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PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA: ACTUALIZACIÓN DE UNA ENFERMEDAD INFRECUENTE
(especial para SIIC © Derechos reservados)
Autor:
Alberto Francisco Leoni
Columnista Experta de SIIC

Institución:
Hospital San Roque - Hospital Aeronáutico y Policlínico Policial de la Provincia de Córdoba

Artículos publicados por Alberto Francisco Leoni 

Recepción del artículo: 12 de septiembre, 2011

Aprobación: 17 de noviembre, 2011

Primera edición: 10 de julio, 2012

Segunda edición, ampliada y corregida 10 de julio, 2012

Conclusión breve
La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inusual y crónica, más frecuente en mujeres y de difícil diagnóstico clínico. En general se la confunde o asocia con tumores renales y con litiasis; se presenta con destrucción del paréquima renal y suele conducir a la nefrectomía.

Resumen

La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria-infecciosa crónica que involucra el riñón. Generalmente se presenta en adultos, más comúnmente en las mujeres jóvenes, y se asocia con litiasis. En la mayoría de los casos es unilateral, se acompaña con destrucción parcial o total del parénquima. Los hallazgos al examen físico más frecuentes son: fiebre, dolor lumbar o abdominal o ambos, masa palpable, pérdida de peso y antecedentes de infecciones urinarias recurrentes. La tomografía computarizada es el método más comúnmente empleado para su diagnóstico. Inicialmente se la puede confundir con un tumor. En los análisis de laboratorio frecuentemente se observa anemia, eritrosedimentación muy acelerada, leucocitosis y piuria en el sedimento urinario. El diagnóstico de certeza es el histopatológico. El tratamiento antibiótico evita las complicaciones sépticas, pero la terapia de elección es la nefrectomía total o parcial. Nuestro objetivo es actualizar esta enfermedad infrecuente, tanto en sus formas de presentación, fisiopatogenia, manifestaciones clínicas, como su diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave
pielonefritis xantogranolomatosa (PXG), enfermedad renal crónica, diagnóstico histopatológico, nefrectomía

Clasificación en siicsalud
Artículos originales> Expertos del Mundo>
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Especialidades
Principal: Medicina InternaNefrología y Medio Interno
Relacionadas: Anatomía PatológicaDiagnóstico por ImágenesDiagnóstico por LaboratorioInfectologíaMedicina NuclearPediatríaUrología

Enviar correspondencia a:
Francisco Alber Leoni, Servicio de Infectología del Hospital San Roque - Hospital Aeronáutico y Policlínico Policial de la Provincia de Córdoba, 5014, Córdoba, Argentina

Xanthogranulomatous Pyelonephritis: Update of an Infrequent Disease

Abstract
Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) is a chronic infectious-inflammatory disease involving the kidney. It usually occurs in adults, most commonly in young women and it is associated with lithyasis. It is most frequently unilateral and it is accompanied by partial or total destruction of parenchyma. Physical examination findings are fever, back pain and/or abdominal pain, palpable mass, weight loss and a history of recurrent urinary infections. Diagnosis is confirmed using computed tomography. It is a common mistake to misinterpret it as a tumor. In the laboratory study the following are observed: anemia, high rate sedimentation and leucocytosis and pyuria in the urinary sediment. Certainty diagnosis is by histopathology. Antibiotic treatment prevents septic complications, but the treatment is total or partial nephrectomy. We aim to update this unusual disease in its presentation aspects, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment.


Key words
xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP), renal chronic illness, histopathological diagnosis, nephrectomy

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA: ACTUALIZACIÓN DE UNA ENFERMEDAD INFRECUENTE

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Artículo completo
Introducción

La pielonefritis xantogranulomatosa (PXG) es una enfermedad crónica, agresiva y de baja prevalencia. La mayoría de las comunicaciones señalan que representa entre 0.6% al 6%, de las pielonefritis.1,2 Su nombre deriva del color amarillo (del griego, xantho) que adquiere el parénquima renal y de una reacción granulomatosa que contiene macrófagos rellenos de grasa. Se origina como consecuencia de una respuesta anormal a una infección bacteriana del parénquima renal que se produce en presencia de obstrucción crónica de las vías urinarias. Con frecuencia se asocia a litiasis y supuración, lo que conduce a la destrucción del parénquima renal.3-8

Fue descrita por primera vez en 1916 por Schlagenhauffer;11 en 1944, Osterlind12 la denominó xantogranuloma, y Avnet y colaboradores13 describieron el primer caso pediátrico en 1963.
Es una enfermedad más frecuente en el sexo femenino (70% a 80%), en personas de mediana edad, en la quinta y la sexta década de la vida. En la mayoría de los casos es unilateral, aunque la afección bilateral es posible. Se presenta con aumento del tamaño renal y se asocia, generalmente, con litiasis renal.2,6-9,14,16-18
Los hallazgos más frecuentes al examen físico son: fiebre, dolor lumbar o abdominal o en ambas localizaciones, masa palpable (generalmente fría), pérdida de peso, síntomas urinarios irritativos y enfermedad de evolución prolongada o excepcionalmente aguda.6-10,14-16,19

La ecografía, la tomografía computarizada (TC) y más aun, la resonancia magnética nuclear (RMN), pueden brindar imágenes muy sugestivas de esta afección. Estas últimas se constituyen en métodos diagnósticos ideales, ya que no sólo permiten determinar la magnitud del compromiso parenquimatoso, sino también su extensión extrarrenal, además de su asociación con otras enfermedades, como las neoplasias.2,4,10,13-16,20-23

En la mayoría de las series, la recuperación de microorganismos en los urocultivos es frecuente, aunque también se ha descrito orina estéril, la cual es factible encontrar debido a uropatía obstructiva asociada. En todos los casos los hallazgos intraoperatorios son los más confiables.9,14 Los microorganismos más frecuentemente recuperados son los habituales de las infecciones urinarias, aunque se describen desarrollos de floras polimicrobianas e incluso anaerobios.6-9,14,16,24,25
El empleo de antibióticos no resuelve el problema. El tratamiento es esencialmente quirúrgico y lo más frecuente es la nefrectomía total o parcial, para los casos focales.2,4,6-8,14,17 Luego de superada la cirugía, la enfermedad sigue un curso benigno.1

Esta enfermedad a menudo simula otras enfermedades inflamatorias o neoplásicas, y clínicamente no suele ser sospechada, al menos en forma inicial.6,9,10,19,23

El diagnóstico de certeza es siempre histopatológico.2,9,19,21,26 Macroscópicamente es un riñón amarillento, aumentado de tamaño, con presencia de litiasis en su interior. A la microscopia óptica es posible observar lesiones nodulares amarillentas con presencia de histiocitos con núcleos hipercromátcos y citoplasma cargado de vacuolas grasas, lo que define las llamadas células espumosas (foam cells). Además, ocasionalmente es posible encontrar células plasmáticas, linfocitos y polimorfonucleares, los que se acompañan de células gigantes de tipo cuerpo extraño, cristales de colesterol y áreas de fibrosis productiva.

Este proceso puede afectar otros órganos. En orden de frecuencia, los más comúnmente afectados, luego del riñón, son la vesícula biliar,27-29 el apéndice,30 el tejido óseo,31 los ovarios,32 la vejiga,33 el recto,34 la próstata,35 el epidídimo36 y el endometrio.37

Se asocia a otras enfermedades tumorales, generalmente, del parénquima renal,19,38 y no tumorales como amiloidosis,39 trombosis venosas,19 psoriasis,9 etcétera.


Fisiopatogenia

Esta enfermedad se puede incluir entre las pielonefritis crónicas, aunque se encuentren lesiones características de nefropatía intersticial aguda. En la mayoría de las series publicadas sobre PXG se demuestran dos factores comunes: 1) la presencia de un componente obstructivo, producido fundamentalmente por litiasis, tumores o malformaciones (unión pieloureteral), la litiasis es generalmente coraliforme y con localización en la unión pieloureteral con predominio de fosfatos; y 2) la presencia del componente infeccioso, que es persistente o recurrente. La infección puede ser monomicrobiana o polimicrobiana,2,6,8,9,14,17,18,26,40-43 incluso con participación de anaerobios.24,25 Los urocultivos pueden ser negativos. Esta circunstancia, junto a la discordancia entre el cultivo del tejido renal y el urocultivo,9 puede explicarse por el proceso obstructivo, que actúa como reservorio aislado de la corriente urinaria.
La literatura menciona otros posibles factores,2,43 como tratamientos incompletos con antimicrobianos o excesivamente prolongados, manipulaciones urológicas, ulceración del urotelio pielocalicial, alteraciones vasculares isquémicas o trombóticas, bloqueo linfático, alteraciones del metabolismo lipídico, trastornos de la respuesta inmunitaria, necrosis papilar, entre otras. Estas alteraciones se pueden observar en diferentes porcentajes, según las series publicadas. Es probable que en la fisiopatogenia esté involucrado más de un factor. Ejemplo de ello es un defecto en el proceso de degradación de las bacterias en los macrófagos, potenciado cuando se agrega a la infección la obstrucción por litiasis. La hipótesis formulada por Berrah-Bennaceur y Farad,44 de que es una inflamación específica del organismo a la inflamación, por predisposición genética, como base teórica inmunitaria, puede ser otra posiibilidad. Otra explicación inmunitaria es la local, que afirma la existencia de un déficit transitorio del quimiotactismo de los polinucleares, con anticuerpos antileucocitarios específicos, lo que produciría la reacción. Todas ellas son de dificultosa comprobación.
Es posible proponer varias teorías etiopatogénicas, pero los factores responsables de la acumulación de lípidos y del colesterol en la lesión aún continúan siendo poco claros.

Haq, Israr y Masha,45 en una serie que incluyó 63 casos de PXG, describen la hipertrofia del riñón contralateral en el 88.8% de los casos.


Modalidades de presentación

Ballesteros Sampol,2,15,19,39,40-43 uno de los profesionales que más ha estudiado la PXG, efectuó una revisión de su propia casuística (39/83 casos [46%]) y de la literatura en general. Sobre 393 artículos analizados,2,19 con un total de 2 573 casos, el 20.4%, tuvo formas inusuales de presentación.
Forma clínica oligoasintomática. El diagnóstico se efectúa en forma incidental. Son pacientes que pueden tener antecedentes de lumbalgia postural y algún caso aislado de infección urinaria. Quizás ésta sea la presentación más frecuente.

Forma clínica séptica. Es la infección sistémica con foco renal; se trata de un cuadro grave, con compromiso del estado general, generalmente coexiste con dolor lumbar localizado o extendido a la región abdominal, fiebre elevada que se acompaña con escalofríos, postración, hipotensión, etcétera.

Formas pediátricas y del adolescente. Las comunicaciones de PXG en niños, en su mayoría se refieren a menores de 5 años. Se presenta con fiebre, anemia, masa palpable, leucocitosis, incremento de la VSG, en un contexto denominado por los pediatras de “malnutrición”. Las formas difusas se dan mayormente en varones.46,47 Se caracteriza por una alta proporción de riñones funcionantes, fundamentalmente porque existe una alta frecuencia de formas localizadas.48 Estas presentaciones también se describen en adolescentes,49,50y a menudo se confunden con neoplasias renales. En la actualidad, se han comunicado más de 240 casos de esta forma clínica.50

Formas caracterizadas por abscesos, fístulas o ambos. Se observan en los últimos estadios de la enfermedad.2,15,19 El proceso supurativo busca salida al exterior a través de alguna cavidad o víscera hueca, constituyendo la fistulización (absceso de necesidad). El músculo psoas es la estructura más frecuentemente afectada. Suponen el 2% de los casos y pueden clasificarse en fístulas cutáneas51 y viscerales. Las primeras comprometen la región lumbar, abdominal, inguinal, glútea o las extremidades inferiores.52 Las segundas, las diafragmáticas, broncopulmonares,53 pleurales y abdominales (digestivas y peritoneales).54,55

Formas localizadas. Son formas de presentación poco frecuentes. Se confunden con tumores renales. Representan un 7% de los casos, los niños son los más afectados. Generalmente el tratamiento quirúrgico es conservador.2,15,19,56,57

Formas bilaterales. Son muy infrecuentes y su pronóstico es ominoso.2,19,58,59

En el riñón único. Es una excepción y, al igual que con la presentación bilateral, es de mal pronóstico, lleva al paciente a la insuficiencia renal crónica terminal con necesidad de hemodiálisis y nefrectomía.2,19,60

En el riñón trasplantado. Se han comunicado pocos casos en este escenario;62-66 la forma de presentación clínica es similar a la del paciente con riñón nativo. No en todos los casos es necesaria la nefrectomía.62 Se asocia con alta mortalidad, debido al estado de inmunosupresión del paciente.

En el hemodializado. Mencionada escasamente por la literatura. Se presenta luego de varios años hemodiálisis. Mari y col.67 presentaron un caso luego de 21 años de hemodiálisis, y Nakatani y col.,68 luego de 12 años. Sus manifestaciones clínicas no difieren de las de los pacientes no dializados.

En rotura renal. Wakasugi y col.69 describieron un caso que se presentó con hematoma perirrenal, por lo que inicialmente puede ser confundida con un tumor renal.

Formas enfisematosas. Es una variante rara que se presenta generalmente en pacientes diabéticos y se caracteriza por la comprobación de gas en el espacio intrarrenal o perirrenal. Su pronóstico es grave si no se detecta tempranamente y se efectúa un tratamiento intensivo. Los cultivos involucran asociaciones microbianas que incluyen anaerobios.25,70-72



Asociaciones patológicas

La PXG puede asociarse, en forma infrecuente, con otras enfermedades tales como tumores del urotelio del lado afectado, siendo éstos lo más comunes. Por esta razón clasificamos estas asociaciones en tumorales y no tumorales.

Tumorales

En la revisión de Ballesteros Sampol,19,39 del total de la literatura analizada, se encontró esta asociación en un 1.7%. Los cánceres más frecuentes son el adenocarcinoma renal,73,74 seguido por tumores uroteliales,9 y con menor frecuencia, tumor de Wilms, hamartoma, sarcoma renal, carcinoma de células escamosas queratinizante,75 o la coexistencia de más de un tumor con diferentes tipos histológicos (sarcoma ostegénico y de células escamosas) en el marco del riñón con PXG.76 Anecdóticamente, Wen77 describe la asociación de esta enfermedad con leucemia.

Estos tumores que comprometen el riñón o las vías excretoras son de difícil o casi imposible sospecha diagnóstica inicial, ya que permanecen enmascarados por las características propias de esta afección renal que distorsiona la arquitectura del órgano; por lo general son hallazgos de los estudios histopatológicos.


No tumorales

La amiloidosis secundaria, entre muchas causas, está asociada a infecciones agudas recurrentes y supuraciones crónicas. La coexistencia de amiloidosis con PXG está escasamente descrita en la literatura médica.78 Ballesteros Sampol2,19 la encuentra en el 0.48% de los casos analizados. El compromiso renal es de regla en casi todos los pacientes afectados por amiloidosis secundaria y se expresa en el 50% de los casos con síndrome nefrótico.
La trombosis de la vena renal con compromiso de la vena cava o sin él, está poco mencionada en la literatura,19,79,80 tanto en adultos como en niños.81 El diagnóstico inicial suele confundirse con el hipernefroma.19 El proceso clínico y patológico es similar en niños y adultos.81
La asociación con psoriasis fue descrita por Leoni y col.9 en 2/10 casos, y no fue posible hallar otra referencia bibliográfica. La psoriasis es desencadenada o exacerbada por diversos factores ambientales e infecciones, en donde se involucran defectos en el sistema inmunitario. Iguales conceptos comparte la hipótesis sobre el origen de la PXG, por lo cual la asociación de ambas enfermedades parece lógica.

La malacoplaquia renal es una afección con rasgos comunes a la PXG. Se ha postulado que pueden ser etapas de un mismo proceso. En la revisión de la literatura efectuada por Ballesteros Sampol82 se incluyen cuatro casos de malocoplaquia urogenital y se destaca que son afecciones diferentes y que se superponen en rarísimas ocasiones.
La asociación de bilharziasis y PXG comunicada por Bazeed, Nabeeh y Atwan83 postula que la bilharziasis urinaria, que se presenta en los países del norte de Africa, es un factor etiológico de la PXG, mediante el incremento de la incidencia de obstrucción del tracto urinario, infección y la formación de cálculos urinarios.

La asociación con la tuberculosis renal es descrita en un caso por Dwivedi y col.84 en una serie de trece casos de PXG.


Prevalencia

Es claro que no todas las pielonefritis crónicas conducen a la PXG. Los diferentes autores no acuerdan con la prevalencia de esta enfermedad. A modo de ejemplo, Malek1 encontró que el 0.6% de las pielonefritis estudiadas (más de 3 000) demostraban lesiones características de PXG. Otros autores, aunque en series más limitadas (mencionado por Ballesteros Sampol),2 como Koga, Vargas, Watt, D’Costa, Olier, hallabroan, respectivamente, un 21,8%, 25%, 35% y 46% de incidencia. En su experiencia personal, Ballesteros Sampol,2 sobre 290 casos de pielonefritis crónica, comprobó un 6.2% de PXG.


Estadificación

Malek y Elder18 proponen la clasificación del proceso inflamatorio de la PXG en tres estadios, según haya compromiso solamente del riñón o invasión de las estructuras vecinas. Estadio 1 o nefrítico: lesión limitada al riñón. Estadio 2 o perirrenal: Proceso que se extiende y compromete la grasa de Gerota. Estadio 3 o paranefrítico: Proceso extendido al espacio paranéfrico, que afecta el riñón, la grasa perirrenal con una amplia propagación a estructuras vecinas.51-55


Diagnóstico
Laboratorio

Los hallazgos de presentación más frecuentes en los análisis de sangre son anemia, leucocitosis y el incremento de la eritrosedimentación, generalmente por encima de 50 mm3.2,3,6-9,15
El estudio de orina puede mostrar la presencia de hematuria, bacteriuria y fundamentalmente piuria. La ausencia de piuria y de desarrollo en los cultivos de orina sugiere la presencia de una lesión obstructiva.
Si bien la literatura reconoce a Escherichia coli como el agente etiológico más frecuente recuperado de los cultivos, también se han documentado otros microorganismos como Proteus mirabilis, Klebsiella spp., Enterobacter spp., Morganella spp., Enterococcus spp., Staphylococcus spp., Strepretococcus spp., entre otros.3,9,16,18,20,26,45 Nosotros,9 al igual que Langale y col.,25 comunicamos cultivos con desarrollo polimicrobiano e igualmente con microorganismos infrecuentes, como anaerobios. Estas pielonefritis se denominan enfisematosas debido a la detección de aire en el interior del parénquima renal. Es posible observar discrepancias entre los hallazgos de los urocultivos convencionales (recolectados del chorro medio), con los obtenidos en la cirugía o por nefrostomía.9,18

Se describen alteraciones en el hepatograma, “disfunción hepática”, cuadro descrito por Vermillon y col.,85 alteraciones que se presentan tanto en los tumores como en estos procesos inflamatorios renales. Puede presentarse con incrementos de las enzimas hepáticas, de los niveles de gammaglobulinas, descenso de la albúmina y del tiempo de protrombina, simulando un proceso colestásico. Ballesteros Sampol15 relaciona estas alteraciones con fenómenos necróticos renales causados por la inflamación e infección. Estas alteraciones, observadas por diferentes autores,2,4,5,9,16,20,26 regresan a la normalidad luego de la nefrectomía.

Histopatología

La PXG es casi siempre una enfermedad unilateral. El riñón, generalmente, puede estar adherido a estructuras vecinas. Al examen macroscópico está aumentado de tamaño y con importantes alteraciones estructurales. El color es amarillento, rodeado de capas de tejido color naranja, con litiasis en su interior, incluyendo cálculos coraliformes (Figuras 1, 2 y 3). El examen microscópico se compone de tres capas, la interior se presenta con necrosis, y un infiltrado compuesto por neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. La zona central presenta tejido de granulación vascularizado, intercalado con hemorragias. Las células inflamatorias, principalmente, son macrófagos cargados de lípidos, que se presentan de color amarillo (Figura 4). La capa externa se caracteriza por la presencia de células gigantes y cristales de colesterol.21,26 Los macrófagos cargados de lípidos (histiocitos), que explican su color, se constituyen en las células “espumosas” o “xantomatosas” (Figura 5), características de esta enfermedad.20,21,45



























El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma renal de células claras, el carcinoma papilar de células renales, el carcinoma sarcomatoide de células renales, el leiomiosarcoma, la malacoplaquia y la nefritis intersticial megalocítica.86
En la citología urinaria, propuesta por Ballesteros Sampol, Serrano, Faus y Gironella,40 realizada en el sedimento urinario (con orina miccional u obtenida por punción percutánea); se efectúa coloración de Papanicolaou oil-red. Esta prueba de diagnóstico, que según los autores posee una sensibilidad del 69% y una especificidad del 96%,2) es recomendable por su simplicidad, escasa invasividad y bajo costo; pone en evidencia las células espumosas, aunque éstas pueden estar presentes en muestras de orina afectadas por otros procesos inflamatorios.


Diagnóstico por imágenes

La radiología simple de abdomen es de ayuda, ya que permite demostrar un riñón aumentado de tamaño, la presencia de litiasis, comúnmente del tipo coraliforme, y calcificaciones (Figura 6). Cuando existe participación perirrenal del proceso inflamatorio es posible observar el borramiento de los bordes del músculo psoas.






La arteriografía sólo consigue descartar fenómenos de hipervascularización, propios de los tumores.2,15 Se presenta con alargamiento de las arterias segmentarias o interlobulares o ambas alrededor de grandes masas avasculares, similares a las observadas en la hidronefrosis.87

La ecografía es el examen inicial y una de las exploraciones predilectas y más utilizadas por su inocuidad. Puede demostrar el incremento del tamaño renal, áreas hipodensas o hipoecogénicas, formaciones nodulares hiperecogénicas e imágenes de litiasis con sombra acústica posterior (Figura 7). Esta no es específica, ya que no permite distinguir entre una PXG y tumores renales o abscesos. Aun así, las características ecográficas pueden ser lo suficientemente típicas para sugerir el diagnóstico preoperatorio en un contexto clínico apropiado.2,15,87,88 La ecografía es útil como guía en la punción diagnóstica o drenaje de absceso renal,2,9,15 pero es menos sensible que otras modalidades en la demostración de la extensión del proceso fuera del riñón.87







La tomografía computarizada (TC) es el método de diagnóstico ideal (Figura 8) ya que no sólo permite determinar la magnitud de la afección del parénquima, sino también su extensión extrarrenal y su asociación con neoplasias.2,4,13,15,16,20,21,23,26,88,89 Es considerada imprescindible para valorar el grado de compromiso de los tejidos perirrenales. Es la mejor prueba radiológica para el correcto diagnóstico preoperatorio y la evaluación de la PXG.87,89 Cuando la enfermedad es focal no es posible diagnosticarla con seguridad y las lesiones deben ser consideradas malignas hasta que se demuestre lo contrario. La asociación con otras enfermedades crónicas (por ejemplo: tuberculosis), no siempre puede hacerse con seguridad.87







La gammagrafía no es un método útil de diagnóstico, pero sí lo es para valorar la función renal (Figura 9) cuando se contempla la conducta quirúrgica.87







La resonancia magnética puede señalar masas multiloculares, abscesos y la propagación extrarrenal del proceso. Los cálculos renales y las calcificaciones se muestran en las señales como huecos. En general, los hallazgos parecen ser inconsistentes.87


Diagnósticos diferenciales

La PXG puede adoptar diferentes formas. La diferenciación diagnóstica debe establecerse ante la presencia de masas renales difusas y localizadas. Entre las localizadas, fundamentalmente con la hidronefrosis y las neoplasias. Las formas difusas, con la pielonefritis aguda y otras infecciones renales crónicas como la tuberculosis. Esta afección puede aparentar un tumor renal o asociarse a ellos. Cuando existe invasión de la vena renal por un trombo inflamatorio, puede simular un tumor renal. En todos los casos, sólo el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica establecerá el diagnóstico de certeza.9,12,21,26,59,90



Tratamiento

Existen pocos casos en la literatura con tratamiento médico basado en la antibioticoterapia, como única terapéutica. El tratamiento con antibióticos, si bien por sí solo no es capaz de solucionar el problema, es útil en el control del proceso infeccioso y evita las complicaciones sépticas. Generalmente, el tiempo de administración es prolongado.

El tratamiento quirúrgico conservador se propone en pacientes con afección focal y nodular. Se indican diferentes técnicas como la extracción de las litiasis existentes, nefrectomías parciales o enucleaciones de formaciones nodulares granulomatosas.2,15 Este tipo de cirugía se practica fundamentalmente en niños. El porcentaje de esta conducta es menor del 15%. Osca y col.,91 sobre 82 casos de PXG, encontraron once formas localizadas y, de ellas, cinco fueron operadas. La recaída del riñón afectado es inusual.

La nefrectomía es el tratamiento recomendado en la inmensa mayoría de los casos, ya que es eficaz y resolutiva. Se constituye en la indicación primaria, ya sea total o parcial. Luego de practicada, se resuelven las alteraciones de laboratorio que usualmente se presentan en este tipo de pacientes. Esta cirugía no está exenta de riesgos, sobre todo aquellas formas que se propagan a las estructuras vecinas. Las técnicas quirúrgicas deben estar en manos de expertos.2,4,9,12,16,17,18,20,25,26,44,59

Leoni y col.9 aconsejan, de ser posible, el drenaje percutáneo previo a la nefrectomía como la forma más segura para la comprobación de la flora que compromete el riñón enfermo y permite un mejor acceso quirúrgico para la nefrectomía (Figura 10).






En la era de la laparoscopia existen controversias entre los diferentes autores en cuanto a su utilidad como tratamiento quirúrgico para la PXG. Boublil y col.92 describen ésta técnica como eficaz, segura y reproducible. Las tasas de complicaciones son comparables o incluso inferiores a la de la nefrectomía abierta y el curso posoperatorio es más favorable. Otros autores como Guzzo y col.93 comunican que la cirugía laparoscópica requiere habilidades avanzadas y debe ser realizada en pacientes muy seleccionados. Kapoor y col.94 refieren mayor tiempo operatorio, pero con recuperación más rápida y menores complicaciones posquirúrgicas. Bercowsky y col.95 refieren que los beneficios de la nefrectomía laparoscópica, en la actualidad, no se extienden a los pacientes con PXG; la cirugía abierta convencional es más rápida y se asocia con menos complicaciones.

Conclusiones

La PXG es una enfermedad crónica que altera la estructura renal y tiene baja prevalencia. En su etiopatogenia se mencionan múltiples hipótesis, todas de dificultosa comprobación.
Este proceso crónico y destructivo del riñón no sólo es privativo del parénquima renal, puede afectar otros órganos como la vesícula biliar, apéndice, huesos, ovarios, endometrio, próstata, etcétera; pero ninguno con la prevalencia y repercusión con la que se presenta en el riñón.

Se asocia a litiasis renal, generalmente coraliforme, y otras enfermedades tumorales que comprometen las diferentes estructuras de dicho parénquima u otras afecciones no tumorales como tuberculosis, amiloidosis, psoriasis, etc.

La forma clínica más usual se presenta con fiebre, dolor lumbar o abdominal o ambos, masa palpable, pérdida de peso y síntomas urinarios irritativos.

La anemia, la leucocitosis y la eritrosedimentación acelerada son los hallazgos más frecuentes en los análisis de laboratorio. En orina, la hematuria y la piuria están presentes y el urocultivo es positivo para gérmenes ureolíticos.

Predomina en el sexo femenino, en la quinta década de la vida.

La presunción diagnóstica preoperatoria, fundamentalmente, se efectúa mediante TC, ya que además de mostrar las alteraciones estructurales renales, también permite comprobar la extensión extrarrenal del proceso. Esta enfermedad debería tenerse en cuenta ante la comprobación de cualquier masa renal difusa o localizada.

El diagnóstico de certeza es histopatológico (gold standard), el cual es imprescindible no sólo para confirmar la PXG sino también para detectar su asociación con otras enfermedades renales.

El tratamiento con antibióticos, si bien, por sí sólo no es capaz de solucionar el problema; es útil en el control del proceso infeccioso y para evitar las complicaciones sépticas.
La nefrectomía, ya sea total o parcial, es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos, por su eficacia y poder resolutivo. La cirugía por vía laparoscópica se indica fundamentalmente en pacientes con lesiones limitadas al riñón.



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