SÍNDROME FEBRIL COMO DESENCADENANTE DE UN PATRÓN ARRÍTMICO DE BRUGADA

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Presentamos un caso de una paciente de 50 años sin antecedentes que a raíz de un síndrome febril sufre episodios recurrentes de taquicardia ventricular polimórfica con síncope y un patrón de Brugada en el ECG que desaparece al dejar de tener fiebre. El primer dato llamativo es la ausencia de antecedentes ya que probablemente habría presentado fiebre en otras ocasiones pero no ocurrió nada. El patrón de Brugada que desaparece con la ausencia de fiebre habla en favor de una alteración de los canales de sodio. Es conocido que la fiebre es un desencadenante de la disfunción de los canales de sodio y puede poner de manifiesto un Síndrome de Brugada desconocido hasta el momento aunque no siempre se acompaña de arritmias ventriculares malignas como en nuestro caso. La paciente había sido tratada con azytromicina un antibiótico que puede estar asociado a episodios de arritmias ventriculares aunque cursa con QT prolongado. El patrón de Brugada en V1-V2 indujo al diagnóstico de “infarto septal” y recibió tratamiento fibrinolítico con tenecteplasa, evidentemente sin cambios. Fue llamativo el tiempo que se tardó en realizar un diagnóstico de sospecha. Probablemente lo mas llamativo es la indicación de tratamiento fibrinolítico por un supuesto infarto septal
Se solicitaron análisis genéticos para demostrar una mutación en el gen SCN5A pero el hecho fue que no presentaba alteraciones del gen SNC5A, aunque sí otras alteraciones. Estos datos confirman la heterogeneidad de las alteraciones genéticas ya que solo en un 30% de pacientes diagnosticados de Síndrome de Brugada se observan dichas alteraciones. Son necesarios por tanto estudios que analicen las mutaciones genéticas que afecta a los canales de sodio y que se ponen de manifiesto a raíz de un síndrome febril. Actualmente no se considera un criterio imprescindible demostrar mutaciones en el gen SCN5A para el diagnóstico de Síndrome de Brugada, tiene más interés demostrar un test de flecainida o ajmalina positivo.
Otro aspecto importante es la conducta terapéutica a seguir en estos pacientes. Evidentemente si se sospecha que la fiebre es un factor desencadenante hay que tratarla. En nuestro caso se administró amiodarona intravenosa para tratar las arritmias ventriculares sin mucho éxito. Para el diagnóstico diferencial de fenocopia de Brugada y auténtico síndrome de Brugada es imprescindible practicar un test de flecainida o ajmalina. Si el test es positivo va a favor de un auténtico Síndrome de Brugada. En nuestro caso no se practicó pero se debería haber hecho. Estas situaciones poco claras requieren una sistemática estricta si se quiere llegar a la adquisición de conceptos claros. Se implantó un desfibrilador. Esta opción terapéutica preventiva probablemente fue acertada dada la posibilidad de repetir arritmias ventriculares malignas con ocasión de nuevos episodios de fiebre de cualquier etiología. En pacientes que presentan un patrón electrocardiográfico de Brugada a raíz de un síndrome febril pero no arritmias ventriculares y test de flecainida negativo no se debe implantar desfibrilador, es suficiente observación.
La paciente está asintomática trascurridos 2 años del evento. No ha detectado ninguna descarga del desfibrilador. Tampoco ha presentado ningún episodio de fiebre.
En conclusión, la aparición de un patrón de Brugada a raíz de un síndrome febril es un hecho conocido pero debe demostrarse que no se trata de una fenocopia a través de la práctica de un test de flecainida o ajmalina . La fenocopia de Brugada se caracteriza porque el patrón electrocardiográfico desaparece al cesar la causa etiológica. Si este test es positivo y el paciente ha presentado síntomas ( arritmias ventriculares malignas) debe colocarse un desfibrilador. No es imprescindible solicitar análisis genético puesto que solo en un 30 % de Síndromes de Brugada son positivos.
Están en marcha registros de fenocopias de Brugada que probablemente contribuirán a esclarecer estos casos. Están ya bien establecidos los criterios para diagnósticar una fenocopia de Brugada. Los más importantes son: el patrón electrocardiográfico se debe normalizar al desaparecer la causa desencadenante y el test de flecainida o ajmalina debe ser negativo.Las decisiones terapeuticas también quedarán mejor establecidas.