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Resumen.Una anamnesis cuidadosa puede aumentar la probabilidad de diagnóstico etiológico y permitir efectuar el diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas, con las cuales se confunden en forma ocasional.Palabras clave: síncope, clasificación, diagnóstico, diagnóstico diferencial. Introducción.El síncope (palabra de origen griego) significa, literalmente, cesación, interrupción o pausa y constituye un fenómeno médico de los más frecuentes.El síncope y el presíncope se definen como la disminución o compromiso transitorio de la conciencia y del tono postural por hipoperfusión cerebral. Pueden ser recurrentes.Epidemiología.Se dice que todo adulto ha presentado o ha visto un síncope en su vida. El síncope recurrente y el presíncope son problemas relativamente frecuentes en la edad infanto-juvenil. Es una causa de consulta en neurología y es muchas veces de difícil evaluación. Es un diagnóstico diferencial importante con crisis epilépticas.La presencia de síncopes con etiología no precisada (SENP) después de una exhaustiva investigación en adultos es del 50%. En niños, se desconoce por falta de registros adecuados. (1)Manifestaciones clínicas.La descripción de los síntomas que hace el familiar o el paciente es subjetiva y suele ser ambigua, como «embotamiento, mareo, falta de equilibrio, enlentecimiento mental» u otros términos. Es necesario un interrogatorio dirigido y cuidadoso para determinar el significado preciso de estas palabras. La sucesión de acontecimientos que son característicos bajo determinadas circunstancias, como bipedestación, calor, estrés, ayuno o posalimentación. La presencia de debilidad generalizada, la incapacidad de mantenerse en pie, sin pérdida o con compromiso parcial de la conciencia deben ser agrupadas como un fenómeno médico frecuente y característico. Se las debe separar de los signos y síntomas clínicos de las crisis epilépticas. Diagnóstico.La presencia de inicio con pródromo de mareo y aprensión, ocasionalmente con cefalea y, lo más notable, la intensa palidez y la sudoración abundante, asociados a salivación, malestar epigástrico, náuseas y vómitos que el paciente trata de detener con bostezos y suspiros es característica. La visión oscurecida, o interrumpida, los ocasionales zumbidos de oídos y la incapacidad de pensar con claridad (oscurecimiento de la mente) con duración de algunos segundos a minutos es frecuente. Esto es característico del síncope en un paciente que es capaz de recostarse rápido, de protegerse y recordar con rapidez lo ocurrido e incorporarse de inmediato. Durante el síncope es característica la permanencia de percepción aún con falta de conciencia completa, y la capacidad para reaccionar en un paciente inmóvil, con todos los músculos relajados, con dilatación pupilar, sin relajación de esfínteres, con pulso filiforme, lento o no perceptible, con presión sistólica bajo 60 mm de Hg y respiración imperceptible asociado a palidez facial con apariencia de muerte por segundos. Si se prolonga esta situación más de 20 segundos el síncope puede ser convulsivo con sacudidas breves, leves, clónicas de extremidades y tronco, con fasciculaciones faciales o extensión tónica del tronco, pero con recuperación rápida y percepción correcta del ambiente e intento de pararse. Esta característica resulta útil para hacer el diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas. Una anamnesis dirigida a estos aspectos, a las circunstancias de aparición de los episodios y a los antecedentes mórbidos es importante. El diagnóstico es esencialmente clínico evolutivo y de confirmación etiológica con exámenes de laboratorio dirigidos a reproducir los síntomas y determinar su causa. (1,2)Exámenes de laboratorio.El electroencefalograma (EEG) poscrítico reciente repetido es útil en el diagnóstico de la epilepsia ya que pone de manifiesto alteraciones epileptiformes específicas en 50% a 75% de los casos. Otro marcador es la creatinfosfoquinasa, que aumenta en las crisis epilépticas en el período poscrítico reciente.Ninguno de estos criterios permite por si solo distinguir en forma absoluta el síncope de la crisis epiléptica, pero considerándolos en conjunto, complementados con el EEG, es posible distinguir ambos trastornos.Métodos especiales de exploración.En los pacientes que presentan síncope o presíncope recurrentes pero no lo experimentan espontáneamente durante la observación médica, el intento de reproducirlos puede ser de gran ayuda diagnóstica.Si un estado de ansiedad se acompaña de presíncope, se puede hacer al paciente hiperventilar durante 2 a 3 minutos. Si se reproducen los síntomas, esta maniobra es de valor diagnóstico y terapéutico porque se puede enseñar al paciente a controlar su estado mediante control respiratorio o respirando en una bolsa. Otro trastorno en el que se aclara el diagnóstico con la determinación de la forma de inicio o gatillo con hiperextensión de cuello es en el síndrome de hipersensibilidad del seno carotídeo. Se puede indicar uso de camisa sin cuello, no virar con cabeza sino girar con todo el cuerpo, evitar la hiperextensión del cuello, especialmente al afeitarse y evitar las maniobras que lo expongan a la extensión del cuello.En los síncopes por maniobras de Valsalva, si se detecta este gatillo se puede indicar evitar hacer fuerzas, como cargar cosas pesadas o hacer pesas.En los síncopes tusivos que se presentan en la prueba con tos violenta y conteniendo la respiración, el tratamiento es etiológico y sedar la tos.Se efectuará hemograma para determinar si existe anemia. Si existe aparición del síncope en ayuno o posprandial se debe realizar detección de hipoglucemia con curva de tolerancia a la glucosa e insulina de 3 horas y/o hemoglobina glucosilada. Se tomará la presión arterial en decúbito, sentado, de pie y pulso.Si no se encuentran señales al examen físico que sugieran el diagnóstico, se completa el estudio con evaluación de especialista en cardiología y exámenes cardiológicos como electrocardiograma (ECG), ecocardiograma, Holter de frecuencia cardíaca. La grabadora de ECG de asa permite grabar con aparición de síntomas este registro previo y posterior al presíncope o síncope y la grabación se puede efectuar por un mes o más, tiene mayor rendimiento que el Holter y puede establecer que la crisis corresponde a crisis de paro cardíaco, bradicardia extrema o taquiarritmia grave. El ECG de señal promediada es útil para identificar individuos en peligro de taquicardia ventricular como causa de síncope. En cada uno de los casos, el aspecto crucial no es saber si se producen los síntomas, sino si se reproduce el patrón preciso que ocurre en los síncopes espontáneos.El til-test, o prueba de inclinación. Este examen es empleado cuando no está manifiesto el diagnóstico del síncope con los estudios previos. En pacientes con síncope o presíncope de etiología no precisada sin evidencias de cardiopatía, en el 30% al 75% de los casos la prueba de inclinación logra reproducir estos síntomas. En SENP de todas las edades la sensibilidad del examen es de 45%.El fundamento de este examen es que el síncope vasovagal, o más bien vasopresor, sería una exageración del reflejo de Bezold-Jarich, que normalmente se puede desencadenar al estimular los mecanorreceptores localizados en el ventrículo izquierdo. Estos receptores corresponden a terminaciones nerviosas vagales denominadas fibras C que son excitadas por las catecolaminas, el sistema nervioso simpático y el aumento de la presión intraventricular izquierda. Esta respuesta sería exagerada en algunos sujetos por la inclinación en 70 grados, que además reduce el retorno venoso al corazón y produce una respuesta simpática compensatoria. El estímulo de las fibras C aumenta como consecuencia la actividad vagal eferente y disminuye la actividad simpática, causando hipotensión arterial, bradicardia y pérdida de conciencia secundaria a hipoperfusión cerebral.No existen suficientes estudios sobre la prueba de inclinación en niños y adolescentes, pero se describen sensibilidades entre 43% y 80% en tres series. (1)Este examen se emplea para identificar de manera gruesa la función barorreceptora y vasopresora inadecuadas o la insuficiencia simpática sutil causada por neuropatía o degeneración del sistema nervioso simpático central.(2)En condiciones normales se ha descripto, en estudios efectuados en niños sanos evaluados con polisomnografía nocturna extendida de 8 horas, que el aumento de temperatura ambiente que lleva a un mediano aumento de la temperatura corporal modifica los parámetros cardiorrespiratorios y autonómicos. La medición de la variación entre latido y latido es un método sencillo y sensible para identificar en ellos la disfunción vagal. La frecuencia de apneas centrales aumenta durante etapas de sueño REM, se acorta el intervalo R-R, aumenta la frecuencia cardíaca y la actividad parasimpática baja tanto en etapas REM como NREM. La saturación de oxígeno disminuye con preferencia en etapas de sueño REM. (3) Causas de síncope.I. Reacciones vasodepresoras y vasovagales neurogénicas.A. Desencadenadas por señales extrínsecas desde los barorreceptores hacia el bulbo raquídeo. 1. Vasodepresora (vasovagal).2. Neurocardiogénica.3. Hipersensibilidad del seno carotídeo.4. Vago glosofaríngea.B. Por disminución retorno venoso hacia el corazón.1. Miccional.2. Tusiva.3. Valsalva.4. Posprandial.C. Estímulos psíquicos intrínsecos.Miedo, ansiedad.II. Insuficiencia del sistema nervioso simpático.A. Insuficiencia vegetativa periférica.Por medicaciones antihipertensivas y otros bloqueadores de la inervación vascular.1. Pandisautonomía.2. Simpatectomía quirúrgica.3. Diabetes.Insuficiencia vegetativa central.B. Insuficiencia vegetativa primaria.Por medicación antihipertensiva de acción central.III. Gasto cardíaco reducido o volumen intravascular insuficiente.Estenosis aórtica, subaórtica hipertrófica, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, hipertensión pulmonar, bradiarritmias, taquiarritmias, miocardiopatías, taponamiento cardíaco.IV. Otras causas. Déficit de sustratos necesarios para el sistema nervioso central.A. Hipoxia.B. Anemia.C. Hiperventilación con disminución del CO2.D. Hipoglucemia.En resumen, se produce síncope por hipoperfusión encefálica debida a:1. Vaso dilatación periférica con disminución de resistencia periférica.2. Falla de las reacciones compensatorias activadas de manera vegetativa (taquicardia y vasoconstricción refleja).3. Gasto cardíaco disminuido por causa cardíaca 4. Estado alterado de la sangre (falta de sustratos al encéfalo).Síndromes clínicos.Los mecanismos de los síncopes neuralmente mediados aún no se comprenden completamente. La observación clínica y experimental muestra que múltiples factores estresantes (emocionales, hemodinámicos, nociceptivos) pueden gatillar estos síncopes. Según Van Lieshout et al, 1991, el más frecuente es el emocional. Otros factores comunes son la reducción del flujo sanguíneo por hemorragias o dilatación venosa, menos frecuentemente a consecuencia de compresión del seno carotídeo, un dolor paroxístico o la distensión de un órgano hueco.Clasificación de los síncopes neuralmente mediados.En función del origen del gatillo, se clasifican como:De origen central: emocional, vasovagal o vasodepresor, cuando la vasodilatación y bradicardia ocurren en situación de distress emocional. En estos casos el distress actúa en estructuras corticales y límbicas que influencian el hipotálamo y los centros de control autonómico medulares.De origen periférico: cuando los mecanismos estresantes que llevan a vasodilatación y bradicardia se encuentran en ramificaciones arteriales o vísceras. Estos receptores responden a presión, deformación mecánica o cambios químicos, tienen fibras aferentes en los nervios vago y glosofaríngeos y cuando descargan excesivamente inhiben los centros vasomotores de la médula. Dentro de ellos se encuentran: el síncope del seno carotídeo, el síncope con emisión de orina y defecación, el síncope de la neuralgia del glosofaríngeo y el síncope ventricular o neurocardiogénico.Síncope neurogénico de origen periférico.Síncope del seno carotídeo.Un gatillo bien conocido de síncope es el masaje o la compresión del seno carotìdeo que en individuos normales se asocia con bradicardia transitoria e hipotensión leve a mediana. Esto se produce por aumento de la aferencia de los baro receptores del seno carotideo, así como aumenta la presión arterial por inhibición de la actividad simpática y activación de la parasimpáticaEl brazo aferente de esta respuesta refleja esta en el nervio del seno carotideo. En algunos individuos susceptibles, la estimulación del seno carotídeo produce una respuesta exagerada con caída súbita de presión arterial, bradicardia y síncope.El síncope del seno carotídeo ha sido observado en pacientes con neoplasias del seno, tumores, procesos inflamatorios y nódulos linfáticos del cuello cercanos o contiguos al seno.En el síndrome de hipersensibilidad del seno carotídeo, una presión mediana sobre éste produce bradicardia marcada y caída de presión arterial pronunciada (por inhibición simpática) y síncope. Este es más común en la vejez, se cree se produce por aumento de la sensibilidad a la descarga de los barorreceptores por su estimulación.El test de hipersensibilidad del seno carotídeo. Consiste en un masaje local con el paciente en bipedestación con registro continuo electrocardiográfico y de presión arterial; es un masaje suave de 5 segundos sobre región la cervical lateral derecha, si no hay respuesta se repite a izquierda, y se repite aumentando gradualmente la compresión hasta la respuesta con bradicardia, manteniendo al paciente con línea venosa y atropina.Síncope vasodepresor. Se cree que el acontecimiento inicial es la vasodilatación repentina especialmente de las arteriolas intramusculares, a causa de emociones intensas, o traumatismo con vasodilatación de vasos de inervación adrenérgica y disminución de la presión arterial, sin aumento compensatorio del gasto cardíaco. Esto puede ocurrir a continuación de estimulación vagal, con bradicardia, hipotensión arterial, aumento del peristaltismo, náuseas y sudoración. Aunque sobreviene bradicardia durante el síncope vasovagal, probablemente contribuye poco al compromiso de conciencia.Este síncope se produce en personas normales frente a emociones intensas, habitaciones calurosas, hipoglucemia, ingestión de alcohol, enfermedad dolorosa, traumatismo o durante el ejercicio por reacción vasodilatadora muscular excesiva.Síncope miccional y por defecación. Se producen por mecanismos similares. El síncope miccional se observa más frecuentemente en varones que orinan en la noche. El síncope se produce al final de la micción o poco después, el compromiso de conciencia es repentino con rápida recuperación. La vejiga llena produce vasoconstricción refleja y el vaciamiento origina vasodilatación, combinada con hipotensión postural. Puede también influir la bradicardia vagal y la maniobra de Valsalva. Existen factores predisponentes como hambre, fatiga, infección de vías aéreas superiores o ingestión de alcohol.Síncope tusivo y de Valsalva. Charcot lo describió en 1876 como resultado de un paroxismo intenso de tos. Los pacientes que presentan este síncope lo hacen asociado a síndrome coquelucheoideo y/o laringitis por aumento de presión intratorácica, que interfiere con el retorno venoso del corazón; otros factores contribuyentes son el aumento de presión del líquido cefalorraquídeo y la disminución de la presión parcial de anhídrido carbónico( PCO2) con vasoconstricción secundaria.Síncope glosofaríngeo. El nervio glosofaríngeo tiene la primera sinapsis en el núcleo del tracto solitario en la médula. El síncope se inicia con dolor de la base de la lengua, faringe o laringe, la región amigdalina o un oído. Solo en el 2% el dolor se complica con el síncope que se presenta en edades mayores y con la misma secuencia: dolor, bradicardia y síncope. Se asocia con la neuralgia del trigémino en el 10% de los casos.Síncopes neurocardiogénicos(SNCar). Se produce por estimulación de las fibras C parasimpáticas ubicadas en la región posterosuperior del ventrículo izquierdo, lo que lleva a bradicardia con disminución del gasto cardíaco y disminución del llenado del corazón. Esto estimula los mecanorreceptores locales por contracciones cardíacas muy vigorosas que producen acción vasodepresora. Son causa de cambios súbitos en la actividad de las neuronas autonómicas eferentes y requieren un sistema autonómico intacto para desarrollar un SNCar. Este no ocurre en pacientes con falla autonómica crónica.El SNCar es causado por un reflejo que se origina periféricamente o como resultado de la activación de un programa autonómico central en respuesta a un gatillo conocido o desconocido. El patrón autonómico que mantiene la presión sanguínea en bipedestación (aumento de la actividad o tono parasimpático y disminución del simpático) es revertido en forma aguda. Aumentan el tono parasimpático eferente y el tono del nodo sinusal produciendo bradicardia mientras el tono simpático de los vasos sanguíneos se reduce y se produce una profunda vaso dilatación con una caída brusca de la presión sanguínea que lleva al síncope (Lewis, 1932; Kaufmann, 1995).Diagnóstico diferencial del síncope.Las crisis epilépticas pueden ocurrir de día o de noche, independientemente de la posición del paciente. Rara vez se produce cuando el paciente está recostado, con excepción del ataque de Stokes-Adams. El color del paciente no suele cambiar al comienzo de la crisis. En cambio, la palidez es un dato invariable en todo tipo de síncope. Las crisis epilépticas son de inicio más repentino y el síncope más gradual, con pródromo característico. El espasmo tónico de los músculos con los ojos vueltos hacia arriba inicial es prominente en la crisis epiléptica. La incontinencia esfinteriana es frecuente en las crisis epilépticas y muy rara en el síncope. La recuperación de conciencia es lenta en la epilepsia y los ataques son repetidos y más frecuentes, a diferencia de lo que ocurre con los síncopes en los que además existe una serie de condiciones ambientales de gatillo asociadas a características tales como el calor, el encierro, dolor, miedo, posalimentación, pérdida de líquidos, ingestión de alcohol, bipedestación, etc.Síncope neurogénico de origen central.Poco se sabe de los mecanismos responsables del gatillo neuralmente mediado en respuesta a la emoción. Las emociones producen diferentes efectos cardiovasculares con patrones específicos de activación eferente neuroendocrina y autonómica.El núcleo del haz solitario recibe e integra la información aferente desde los barorreceptores y los quimiorreceptores del seno carotídeo y la aorta y, probablemente, de las paredes ventriculares cardíacas. Estas señales llegan por vía del nervio de Hering, rama del nervio glosofaríngeo y de las ramas del nervio vago.El núcleo del haz solitario proyecta axones hacia la formación reticular de la parte ventrolateral del bulbo raquídeo, que a su vez envía fibras hacia la columna celular intermedio lateral de la médula espinal. De esta manera el núcleo del haz solitario afecta directamente a los impulsos simpáticos hacia los vasos periféricos, los elementos cardiovasculares y la médula suprarrenal.Se han descripto muchos patrones específicos de activación autonómica. Los cambios autonómicos y neuroendocrinos en los síncopes neurogénicamente mediados son similares a aquellos producidos por impresiones intensas. Es concebible que la emoción induzca síncopes mediados neuralmente, resultantes de una activación selectiva de la secreción adrenomedular sin activación simpática posganglionar. El aumento de niveles de epinefrina circulante produce vasodilatación a través de los receptores beta vasculares. Esto, sin embargo no explica la bradicardia observada. Es posible que los síncopes producidos por inducción neural resulten de la activación de un programa del SNCar que evoque una respuesta neuroendocrina y autonómica característica. Kollai, en 1981, demostró que la estimulación hipotalámica en sitios cercanos a los de respuesta de defensa puede desencadenar bradicardia, inhibición simpática e hipotensión. Es decir, síncope de origen neurogénico central, lo que representa una respuesta autonómica y neuroendocrina en situaciones de extremo dolor o displacer. Se podría especular que, cuando los individuos perciben la futilidad del miedo, pueden optar por una respuesta primitiva de enfriamiento mortal o jugar a morir. Bibliografía.1. Balaji S, Oslizlok P, Allen M, McKay C, Gillette P. Neurocardiogenic syncope in children with a normal Herat. JACC 23:779-785, 1994.2. Kaufmann H. Neurally mediated syncope and syncope due to autonomic failure : differences and similarities. Journal of Clinical Neurophysiology 14(3):183-196, 1997.3. Franco P, Szliwowski H, Dramaix M,Kahn A .Influence of ambient temperature on sleep characteristic and autonomic nervous control in healthy infants. Sleep 1 23(3):401-7, 2000.
Conclusión breve
Principal: Neurología, 