inexplicable y persistente o movilidad dentaria, parestesia o entumecimiento, la presencia de una masa en las encías o en la concavidad consecutiva a una extracción, ulceraciones persistentes y cambios osteolíticos mal definidos en las radiografías.10,19-27 La mayoría de estas características simulan ser alteraciones comunes inflamatorias o benignas de la cavidad oral y pueden ser desorientadoras, como sucedió en el caso actual. El profesional de la salud debe estar alerta y observar estas características con precaución para evitar realizar un diagnóstico más convencional y perder tiempo valioso para el paciente con tratamientos inadecuados.

En la actualidad se utiliza la clasificación de Ann Arbor para la estadificación clínica de los LNH.28 Nuestra paciente fue ubicada en el estadio IE A, es decir, compromiso de un único órgano o sitio extranodal, sin síntomas sistémicos.

Alrededor del 80% de los LNH presentan cambios osteolíticos erosivos en las radiografías. Otros tienen una apariencia radiográfica esclerótica o mixta. A veces se pueden observar grandes masas de tejidos blandos extraóseos con destrucción cortical mínima en las radiografías simples.29

En las radiografías panorámicas e intraorales se puede observar específicamente pérdida de la definición cortical del canal dentario inferior, ensanchamiento del canal dentario y del foramen mentoniano, pérdida de la lámina dura y ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal.22,30,31 Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear ayudan a visualizar con claridad estos cambios, así como el patrón de destrucción ósea trabecular y el reemplazo de la médula ósea, que generalmente son característicos de los tumores agresivos.32 Nuestra paciente presentaba una lesión osteolítica extensa que involucraba casi toda la rama derecha de la mandíbula y se extendía hasta comprometer una parte del cuerpo mandibular. Las imágenes por TC de la lesión nos ayudaron a delinear la lesión en forma neta y a visualizar claramente la arquitectura interna. El aspecto radiográfico tan agresivo nos orientó hacia una enfermedad más grave.

La mayoría de los linfomas se originan en las células de la línea B. El LDCGB representa aproximadamente el 40% de todos los linfomas de células B33 y suele ser agresivo.28 Puede aparecer en los ganglios linfáticos o en sitios extranodales y puede causar una destrucción extensa de los huesos afectados. Alrededor del 50% de estos linfomas se diagnostican en el estadio I o II.28,34

Histológicamente, los LDCGB se presentan con capas de grandes células linfoides con núcleos de gran tamaño, que en algunos casos pueden ser escindidas. En algunas lesiones se puede observar un abundante citoplasma, que es pálido o basófilo y la formación de centros germinales.35 Los LDCGB se han clasificado de acuerdo con su pronóstico sobre la base de la formación de centros germinales como “similar a centro germinal de células B” (CGB) y “no similar a centro germinal de células B” (no-CGB). Un estudio demostró que el LDCGB oral primario pertenece principalmente al grupo de los no-CGB y presenta un pronóstico más grave en comparación con el grupo de linfomas GCB.36 El antígeno leucocitario común (CD45) es positivo en más del 95% de los casos.37

En la década de 1980, los linfomas fueron clasificados como de bajo grado, de grado intermedio y de alto grado, pero con varias limitaciones. A principios de la década de 1990 se propuso la clasificación REAL, la cual fue aceptada por la OMS luego de sufrir algunas modificaciones de menor importancia. Esta clasificación se basa únicamente en las características histopatológicas e inmunohistoquímicas.1

El diagnóstico de los linfomas óseos se basa en los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Las exploraciones abdominales, los escaneos PET, los análisis de laboratorio como hemograma completo, lactato deshidrogenasa, análisis de orina, la biopsia aspirativa de médula ósea y las técnicas avanzadas de inmunohistoquímica desempeñan un papel importante en la búsqueda y la obtención de un diagnóstico de certeza.2

En el caso actual, las características histológicas, la inmunohistoquímica y los hallazgos clínicos y radiológicos acentuados fueron de gran valor para llegar al diagnóstico, aunque otras investigaciones no revelaban anormalidades.

La quimioterapia y la radioterapia, utilizadas solas o combinadas, son las principales estrategias de tratamiento.2 La terapia combinada proporciona un resultado superior en comparación con la monoterapia.38,39 La quimioterapia estándar incluye el régimen CHOP. En los últimos tiempos se ha recomendado emplear la variante RCHOP, es decir, la combinación del régimen CHOP con rituximab (un anticuerpo quimérico anti-CD20).34 La radioterapia en el intervalo de 2 400 a 5 600 cGy (35-40 Gy) administrada en fracciones diarias de 180 cGy también ha demostrado ser eficaz.38

El linfoma primario de hueso tiene un pronóstico excelente, más aún en el estadio I y con el uso de la terapia combinada.2,33 La tasa de supervivencia a 5 años oscila entre el 50% y el 90%, de acuerdo con los factores pronósticos.33,34,38 La tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes que presentan estos linfomas en la región maxilofacial es de aproximadamente el 50%.2 En el presente caso se logró una excelente respuesta solamente con el régimen de quimioterapia CHOP. La paciente se encuentra en seguimiento y no ha presentado recurrencias hasta la fecha.


Conclusiones

Las formas inespecíficas de presentación de los LNH extranodales de cabeza y cuello, especialmente las que comprometen los maxilares, pueden ser erróneamente interpretadas como otras alteraciones dentarias comunes con cierta frecuencia. Una mayor comprensión de la enfermedad, un diagnóstico oportuno y un tratamiento preciso son indispensables en la prevención de los desenlaces fatales y la promoción de un estilo de vida saludable de las personas afectadas.











Bibliografía del artículo
1. Article in edited book - Hematologic Disorders. In: Neville W Brad, Damm Dougloas, Allen C M, Bouquot J E, editors. Oral and Maxillofacial Pathology, 3rd edition. Noida: Elsevier; 200, p 595-598

2. Journal article - Pazoki A, Jansisyanont P, Ord R A. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the jaws: report of 4 cases and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2003; 61: e112-117
3. Journal article - d’Amore F, Christensen BE, Brincker H et al. Clinicopathological features and prognostic factors in extra nodal non-Hodgkin lymphomas. Danish LYFO Study Group. Eur J Cancer 1991; 27:1201–1208.
4. Journal article - Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extra nodal lymphomas. Cancer 1972; 29:252–260.
5. Journal article - Newton R, Ferlay J, Beral V et al. The epidemiology of non-Hodgkin’s lymphoma: comparison of nodal and extra-nodal sites. Int J Cancer 1997; 72:923–930.
6. Journal article - Otter R, Gerrits WB, Sandt MM et al. Primary extra nodal and nodal non-Hodgkin’s lymphoma. A survey of a population-based registry. Eur J Cancer Clin Oncol 1989; 25:1203–1210.
7. Journal article - GK Maheshwari, HA Baboo, U Gopal, MK Wadhwa. Primary extra-nodal non-Hodgkin's lymphoma of the cheek. J of Postgraduate med 2000; 46(3):211-2
8. Journal article - Tomich CE, Shafer WG. Lymphoproliferative disease of the hard palate: A clinicopathologic entity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975; 39:754

9. Journal article - Fukada Y, Ishida T, Fujimoto M. Malignant lymphoma of the oral cavity: Clinicopathologic analysis of 20 cases. J Oral Pathol 1987; 6:8

10. Journal article - Gusenbauer AW, Katisikeris NF, Brown A. Primary lymphoma of the mandible: Report of case. J Oral Maxillofac Surg 1990; 48:409

11. Journal article - Boston HC, Dahlin DC, Ivins JC, et al. Malignant lymphoma (so called reticulum cell sarcoma) of bone. Cancer 1974; 34:1131

12. Journal article - Pettit CK, Zukerberg LR, Gray MH, et al. Primary lymphoma of bone: A B cell neoplasm with a high frequency of multilobated cell. Am J Surg Pathol 1990; 4:329.

13. Article in edited book - Huvos AG. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of bone. In: Bone Tumours: Diagnosis, Treatment and Prognosis (ed 2). Philadelphia, PA, Saunders 1991; 625-637

14. Article in edited book - Henry K. Neoplastic disorders of lymphoreticular tissue. In: Henry K, Symmers WSTC (eds): Systemic Pathology (ed 2). Edinburgh, Scotland, Churchill Livingstone 1992; p 611-660

15. Journal article - Robins KT, Fuller LM, Mening J, et al. Primary lymphoma of the mandible. Head Neck Surg 1986; 8:192

16. Journal article - Ostrowski ML, Unni KK, Banks PM, et al. Malignant lymphoma of bone. Cancer 1986; 58:2646

17. Journal article - Clayton F, Butler JJ, Ayala AG, et al. Non-Hodgkin’s lymphoma in bone: Pathologic and radiologic features with clinical correlates. Cancer 1987; 60:2494

18. Journal article - Potdar GG. Primary reticulum-cell sarcoma of bone in Western India. Br J Cancer 1970; 24:48

19. Journal article - Park YW. Non-Hodgkin’s lymphoma of the anterior maxillary gingiva. Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 119:146

20. Journal article - Eisenbud L, Sciubba J, Mir R, et al. Oral presentation in non-Hodgkin’s lymphoma: A review of thirty-one cases; part 2. Fourteen cases arising in bone. Oral Surg 1983; 56:272

21. Journal article - Barber DH, Stewart JCB, Baxter WD. Non-Hodgkin’s lymphoma involving the inferior alveolar canal and mental foramen: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1992; 50:1334

22. Journal article - Barker GR. Unifocal lymphoma of the oral cavity. Br J Oral Maxillofac Surg 1984; 22:426

23. Journal article - Nocini P, Muzio LL, Fior A, et al. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the jaws: Immunohistochemical and genetic review of 10 cases. J Oral Maxillofac Surg 2000; 58:636

24. Journal article - Ardekian L, Peleg M, Samet N, et al. Burkett’s lymphoma mimicking an acute dentoalveolar abscess. J Endod 1996; 22:697

25. Journal article - Parrington SJ, Punnia-Moorthy A. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the mandible presenting following tooth extraction. Br Dent J 1999; 187:468

26. Journal article - Mills LJ, Sadeghi E, Sampson E. Palatal nonspecific granulomatous lesion preceding diagnosis of malignant lymphoma. Gen Dent 1995; 43:28

27. Journal article - Liu RS, Liu HC, Bu JQ, et al. Burkett’s lymphoma presenting with jaw lesions. J Periodontal 2000; 71:646

28. Article in edited book - ‘Lymphoid Lesions’ Oral Pathology Clinical Pathologic Correlations. Regezi, Sciubba and Jordan. Fifth edition, China, Elsevier, 2008, 220-229

29. Journal article - Edeiken-Monroe B, Edeiken J, Kim EE. Radiologic concepts of lymphoma of bone. Radiol Clin North Am 1990; 28:841

30. Journal article - Stolarski CR, Boguslow BI, Hoffman CH, et al. Small-cell non-cleaved non-Hodgkins lymphoma of the mandible in previously unrecognized Human Immunodeficiency Virus infection: Report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1997; 55:853

31. Journal article - Yamada T, Kitagawa Y, Ogasawara T, et al. Enlargement of mandibular canal without hypesthesia caused by extra nodal non-Hodgkin’s lymphoma: A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radol Endod 2000; 89:388

32. Journal article - Yasumoto M, Shibuya H, Fukuda H, et al. Malignant lymphoma of the gingiva: MR evaluation. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19:723

33. Journal article - L Djavanmardi, N Oprean et al. Malignant non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) of the jaws: A review of 16 cases. J of Cranio-Maxillofac Surg 2008; 36: e410-414.

34. Article in edited book - Wenig B M. ‘Tumours of Upper Respiratory Tract’ in Diagnostic Histopathology Of Tumours. Fletcher C D M, 3rd edition, Vol II, China, Elsevier, 2007, 124- 27

35. Article in edited book - R Rajendran. ‘Benign and malignant tumours of the Oral cavity’. In: Shafer’s Text Book of Oral Pathology. Shafer, Hine and Levy. Sixth edition, Delhi, Elsevier, 2006, 175-180
36. Journal article - Indraneel Bhattacharyya, Hardeep K. Chehal et al. Primary Diffuse Large B-Cell Lymphoma of the Oral Cavity: Germinal Centre Classification. Head and Neck Pathol (2010) 4:181–191
37. Article in edited book - L M Weiss, W C Chan, B Schnitzer. ‘Lymph Nodes’. In: Anderson’s pathology. I Damjanov, J Linder. 10th edition, Vol I, Missouri, Mosby Year Book, 1996, 1115-1200

38. Journal article - Kathryn Beal, Laura Allen, Joachim Yahalom. Primary Bone Lymphoma: Treatment Results and Prognostic Factors with Long-Term Follow-up of 82 Patients. Cancer 2006; 106:2652

39. Journal article - Thomas P. Miller, Steve Dahlberg et al. Chemotherapy alone compared with chemotherapy plus radiotherapy for localized intermediate- and high-grade non-hodgkin’s lymphoma The New Eng J of Med 1998; 339[1], 21-26

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