DERMATOMIOSITIS: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y RESEÑA BIBLIOGRÁFICA

Conclusión breve
El diagnóstico presuntivo de dermatomiositis debe establecerse ante la presencia de manifestaciones cutáneas típicas y también ante cuadros similares a la atopía de respuesta rebelde.

Resumen

La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizada por inflamación de los músculos y la piel. Su etiología es desconocida pero, como el resto de las enfermedades autoinmunes, se cree que es desencadenada por un agente ambiental que actúa sobre un hospedero genéticamente predispuesto, provocando especialmente afecciones virales. El establecer un diagnóstico de certeza, siguiendo criterios basados en la clínica cutánea, la presencia de miositis en la histología y la electromiografía, sumado a un aumento en los valores de las enzimas musculares, hacen que esta tarea no sea imposible de lograr, siempre y cuando la dermatomiositis sea considerada como un diagnóstico presuntivo. El diagnóstico temprano da como resultado el inicio precoz del tratamiento, lo cual beneficia al paciente, con la consecuente mejora de su calidad de vida. Esto le permite recuperarse de una importante deficiencia funcional y, además, prevenir las múltiples complicaciones que pueden afectar a la persona con dermatomiositis. El objetivo de la presentación de este artículo, basado en la revisión de un caso clínico de una paciente de nuestro hospital, es plantear a la dermatomiositis como un diagnóstico para tener en cuenta ante manifestaciones dérmicas, de larga evolución, con remisiones y exacerbaciones, que no siempre son características y específicas, que pueden remedar procesos atópicos. Esto puede derivar en un diagnóstico e inicio de tratamiento tardíos, que puede tener como consecuencia una mala calidad de vida y exponer al paciente a múltiples complicaciones e internaciones por un diagnóstico inicial erróneo.

Palabras clave
dermatomiosistis, miopatia inflamatoria, eritema en heliotropo, metotrexato

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Especialidades

Principal: Dermatología, Medicina Interna, Reumatología,

Relacionadas: Alergia, Dermatología, Medicina Interna,

Enviar correspondencia a:
Nadia Aldana Cuadranti, 2400, San Francisco, Argentina

Dermatomyositis: presentation of a case and bibliographic review

Abstract
Dermatomyositis is a connective tissue disease characterized by inflammation of the muscles and skin . Its etiology is unknown, but like other autoimmune diseases, is considered to be triggered by an environmental agent acting on a genetically predisposed host , triggered by environmental agents, especially viral diseases.The approach to a diagnosis of certainty, according to criteria based on skin clinic, the presence of myositis in histology and electromyography , plus aa muscle enzyme elevation , the diagnosis does not make it impossible to arrive as long as dermatomyositis , be thought as a presumptive diagnosis.Early diagnosis resulting in early onset of treatment benefits the patient by improving their quality of life and allowing recovery of a significant functional disability that causes this disease , and also prevent multiple complications , to which can be affected a patient with dermatomyositis .The purpose of presenting this article , based on a review of a clinical case of a patient in our hospital , we propose to dermatomyositis , as a diagnosis to keep in mind and consider before skin manifestations of long evolution, with remissions and exacerbations, which are not always specific characteristics and which may mimic atopic processes , and thus lead to a diagnosis and start treatment late , leading to a poor quality of life , patients exposed to multiple complications and institutionalization in vain misdiagnosis .

Key words
dermatomyositis, inflammatory myopathy, heliotrope erythema, metotrexate

DERMATOMIOSITIS: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y RESEÑA BIBLIOGRÁFICA

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Artículo completo
Introducción

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria que combina una lesión inflamatoria autoinmunitaria de la piel y del músculo estriado. Su etiología es desconocida, pero como en el resto de las enfermedades autoinmunitarias, se considera que se desencadena por una agente ambiental que actúa sobre un huésped genéticamente predispuesto.¹
Se observa con mayor frecuencia entre las mujeres, en una relación 2:1 con respecto a los hombres y es más común entre los 45 y los 60 años. En un 40% a un 60% de los pacientes con dermatomiositis se detectan anticuerpos antinucleares.

Clínicamente, las manifestaciones cutáneas son la forma más frecuente de presentación. La lesión primaria es un eritema violáceo confluente, pruriginoso y descamativo; con la particularidad de ser fotosensible, con frecuencia evoluciona dando lugar a una atrofia cutánea secundaria con telangiectasias y alteración de la pigmentación.
Su distribución típica es en región periocular (heliotropo), en cara anterior del cuello y la “V” del escote. Estas mismas lesiones pueden extenderse a la nuca, brazos, hombros y el tercio superior de la espalda, configurado el clásico eritema “en chal”.

Las pápulas de Gottron son lesiones de las mismas características, pero localizadas en las prominencias óseas de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales, así como en codos, rodillas y pies.²
La debilidad muscular suele instaurarse de forma subaguda, con la particularidad de ser proximal y simétrica, respetando la musculatura facial y ocular. Analíticamente, se observa elevación de enzimas musculares. Por último, las manifestaciones de miositis, se pueden verificar tanto mediante biopsia como por electromiografía.³
La dermatomiositis suele ser un proceso paraneoplásico, puede alcanzar hasta a un 20% de los pacientes diagnosticados, y la principal causa es el cáncer de mama.^4,5
Otra manera de presentación asociada, se da en los casos de enfermedad de superposición, en donde se encuentra asociado a múltiples enfermedades sistémicas, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, etcétera.⁶
Se presenta una baja incidencia anual, de 2 a 10 casos nuevos por 1 000 000 de habitantes y una prevalencia de 1 por 100 000 en la población general.⁷

Caso clínico

Enero 2013

Paciente 59 años de edad, obesa e hipertensa que consulta inicialmente por un cuadro de celulitis del miembro inferior izquierdo, de días de evolución, con mala respuesta al tratamiento ambulatorio. Presenta, asociada a dicho cuadro, reacción cutánea, con marcado eritema en cara y escote, maculopápulas que inicialmente se interpretan como manifestación alérgica secundaria a la penicilina, indicada como tratamiento para la celulitis; en relación con dicha interpretación se rota la antibioticoterapia a clindamicina más gentamicina, y se agregan antihistamínicos e hidroxicina.

La paciente presenta buena evolución de ambas manifestaciones, de su celulitis del miembro inferior izquierdo y del rush cutáneo. Se indica alta hospitalaria, con tratamiento antihistamínico y medidas higiénico-dietéticas hipoalergénicas.

Febrero 2013

Con el tratamiento ambulatorio, la paciente resuelve ad integrum su cuadro de celulitis en miembro inferior izquierdo. Permanece con buena evolución de sus manifestaciones cutáneas durante aproximadamente 15 días, y vuelve a consultar por un cuadro similar al previo.

Al examen físico presenta lesiones maculopapulares predominantemente en cara y V del escote, eritema bipalpebral bilateral y presencia aislada de lesiones costrosas descamativas, alopecia y, sumado a dicho cuadro, edema en miembros inferiores infrapatelar Godet ++. Al interrogatorio la paciente manifiesta haber agregado impotencia funcional de cintura escapular y pelviana, manifestada por incapacidad de abrochar su ropa interior y peinarse el cabello.

Se sospecha colagenopatia como causa del cuadro clínico de la paciente, por lo que se inicia analítica de estudio.

Biopsia cutánea

Diagnostico anatomopatológico: dermatopatía con linfangiectasias, impetiginización por rascado.

Electromiografía

Presencia de potenciales de unidad motora de carácter polifásico y de escasa amplitud en los músculos de las regiones proximales de ambos miembros superiores. Lentificación de la velocidad de conducción motora de la mayoría de los nervios explorados vinculable con un compromiso desmielinizante de los mencionados nervios.

Se llega a un diagnóstico de certeza y se inicia tratamiento con corticoides, prednisona en dosis de 1 mg/kg, el cual cumplimenta durante meses con mejoría franca de las manifestaciones, tanto cutáneas como musculares.
Realizando una disminución paulatina y supervisada de la administración de prednisona se logró llegar a una dosis mínima de corticoides; se continuó con metrotexato y ácido fólico, consiguiendo una remisión muy importante en la sintomatología de la paciente, quien llega a conseguir un calidad de vida muy similar a la que tenia previamente a presentar las manifestaciones de la dermatomiositis.

Discusión

La dermatomiositis es una patología con criterios puntuales de diagnóstico, a partir de cuya suma es posible arribar a un resultado casi obvio. Pero no siempre existe una asociación fija desde el inicio. La piel y el músculo se afectan de forma simultánea en aproximadamente un 60% de los pacientes con dermatomiositis clásica, mientras que en un 30%, las lesiones cutáneas preceden en semanas o meses la aparición de la sintomatología muscular.⁸
La problemática se plantea cuando la sintomatología se presenta a destiempo y donde los síntomas aislados pueden ser malinterpretados, sobre todo las manifestaciones cutáneas, que pueden remedar cuadros de reacción alérgica o hipersensibilidad cutánea.
En esta paciente se realizó un diagnostico erróneo inicial, ante el planteo de una manifestación cutánea de hipersensibilidad ante un tratamiento instaurado previamente. El objetivo de la presentación de este articulo, basado en la revisión de un caso clínico de una paciente de nuestro hospital, es plantear la dermatomiositis como un diagnóstico a tener presente ante manifestaciones dérmicas de larga evolución, con remisiones y exacerbaciones, que no siempre son características y específicas, que pueden remedar procesos atópicos, y derivar así en un diagnóstico e inicio de tratamiento tardío que puede resultar en una mala calidad de vida, al exponer al paciente a múltiples complicaciones e internaciones innecesarias como consecuencia de un diagnóstico erróneo.⁹

Bibliografía del artículo
1. Martínez Taboada VM. Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de enfermedades reumáticas. 5ta. Edición. Miopatías inflamatorias. Cap. 37, pp. 270-277.
2. Pujol Vallverdú RM, González Gay Mantecón MA. Sociedad Española de Reumatología. Monografias SER. Semiología de las enfermedades reumatológicas. Semiología muscular. Cap. 8, pp. 176-177, 2006.
3. Pou Serradell A. Sociedad Española de Reumatología. Monografías SER. Semiología de las enfermedades reumatológicas. Semiología de las enfermedades reumáticas. Cap 7, pp. 142-145.
4. Mebazâa A, Boussen H, Nouira R, Rokbani L, Ben Osman-Dhahri A, Bouaouina N, Laouani-Kechrid C, Louzir B, Zahaf A, Kamoun MR. Dermatomyositis and malignancy in Tunisia: a multicenter national retrospective study of 20 cases. J Am Acad Dermatol 48(4):530-4, 2003.
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6. Aguila LA, Lopes MR, Pretti FZ, Sampaio-Barros PD, Carlos de Souza FH, Borba EF, Shinjo SK. Clinical and laboratory features of overlap syndromes of idiopathic inflammatory myopathies associated with systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, or rheumatoid arthritis. Clin Rheumatol 33(8):1093-8, 2014. doi: 10.1007/s10067-014-2730-z. Epub 2014 Jul 4.
7. Hofman J. Miopatías inflamatorias polimiositis - dermatomiositis. Unidad Académica SAR, Facultad de Medicina, UBA. http://www.sochire.cl/bases/r-221-1-1343675744.pdf.
8. Martínez Taboada VM. Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de enfermedades reumáticas. 5ta. Edición, Miopatías inflamatorias. Cap. 37, pp. 270-277.
9. Troyanov Y, Targoff IN, Payette MP, Raynauld JP, Chartier S, Goulet JR, Bourré-Tessier J, Rich E, Grodzicky T, Fritzler MJ, Joyal F, Koenig M, Senécal JL. Redefining dermatomyositis: a description of new diagnostic criteria that differentiate pure dermatomyositis from overlap myositis with dermatomyositis features. Medicine (Baltimore) 93(24):318-32, 2014. doi: 10.1097/MD.