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IntroducciónLa muerte súbita de un niño o de un adolescente sano es un hecho que, si bien infrecuente, provoca un gran impacto en la sociedad en general y en la comunidad médica en particular. A diferencia de lo que ocurre en la muerte súbita de la infancia (principalmente en relación al síndrome de muerte súbita del lactante) y del adulto, la muerte súbita en niños y adolescentes ha merecido poca atención en la literatura médica. La mayoría de los datos existentes se basan o bien en casos aislados y pequeñas recopilaciones de casos, o bien en muestras seleccionadas. Muy pocos estudios se han realizado sobre una población general bien definida, por lo que la incidencia y las causas de la muerte súbita en niños y jóvenes no han sido adecuadamente definidas.Hace varios años, en el Instituto Anatómico Forense de Bilbao y en el Instituto Nacional de Toxicología de Madrid, se elaboró un proyecto de investigación para el estudio de la muerte súbita por causas naturales ocurridas en niños y jóvenes en la provincia de Bizkaia (País Vasco). En cada caso se realiza una autopsia completa con estudios histopatológicos y toxicológicos y se recogen los antecedentes patológicos, sintomatología prodrómica y circunstancias en torno a la muerte. Fruto de este proyecto ha sido el trabajo recientemente publicado en Archives of Disease in Childhooh,1 en el que se efectuó un estudio epidemiológico, clínico y patológico de la muerte súbita inesperada en personas de 1 a 19 años.La muerte súbita ha sido definida como aquella que ocurre por causas naturales (no traumáticas) y de forma inesperada, en un sujeto en aparente buen estado de salud y que no estaba ingresado hospitalariamente, y en el cual la perdida de funciones vitales ocurre instantáneamente o en un breve intervalo de tiempo desde el inicio de los síntomas.1En relación a la epidemiología y a la etiología de la muerte súbita se pueden diferenciar claramente tres grupos de edad: niños menores de 1 año; niños mayores de 1 año y adolescentes; y adultos. La muerte súbita en los niños menores de un año viene dominada por el síndrome de muerte súbita del lactante. Este síndrome ha sido definido como la muerte súbita de un niño de menos de un año de edad, que permanece inexplicada después de una 7É3 investigación postmortem completa, incluyendo autopsia, examen de la escena de la muerte y revisión de la historia clínica. La incidencia de esta entidad oscila entre 0.5 y 6/1 000 recién nacidos vivos/año, siendo en los países occidentales la principal causa de muerte súbita en niños entre la semana y el primer año de vida. En el adulto, la incidencia de la muerte súbita es mucho más alta que en niños, y varía ampliamente de país a país en relación con la prevalencia de la cardiopatía isquémica.Epidemiología de la muerte súbita en niños y adolescentes En nuestro estudio, durante un periodo de 8 años en la provincia de Bizkaia (con una población de 1 a 19 años de 245.109 personas), hubo sólo 34 casos de muerte natural súbita e inesperada, siendo la tasa bruta de mortalidad de 1.7/100 000 habitantes/año.1 La cifra observada por nosotros es similar a la observada en otros trabajos basados en muestras de población general: 1.1/100 000 habitantes/año en la serie de Molander3 y 1.3 en la de Driscoll y Edwards,4 pero es más baja que la incidencia de 4.6/100 000 habitantes/año observada en la serie de Neuspiel y Kuller.2 Los hallazgos del trabajo de Bizkaia1 y de otros previos4-6 evidencian que el riesgo de muerte súbita en varones duplica, e incluso triplica, el riesgo de muerte súbita en mujeres. En relación con la edad, las tasas de muerte súbita son superiores en los niños de 1 a 4 años y en los adolescentes.1,2Por otro lado, es de destacar que sólo una pequeña parte de las muertes naturales en niños y adolescentes son súbitas e inesperadas. De acuerdo con los resultados de nuestra serie, la tasa de muerte súbita representó el 9% de la tasa del total de muertes naturales en la misma región.1 Pocos trabajos previos han valorado este dato, y entre los que lo han hecho se ha observado una gran variabilidad, que ha ido desde el 2.3% hasta aproximadamente el 20%.1-5Causas de muerte natural súbita en niños y adolescentesEn personas de 1 a 19 años la muerte súbita es debida a una amplia variedad de causas, sin que ninguna alcance un claro predominio estadístico.1-6 La variabilidad de las distintas causas de muerte súbita en relación con la edad es un hecho conocido en la literatura médica,2,5,6 que también se objetivó en nuestro trabajo.1Como sucede en el síndrome de la muerte súbita del lactante en niños menores de un año, en algunos casos de muerte súbita de personas entre 1 y 19 años, a pesar de un estudio toxicológico e histopatológico completo (incluido el sistema de conducción cardíaco), la causa de la muerte es desconocida. Se trata de muertes de origen inexplicado, cuyo porcentaje varía en las distintas series de muerte súbita entre el 5% y el 15-20%.2-6 En nuestra serie1 la frecuencia de la muerte súbita inexplicada fue más alta (32%). El principal motivo de ello fueron los criterios diagnósticos utilizados. Por ejemplo, la hipertrofia cardíaca de grado medio, la mayoría de alteraciones del sistema de conducción cardíaco, la infiltración linfocitaria focal del miocardio no fueron consideradas como causa suficiente de muerte. Se ha sugerido que en algunos casos la causa de la muerte súbita 7É3 inexplicada es una arritmia cardíaca primaria que ocurre en personas sin un ECG previo, lo que impediría haber efectuado el diagnóstico en vida. La existencia de arritmias cardíacas que pueden evolucionar hacia la muerte súbita en pacientes sin miocardiopatía ni alteraciones estructurales es un hecho bien documentado. Entre otros síndromes cabe destacar el QT largo, la fibrilación ventricular primaria y el bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST y muerte súbita (Síndrome de Brugada). En otros casos, se observa una gran similitud con los rasgos característicos del síndrome de muerte súbita del lactante: ocurren durante el sueño, en ausencia de sintomatología prodrómica o de antecedentes patológicos de interés.En la figura aparecen reflejadas las causas de muerte súbita de origen conocido en relación a los grupos de edad. La patología cardíaca es la más frecuente (29% en nuestra serie), principalmente en relación con miocardiopatías, anomalías congénitas de las arterias coronarias, miocarditis, enfermedades cardíacas congénitas y anomalías del sistema de conducción. Las miocardiopatías afectan principalmente a los adolescentes (figura). En nuestro medio,1 al igual que en el norte de Italia,7 la miocardiopatía arritmogénica es la más frecuente. De las muertes de origen extracardíaco, las enfermedades más importantes son el asma, la epilepsia y las hemorragias intracraneales (figura). En pacientes asmáticos y epilépticos el riesgo de muerte súbita es más alto durante la juventud que en la edad adulta. Otra de las causas más frecuente de muerte súbita, principalmente en niños pequeños, es la de origen infeccioso, como puede ocurrir en las septicemias, meningitis y bronconeumonías (figura).2 Las anomalías congénitas son otras enfermedades predominantes en los niños.Prevención de la muerte súbitaAlgunas de las enfermedades asociadas con la muerte súbita pueden ser diagnosticadas precozmente en vida, y si son tratadas de forma eficaz la prevención de la muerte súbita es posible. En este sentido, los estudios necrópsicos ayudan a comprender mejor el fenómeno de la muerte súbita, permitiendo el desarrollo de medidas de prevención primaria mediante la identificación de los grupos de alto riesgo y la comprensión de los mecanismos de la muerte súbita y sus posibles factores precipitantes.En el niño y el adolescente, la muerte súbita en muchas ocasiones afecta a personas asintomáticas aparentemente sanas, en las que la muerte súbita es la primera manifestación de la enfermedad. En ellos la enfermedad subyacente es una patología clínicamente silente y que no puede ser diagnosticada o aun sospechada durante la vida. Por ejemplo, en nuestra serie, en la mitad de los casos, no existía ningún antecedente clínico de interés,1 con lo que la prevención de la muerte súbita era totalmente imposible.Sólo en un pequeño porcentaje es posible la prevención primaria de la muerte súbita, mediante la identificación de subpoblaciones de riesgo, constituidas por personas con determinadas enfermedades o síntomas. Según varios estudios, entre el 25% y el 50% de los casos la causa de muerte súbita obedece a una enfermedad crónica conocida en vida y que se encuentra estable en el momento del fallecimiento.1-4 Entre ellas, las que más 7É3 frecuentemente se asocian a la muerte súbita en niños y adolescentes son la epilepsia, el asma y diversas cardiopatías (miocardiopatías y cardiopatías congénitas). Aunque los mecanismos de la muerte súbita en el asma y la epilepsia no son bien conocidos, sí parece necesario reforzar el control médico de estas enfermedades, especialmente en los primeros años de la juventud.En algunos casos se ha descripto sintomatología previa o alteraciones en el electrocardiograma, pero sin que se haya efectuado en vida un diagnóstico adecuado de la verdadera causa de la muerte. El síncope es el síntoma más alarmante en la muerte súbita cardíaca, especialmente cuando es desencadenado durante el ejercicio. Aunque es un síntoma que ocurre frecuentemente en niños y adolescentes, se ha recomendado que aquellos pacientes con síncope inexplicado recurrente o síncope asociado al ejercicio deberían ser remitidos para un estudio cardiovascular detallado, con el fin de identificar a personas con patología potencialmente letal.Otro aspecto que es necesario mencionar en la prevención de la muerte súbita es la importancia de realizar autopsias médico-legales completas en los casos de muerte súbita en niños y jóvenes, para identificar posibles enfermedades hereditarias (miocardiopatías, síndrome QT largo, etc.) y así prevenir la muerte súbita en hermanos y otros familiares. En la muerte súbita de un niño previamente sano, la autopsia forense puede ser la última y única oportunidad para el diagnóstico de estas enfermedades de base familiar, lo que permitiría ofrecer a los familiares un consejo genético adecuado.Los avances en biología molecular demuestran que pacientes con ciertas alteraciones genéticas tienen mayor riesgo de muerte súbita. La miocardiopatía hipertrófica y el síndrome QT largo son las patologías que han sido mejor estudiadas. Por ello, sería aconsejable que dentro del protocolo de autopsia de muerte súbita en jóvenes se añadieran los estudios genéticos para determinadas enfermedades.El estudio recientemente publicado en Archives of Disease in Childhood1 demuestra la importancia de la realización de una autopsia completa en todos los casos de muerte súbita para obtener datos fiables respecto de las causas reales de muerte en una población determinada y así estimular estudios epidemiológicos y preventivos.Bibliografía1. 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Conclusión breve
Principal: Pediatría, 