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El síndrome antifosfolípidos (SAF) fue reconocido por primera vez en un subgrupo de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES); se caracteriza por trombosis repetidas tanto en el sistema venoso como en el arterial, asociadas a un alto título de anticuerpos antifosfolípidos. Las trombosis pueden afectar cualquier órgano, causando infarto miocárdico, infarto hepático o síndrome de Budd-Chiari, problemas renales, crisis adrenales, infarto cerebral, etc.1 Además de los pacientes con LES, ha aparecido una enfermedad ahora bien definida denominada SAF primario, que consiste en el síndrome típico pero sin signos o hallazgos de laboratorio que indiquen un LES. Ocasionalmente también se ha informado la presencia de SAF en pacientes con artritis reumatoidea.2Se han descripto muchas manifestaciones pulmonares del SAF, incluyendo embolia pulmonar,1,3 hipertensión pulmonar,1,3 síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA),3 hemorragia alveolar,3-8 trombosis primaria de vasos pulmonares grandes3 o pequeños,3,6,10 capilaritis pulmonar y vasculopatía no inflamatoria.10 Obviamente, muchas de estas manifestaciones están interrelacionadas y ocurren simultáneamente.La primera complicación pulmonar descripta fue la enfermedad tromboembólica, la cual no difiere clínicamente de la embolia ordinaria. Es importante tener en cuenta que ésta puede ser la primera manifestación de la patología. Se han descripto tanto la enfermedad microembólica como las trombosis en los vasos mayores. En estos últimos casos, puede resultar exitosa la tromboendarterectomía; un equipo de investigación mexicano ha informado que este procedimiento resultó beneficioso en 2 de 3 pacientes a pesar del riesgo obvio en este tipo de situaciones.11La hipertensión pulmonar es frecuente,1,3 especialmente cuando el síndrome se asocia con LES, y puede ser causada por microtrombos o por vasculopatía no inflamatoria diseminada,10 que puede progresar a pesar del tratamiento. Las manifestaciones más dramáticas son el SDRA y las hemorragias alveolares. El primero suele ser parte de una crisis de SAF, con múltiples trombosis en varias partes del organismo y con insuficiencia respiratoria. La presentación puede ser catastrófica y puede sobrevenir la muerte a pesar del tratamiento.2 Debe recordarse que puede existir compromiso de otros órganos; un ejemplo es la insuficiencia adrenal por un infarto hemorrágico adrenal bilateral.12 La hemorragia alveolar, además de ocurrir asociada al SDRA, también puede presentarse en una situación menos grave, en cuyo caso el paciente presenta disnea y se observan grandes infiltrados alveolares en la radiografía de tórax.5,6,8 La hemoptisis copiosa es rara, aun en casos de hemorragias alveolares sustanciales; de hecho, el 8É3 paciente sólo informa el hallazgo de pequeñas cantidades de sangre en el esputo a pesar de registrarse una disminución considerable en el nivel de hemoglobina y de observarse grandes infiltrados en la radiografía de tórax.5-8 Típicamente, el pulmón tiene la capacidad de eliminar la sangre alveolar en el curso de algunos días, con la consiguiente mejoría de las imágenes radiológicas y la disnea. No obstante, pueden presentarse otras hemorragias, frecuentemente en otras localizaciones.La ocurrencia de una gran hemorragia en un sitio trombótico puede parecer extraña. La causa subyacente de este fenómeno es la trombosis capilar.9 Aunque en algunos pacientes se ha informado la presencia de capilaritis pulmonar,6 esto no ha sido observado en la mayoría de los casos publicados. En un paciente con SAF que presenta SDRA o grandes infiltrados como los anteriormente descriptos, debe establecerse el diagnóstico de hemorragia alveolar y deben descartarse otras causas. El método de elección es la fibrobroncoscopia. Usualmente se ven pequeñas cantidades de sangre en los bronquios de mayor tamaño, y con el lavaje (para el cual se necesitan sólo pequeñas cantidades de líquido) se obtiene líquido claro posterior con el típico color a frutilla. Este hallazgo es diagnóstico en sí mismo, y la observación microscópica de macrófagos cargados de hemosiderina aporta una prueba adicional. La biopsia pulmonar con métodos toracoscópicos es mínimamente invasiva pero no exenta de complicaciones. Los hallazgos histopatológicos incluyen signos de hemorragia alveolar, posiblemente trombosis en los vasos pequeños (que probablemente tendrán distribución heterogénea, por lo cual su localización será fortuita), y ocasionalmente evidencia de capilaritis o vasculopatía pulmonar.Actualmente, el tratamiento se basa en la terapia anticoagulante (a pesar de la ocurrencia de hemorragia alveolar) y se agregan esteroides en los pacientes con síntomas graves; en muchos casos también se incluye un fármaco inmunosupresor (como la ciclofosfamida). En los casos agudos debe considerarse la posibilidad de aplicar plasmaféresis.2Los mecanismos exactos que determinan la grave alteración de la coagulación son desconocidos hasta el momento. La investigación básica incrementará nuestro conocimiento y posibilidades de tratar esta patología en el futuro. Por el momento, el blanco más común de los anticuerpos y el mejor conocido es la ß2-glicoproteína I.13
Conclusión breve
Principal: Hematología, 