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El síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía primaria más frecuente y su etiología es idiopática en la mayoría de los casos.Se caracteriza por edema generalizado, hipoproteinemia con niveles de albúmina sérica menores a 2g/dl, hiperlipidemia y proteinuria mayor de 40mg/h/m2sc, cuantificada en orina de 12 hrs, y colección nocturna.1Existen diferentes entidades histopatológicas, pero en los niños la más frecuente es de cambios mínimos, o de glomérulos ópticamente normales, en un 80% de los casos.2 En este grupo de pacientes casi el 95% responde a terapia corticosteroidea y un 40% a un 90% de los que responden tienen recaídas subsecuentes.De acuerdo al manejo esteroideo, los pacientes se han clasificado en sensibles o "respondedores", de recaídas frecuentes, dependientes y resistentes.Se han evaluado numerosos esquemas terapéuticos en estos pacientes, tratando de evitar los efectos indeseables de los esteroides (Cushing, hipertensión arterial, infecciones, glaucoma, osteoporosis, detención de crecimiento, diabetes mellitus, psicosis, etc.) y con el fin, también, de tener opciones terapéuticas para los casos que no responden a esteroides.En la figura I presentamos un diagrama de manejo para los pacientes de recaídas frecuentes, dependientes y resistentes.3El tratamiento clásico, aceptado por el Grupo Internacional para el Estudio de las Enfermedades Renales, se efectúa con prednisona en las dosis y tiempo mencionados en el diagrama de la figura 1.Un nuevo glucocorticoide sintético, el deflazacort (DFZ), que tiene menos efectos secundarios que la prednisona (PDN) -síntomas cushinoides, retardo en el crecimiento, osteoporosis, etc.-, actualmente se utiliza en el manejo de niños nefróticos y ha demostrado su efectividad para disminuir o limitar las recaídas en pacientes corticodependientes. La tasa antiinflamatoria promedio equivalente entre DFZ y PDN es igual a 0.8.4Para tratar de disminuir las recaídas frecuentes o la corticodependencia se han usado las drogas alquilantes, la ciclofosfamida, el clorambucilo y la mecloretamina (ver diagrama). 5-10En cuanto a la mecloretamina (derivado de la mostaza nitrogenada), se usa en dosis de 0.1mg/kg/IV/ diariamente durante 4 días. Hay pocos trabajos al respecto y su utilidad es controvertida.11Un potente inmunosupresor que ha dado buenos resultados en el 7É3 tratamiento del síndrome nefrótico corticodependiente y corticorresistente es la ciclosporina A, usada por vía bucal a dosis de 6mg/kg/día, dividida en dos dosis, tratando de mantener los niveles plasmáticos del medicamento entre 50 y 150ng/ml, determinados por radioinmunoensayo mediante anticuerpos policlonales. Su tiempo de administración ha sido variable; se recomienda actualmente un mínimo de un año pero hay informes de su administración por tiempos mayores. Es conveniente señalar que se trata de un fármaco hepatotóxico, nefrotóxico, de costo elevado.12-17Otro inmunosupresor que se ha utilizado para niños nefróticos es el mizoribine, en dosis de 3mg/kg/día (sin exceder de 150mg/día), dividido en tres dosis, durante un año, en pacientes corticodependientes 18.Medicamentos menos utilizados son vincristina,19 pefloxacina,20 levamizole,21 con resultados poco útiles o contradictorios.Cuando existe respuesta insuficiente a los tratamientos dados y persiste la proteinuria en rangos nefróticos, lo cual constituye un riesgo para la progresión de la enfermedad hacia la insuficiencia renal crónica, se pueden usar los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, que han demostrado su efectividad para disminuir o reducir la proteinuria así como en el tratamiento de la hipertensión.Entre estos medicamentos el enalapril vía bucal se ha usado en dosis de 5-20mg/día, en dos tomas, por tiempo variable. Puede tener efectos secundarios sobre la función renal, por lo que es conveniente su monitoreo.22En pacientes nefróticos que no responden a ningún tratamiento, puede haber mejoría de la proteinuria con el uso de inhibidores de prostaglandinas. La indometacina puede usarse en dosis de 1-3 mg/kg/día (máximo 150 mg/día), dividida en dos o tres tomas al día por vía bucal. Tiene efectos secundarios sobre el hígado y el riñón. Su tiempo de administración no se ha precisado bien en niños, y por su mecanismo de acción parece potenciar el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.23Finalmente diremos acerca de la hiperlipidemia que se asocia en el síndrome nefrótico -y que puede contribuir al desarrollo de problemas cardiovasculares, de aterosclerosis y condicionar la progresión de estos pacientes a insuficiencia renal crónica- que se están evaluando, con buenos resultados, medicamentos para mejorar o disminuir la hiperlipidemia; pero su utilidad respecto del síndrome nefrótico aún es controvertida.24-26*********************************** (FIGURA 1)(EPIGRAFE)Figura 1. Diagrama del tratamiento en niños con síndrome nefrótico.(PEGOTES)Tratamiento clásico:Prednisona 60 mg/m2/día/4 semanasPrednisona 40 mg/m2/48 horas/4 semanasDependiente o recaídas frecuentesCiclofosfamida 3 mg/kg/díaPrednisona 40 mg/m2/48 horasoClorambucilo 0.2 mg/kg/díaPrednisona 40 mg/m2/48 horas pýÉ3 ResistenteCiclofosfamida 3 mg/kg/díaPrednisona 40 mg/m2/48 horasClorambucilo 0.2 mg/kg/díaPrednisona 40 mg/m2/48 horasCiclosporina A 6 mg/kg/díaPrednisona 40 mg/m2/48 horasEnalapril 5 a 20 mg/día************************************
Conclusión breve
Principal: Pediatría, 