HEMANGIOMAS CARDIACOS: REVISION Y ACTUALIZACION

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Introducción

Los tumores cardíacos primarios benignos o malignos pueden afectar a pacientes de todas las edades, con una incidencia, según series de autopsias de 0.0017% a 0.28%.¹ Los mixomas son los tumores cardíacos primarios más frecuentes, pero también se incluyen entre los tumores benignos del corazón los fibroelastomas papilares, el rabdomioma, el fibroma, el lipoma, el paraganglioma y el hemangioma.²

Los hemangiomas cardíacos son tumores benignos vasculares que pueden afectar a pacientes de cualquier edad y sexo; con una incidencia, según informes de autopsias del 2.8% del total de neoplasias benignas del corazón.^1-3

Características histológicas

Los hemangiomas se clasifican histológicamente como tumores benignos de origen vascular.⁴

El hemangioma cardíaco es una proliferación benigna de células endoteliales moderadamente pleomorfas con escasas mitosis, las cuales contienen algunas veces núcleos atípicos y que terminan delineando canales vasculares llenos de contenido hemático.^3-5 Los hemangiomas cardíacos son clasificados como cavernosos, capilares, arteriovenosos, hemangioendotelioma y hemangioma con hiperplasia papilar endotelial.^4,6-8 Cada uno de éstos presenta las siguientes características histopatológicas:

1 - Hemangiomas cavernosos: Compuestos por múltiples vasos dilatados de paredes delgadas, recubiertos de células endoteliales planas con abundante tejido conectivo entre los canales vasculares (figura 1).⁷

Figura 1. Hemangioma cardíaco. Microscopia: lesión tumoral polipoidea constituida por cavidades anfractuosas ectásicas de tejido conjuntivo laxo tapiadas por endotelio focalmente tumefacto. Se reconoce foco de trombosis organizada. No contiene signos de malignidad.

2 - Hemangiomas capilares: Constituidos de capilares pequeños similares a los vasos, recubiertos de células endoteliales planas con mínimo estroma.⁷

3 - Hemangiomas arteriovenosos: Formados por arterias displásicas de paredes engrosadas, venas similares a los vasos y capilares.^4,6

4 - Hemangioendotelioma: Es similar a un hemangioma capilar, pero los espacios vasculares están recubiertos de células endoteliales redondeadas o multilaminares; se lo considera un tumor intermedio entre el hemangioma benigno y el angiosarcoma maligno.³

5 - Hemangioma con hiperplasia papilar endotelial: Sobre la base de un hemangioma, la estasis y la trombosis que se producen en esta formación vascular son los prerrequisitos para la proliferación de células endoteliales que finalmente se agrupan en lóbulos papilares con una base de estroma fibroso; es similar a un angiosarcoma.^9,10

Características macroscópicas

Habitualmente estos tumores son pequeños, con un tamaño que oscila entre 2 y 3.5 cm de diámetro, pueden ser masas sésiles o polipoides y usualmente únicas, algunas veces se asocian a otros hemangiomas, cutáneos o viscerales, una condición denominada angiomatosis difusa.¹¹ Los hemangiomas cardíacos pueden clasificarse macroscópicamente de dos formas diferentes. La primera hace referencia a la localización del componente cardíaco afectado, se dividen en: endocárdicos, miocardiocárdicos, epicárdiocos y pericárdicos; con predominio de aparición de los endocárdicos y miocárdicos.^3,4,6,11,12 La segunda clasificación hace referencia a la cámara cardíaca afectada.

Los hemangiomas endocárdicos son masas laxas circunscritas, histológicamente capilares o mixtos (cavernoso-capilares) con estroma mixomatoso y base inflamatoria, de localización habitualmente en aurícula o ventrículo derecho.^4,6,12

Los hemangiomas intramurales o miocárdicos son masas esponjosas escasamente circunscritas con contenido hemorrágico o congestivo variable, pueden ser de cualquier tipo histológico; capilares, cavernosos o arteriovenosos. Con frecuencia contienen otro tejido –generalmente adiposo y, ocasionalmente, fibroso–, de esta manera se asemejan a los hemangiomas de tejidos blandos.^4,6

Según la revisión de Brizard y col., que describe la localización según la cámara cardíaca, el 21% de los hemangiomas involucran la pared anterior del ventrículo derecho (se informaron 8 casos de localización en el ventrículo derecho que comprometían su tracto de salida; 6 en niños y 2 en adultos)^11,13 y 21% afectaban la pared lateral del ventrículo izquierdo.^14,15 En el resto de las localizaciones no se especifican porcentajes, pero encontramos hemangiomas localizados en la aurícula izquierda,^16,17 en la orejuela izquierda, con protrusión en la cavidad pericárdica;¹⁸ tabique interauricular (anillo del foramen oval) y aurícula derecha y pericardio^6,19,20 (figura 2).

Figura 2. Nódulo de 2.0 x 1.0 x 1.0 cm localizado en la aurícula derecha.

Clínica

Los tumores cardíacos pueden simular clínicamente una amplia variedad de síntomas cardiovasculares comunes a la mayoría de las enfermedades cardíacas; pueden manifestarse como enfermedad arterial coronaria, miocardiopatías, pericardiopatía y también como valvulopatías.² La presentación clínica está determinada por muchos factores, entre los que se incluyen: localización del tumor, tamaño, tasa de crecimiento, tendencia a la embolización (friabilidad) y grado de invasividad.^3,21 La mayoría de los pacientes portadores de hemangiomas cardíacos son asintomáticos y el tumor se descubre accidentalmente.⁴ Sin embargo, otros autores comunicaron que la forma asintomática era la menos frecuente, llegando sólo al 8% del total de los casos.¹⁴

Entre los que producen síntomas y signos, el orden de frecuencia de manifestación clínica de los hemangiomas es el siguiente:

1 - Insuficiencia cardíaca: El síndrome de insuficiencia cardíaca, con sus síntomas típicos como disnea, ortopnea, edema periférico y disnea paroxística nocturnaes el más frecuente.²² El 43% de los hemangiomas se manifiesta como disnea de esfuerzo,^14,16,23 mientras que el 13% se presenta como insuficiencia cardíaca derecha.¹⁴

2- Embolia periférica: Las embolias ocupan el segundo lugar como manifestación clínica.²⁴ Esta forma clínica es propia de los tumores intracavitarios. Las embolias pueden ser de fragmentos de tumor o de trombos sobreañadidos y los territorios afectados incluyen la bifurcación ilíaca, las extremidades inferiores, los troncos supraaórticos, las arterias coronarias y el territorio cerebral.^3,25 Los tumores intracavitarios localizados en el corazón derecho pueden producir embolias pulmonares a repetición y finalmente hipertensión arterial pulmonar secundaria.²⁶

3 - Síndromes valvulares: Los tumores endocárdicos e intracavitarios tienen tendencia a obstruir válvulas cardíacas o estructuras vasculares mayores y producir síntomas y signos clínicos similares a valvulopatías.^21,27,28 Ciertas localizaciones como las del ventrículo derecho o las del tabique interventricular pueden simular una estenosis pulmonar infundibular.¹¹

4 - Arritmias y trastornos de conducción: Las lesiones miocárdicas afectan el sistema de conducción originando arritmias y bloqueos auriculoventriculares en el 17% de los casos.^14,21 El síncope y la muerte súbita son situaciones esperables en los hemangiomas.^14,29 Sobre un total de 120 pacientes que sufrieron muerte súbita a causa de un tumor cardíaco primario, en una revisión de Cina y col.; 6 fueron provocadas por hemangiomas cardíacos que estaban relacionados con localizaciones que alteraban el sistema de conducción o involucraban el nódulo auriculoventricular.³⁰

5 - Síndrome coronario o dolor precordial: También se han descrito hemangiomas cardíacos que se presentan con cuadros de dolor precordial similares a la angina de pecho o seudoangina, corresponden al 14% del total de las presentaciones.^14,16 Este tipo de presentación clínica puede deberse a embolia coronaria tumoral, infiltración coronaria por el tumor con trombosis arterial concomitante, compresión coronaria extrínseca por el tumor si infiltra el vaso o finalmente por arteriopatía coronaria aterosclerótica asociada.^28,31

6 - Derrame pericárdico y taponamiento cardíaco: Las localizaciones pericárdicas pueden provocar pericarditis, derrame pericárdico (puede ser hemorrágico) y taponamiento cardíaco en 8% del total de casos.^14,22,32-34

7 - Los hemangiomas cardíacos pueden presentarse también como parte del síndrome de Kasabach-Merrit, el cual se caracteriza por múltiples hemangiomas sistémicos asociados con trombocitopenia recurrente y coagulopatía por consumo.¹⁴

8 - Una nueva presentación clínica fue descrita recientemente, consiste en un cuadro de sepsis con coagulación intravascular diseminada: la fiebre es característica y es producida por la necrosis del tumor.³¹

9 - Síndrome de obstrucción de vena cava superior: Es producido por hemangiomas localizados en la aurícula derecha o en el anillo del foramen oval.²⁰

Diagnóstico

El diagnóstico de los hemangiomas cardíacos ha sido facilitado por el desarrollo de técnicas de imágenes cardíacas no invasivas como el ecocardiograma bidimensional y, en casos seleccionados, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear.^2,21 Sin embargo, el diagnóstico preoperatorio puede ser realizado en solamente el 34% de los casos.¹⁴ Mencionaremos una breve descripción de cada uno de los métodos complementarios:

Laboratorio: Los hallazgos de laboratorio son totalmente inespecíficos e incluyen anemia o eritrocitosis, trombocitopenia o trombocitosis, leucocitosis y elevación de la velocidad de eritrosedimentación.³⁵

Radiografía de tórax: La evaluación radiológica puede revelar diferentes anormalidades, como signos de insuficiencia cardíaca, anormalidades del contorno cardíaco y, en ciertas ocasiones, derrame pleural.³⁶ Ciertos hemangiomas pueden provocar el agrandamiento específico de alguna cámara cardíaca, mientras que los tumores murales producen contornos anormales del corazón o cardiomegalia.³⁷ Las localizaciones pericárdicas a menudo producen derrame pericárdico de rápida evolución.³⁸ Si bien se describió la cardiomegalia como posibilidad, también los hemangiomas pueden tener relación cardiotorácica normal.^23,39

Ecocardiograma: De las variantes ecocardiográficas disponibles, el ecocardiograma transesofágico es superior al transtorácico para establecer una aproximación diagnóstica. La ecocardiografía probó ser el método más apropiado de screening y diagnóstico para la detección de tumores cardíacos en general y tumores intrauriculares en particular. La ecocardiografía confirma el diagnóstico de hemangioma en el 81% de los casos.^14,20

No se han establecido criterios ecocardiográficos uniformes para el diagnóstico de hemangioma cardíaco. En efecto, las descripciones ecocardiográficas son variadas. Los hemangiomas cardíacos han sido descritos como lesiones hiperecoicas;² lesiones que provocan un abombamiento ecodenso y sólido del tabique interventricular dentro de la cavidad ventricular izquierda;^11,14 grandes masas multiloculadas con múltiples trabéculas y numerosos espacios –grandes y pequeños–, pero libres de eco;^40,41 la apariencia cavernosa con calcificación parcial puede ser típica del hemangioma, según Gengenbach y col.⁴⁰ Otros autores informaron casos con apariencia intermedia, describieron masas más uniformemente ecodensas con pequeñas zonas ecolúcidas y no se distinguían trabéculas.^42,43 A pesar de los detalles anteriores, Landolphi y col. presentaron un caso que fue descrito ecocardiográficamente como una masa no ecodensa, no multilocular y sin espacios libres de ecos; en su lugar se observaba una única estructura quística y unilocular, que arrojó un diagnóstico erróneo preoperatorio de quiste pericárdico.⁴⁴ Es necesario, además de contemplar las características anteriores, descartar compresión de alguna cámara o dilatación de la vena cava inferior en caso de ubicarse en las cavidades derechas.²³ En el caso de compromiso pericárdico se puede detectar derrame pericárdico y debe cuantificarse su magnitud y grado de compromiso hemodinámico¹⁸ (figura 3).

Figura 3. Ecocardiograma transesofágico, hemangioma cardiaco: Imagen focalizada de orejuela de aurícula izquierda donde se observa parte de masa de 22 mm por 21 mm con áreas hipoecoicas (x) en su interior, adherida por un pedículo a la cara lateral.

Tomografía axial computarizada: Los hemangiomas cardíacos en la mayoría de los casos se observan como masas heterogéneas y sin refuerzo en la tomografía de tórax sin contraste; son masas isodensas que pueden tener focos de calcificaciones.²³ En cambio, se tornan imágenes con refuerzo intenso luego de la administración de material de contraste.²

Resonancia magnética nuclear: La utilidad de la resonancia magnética cardíaca en la evaluación preoperatoria de los hemangiomas o tumores cardíacos en general permite la demostración y localización precisa de las masas, incluyendo la relación con respecto a las cámaras cardíacas y si está involucrado el miocardio, el pericardio o estructuras contiguas al corazón.² Los hemangiomas cardíacos muestran la típica señal de densidad intermedia en las imágenes T1 ponderadas que se vuelven hiperintensas en las imágenes T2 ponderadas, acompañada de vacío de señal en el hemangioma.^14,23,45,46 Utilizando gadolinio como medio de contraste se observa un refuerzo intenso del tumor provocado por su vascularización, lo que confirma el diagnóstico definitivo de hemangioma.¹⁹

Cinecoronariografía: Por fluoroscopia, el hemangioma cardíaco se visualiza como una masa no pulsátil, y con la realización de la ventriculografía se pueden observar anormalidades en la configuración de la cavidad ventricular; estos hallazgos no son específicos de los hemangiomas pero sugieren la presencia de tumor cardíaco.^12,47 La coronariografía del hemangioma muestra la imagen característica de blush miocárdico en caso de estar relacionadas la circulación coronaria y los vasos tumorales.⁴⁸ También puede observarse oclusión coronaria, la cual puede ser causada por embolia tumoral, infiltración coronaria por el tumor con trombosis arterial concomitante o finalmente por arteriopatía coronaria aterosclerótica asociada.³¹

Evolución y tratamiento

Los hemangiomas pueden proliferar indefinidamente, detener su crecimiento o involucionar; esta involución llega en algunos casos a la regresión espontánea, según un seguimiento realizado durante dos años.^43,49,50 Los hemangiomas intracavitarios e intramiocárdicos tienen un riesgo potencial de recurrencia a mediano plazo, especialmente si la resección quirúrgica es incompleta; la causa de la recurrencia no es conocida hasta el momento y en virtud de esta posibilidad se recomienda el seguimiento ecocardiográfico posoperatorio a largo plazo.^52,53

La cirugía es el tratamiento indicado para lesiones sintomáticas o cuando se confirma el diagnóstico, el tratamiento quirúrgico tiene resultados excelentes a largo plazo.^14,29 Aunque según Roberts la resección completa no siempre es posible,²¹ particularmente en los tumores extensos pero asintomáticos que podrían requerir resecciones complejas y laboriosas.¹⁴ En estos casos se aplicó radioterapia, interferón y altas dosis de corticoides (en niños), pero hasta el momento sin una conclusión exacta acerca de estas terapéuticas.^12,54

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