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El diagnóstico de tumor testicular tiene un gran impacto ya que afecta fundamentalmente a la población joven, con una incidencia mundial de 2.05 por 100 000 varones. El 95% son tumores derivados de la línea germinal (seminoma y no seminoma). El resto corresponde a tumores de la línea no germinal (de Leydig, de Sertoli, gonadoblastoma, entre otros). A propósito de tres casos clínicos, se decide la revisión bibliográfica de las histologías poco frecuentes del testículo y sus anexos.
Casos clínicos
Caso 1: Hombre de 36 años, con diagnóstico de varicocele izquierdo, es sometido a cirugía en otro centro, encontrándose nódulo de la túnica vaginal, el cual se reseca y se envía a biopsia diferida, informándose la existencia de un mesotelioma con lesión focal en un borde de sección. Ocho meses después consulta en nuestro servicio, evaluándose con imágenes que resultan normales.
Se efectúa exploración genital, resecándose por completo la túnica vaginal. La biopsia demuestra márgenes negativos y un foco microscópico alejado de estos últimos. Hasta la actualidad los controles no han mostrado recidivas.
Histología: Tejido denso, con proliferación de estructuras glandulares. Las estructuras son de pequeño tamaño con epitelio cuboide. El estroma es desmoplásico, con proliferación focal de células fusadas. Varias de las estructuras glandulares presentan cuerpos de psamoma. La inmunohistoquímica es positiva para pancitoqueratina, calretinina, citoqueratina 5/6, HBME-1 y vimentina. Es negativo para antígeno carcinoembrionario, CD99 y CD15. Conclusión: Mesotelioma epitelioide, con componente de células fusadas, maligno, de bajo grado.
Caso 2: Paciente de 22 años consulta por hallazgo de tumor en ecografía escrotal, con marcadores tumorales en valores normales y estudio de imágenes negativos para diseminación. Esta lesión se aprecia rodeada por una membrana en toda su extensión. Se efectúa exploración genital y por la sospecha de un posible tumor no germinal, se realiza biopsia rápida, que no es concluyente, por lo que se efectúa una orquiectomía ampliada.
Histología: La biopsia demuestra un tumor de color amarillo de 1.6 cm de diámetro, cuyo informe histológico describe una neoplasia inclasificable de cordones sexuales y estroma gonadal, con los caracteres de tumor de células de la granulosa y áreas de aspecto fusado predominante positivo para inhibina. Existe diferenciación focal epitelioide con formación rudimentaria de túbulos. En otros sitios existen túbulos seminíferos atrapados que se destacan con la tinción de fosfatasa alcalina placentaria (PLAP). Conclusión: Tumor estromal no clasificable de cordones sexuales/estroma gonadal con neoplasia intratubular de células germinales en los túmulos seminíferos atrapados. Esta lesión inusual se comparte con Anatomía Patológica de la Clínica Mayo, que confirma el diagnóstico de nuestros patólogos.
Caso 3: Paciente de 36 años, sometido a orquiectomía izquierda por atrofia testicular en otro centro; la biopsia es informada como adenocarcinoma de la rete testis y derivado a nuestra institución. El paciente presenta marcadores tumorales negativos y tomografía abdominal sin signos de diseminación.
Histología: El informe anatomopatológico describe una combinación entre atrofia e hiperplasia de la rete testis; las zonas hiperplásicas muestran células columnares formando espacios de arquitectura compleja pero sin actividad mitótica, atipia o crecimiento sólido o cribiforme significativo. A pesar de su arquitectura compleja, no hay evidencia de comportamiento invasivo. Conclusión: Atrofia testicular e hipoespermatogénesis asociada a hiperplasia adenomatosa de la rete testis. Una vez efectuada la revisión por nuestros patólogos, la biopsia fue confirmada por el grupo de patólogos de la Clínica Mayo, que sugieren al igual que los nuestros un comportamiento benigno de dicha histología.
Discusión y conclusiones
Los tumores intraescrotales no testiculares pueden derivar del epidídimo, del cordón espermático, tejido escrotal (adiposo, conectivo, muscular, etc.), de la túnica vaginal o ser metastásicos. Las lesiones que se originan en estas estructuras pueden ser quísticas o sólidas; en las quísticas prácticamente se puede asegurar su benignidad, no así las sólidas. Un 3% de estas lesiones intraescrotales son malignas, lo que refuerza efectuar biopsia rápida, pudiendo de esta manera evitar cirugías radicales o apoyarlas en caso de malignidad.
El mesotelioma maligno es un tumor que se origina de la vaginal o la túnica albugínea y se considera un tumor raro, a pesar de ser la neoplasia paratesticular más frecuente después del sarcoma. Hasta el año 2002 hay descritos en la literatura sólo alrededor de 80 casos. La edad media de presentación es de 55 años, y su único factor de riesgo conocido es la exposición al asbesto. La histología describe una morfología papilar y tubulopapilar, con áreas sólidas celulares. La estructura celular puede ser variable, entre redondeadas o cuboideas y aplastadas o columnares. Hay variación del tamaño celular y forma. El citoplasma es eosinofílico y tienen nucleolo prominente. La inmunohistoquímica se muestra positiva con citoqueratina, vimentina y calretinina, como ocurre en el caso descrito. Si bien es cierto que este tumor tiene un potencial de bajo grado de malignidad, en nuestro caso la conducta fue conservadora ya que habían transcurrido varios meses entre la primera y la segunda cirugía.
Los tumores testiculares de los cordones sexuales son entidades raras. Mostofi, y posteriormente Young, clasificaron los tumores de células de Leydig, de Sertoli y de Sertoli-Leydig, además de los tumores de la granulosa y los mixtos. Dentro de los tumores de Sertoli existen tres tipos, el clásico tiene preferentemente presentación en pacientes pediátricos; los de células grandes calcificadas suelen asociarse a acromegalia, gigantismo hipofisiario, muerte súbita, pigmentación mucocutánea y el sindrome de Peutz-Jeghers. La tercera variedad de tumores de Sertoli, esclerosante, presenta abundante fibrosis y hialinización. De éste tipo hay descritos sólo 13 casos en el mundo. Los tumores de Sertoli son los más frecuentes de la línea no germinativa y de ellos el 10% son malignos. Nuevamente, la biopsia rápida puede evitar la extirpación de la gónada.
Los tumores de la granulosa son un grupo heterogéneo de tumores testiculares que han sido descritos bajo un sinnúmero de nombres pero que no son clasificables dentro de otro grupo más específico. Están compuestos mayoritariamente por tejido indiferenciado, con formación tubular rudimentaria, islas de células de Leydig y otras estructuras. Aunque heterogéneos, muchos de estos tumores son similares y están conformados en su mayoría por células fusadas pequeñas y redondeadas, con depresiones en el núcleo y componente epitelioide escaso. En la inmunohistoquímica, estos tumores son habitualmente reactivos a la actina del músculo liso y a la proteína S-100, al igual que los tumores de la granulosa, pero a diferencia de éstos, son generalmente negativos para queratina. A pesar de los pocos casos descritos en la literatura, sólo se ha comunicado uno de comportamiento maligno, por lo que el manejo en este paciente ha sido conservador luego de la orquiectomía, manteniéndose en observación.
El adenoma de la rete testis es otro tumor no germinal, que se presenta en asociación con varias anormalidades testiculares; la más frecuente es la atrofia testicular. Esta hipertrofia adenomatosa ha sido informada en pacientes con criptorquídia, insuficiencia hepática, displasia renal bilateral y en asociación a tumores de células germinales. El diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma de la rete testis es histológico, el cual presenta patrones histológicos diferentes y con un pronóstico de supervivencia descrito entre 8 meses y 4 años. El adenoma de la rete testis es un tumor epitelial raro que se presenta en una rete testis dilatada y habitualmente tiene un patrón tubular que se asemeja al tumor de células de Sertoli. Este es un tumor raro que aparece fundamentalmente en adultos, formando nódulos polipoideos compuestos por túbulos, que se proyectan hacia el lumen de la rete testis.
Finalmente, la mejoría en las técnicas de microscopia de luz, la mejor clasificación de estos tumores y el advenimiento de la inmunohistoquímica permiten con mucha seguridad tomar decisiones correctas al momento de operar a estos pacientes, permitiendo la conservación de la glándula en numerosos casos, la extracción de ésta en los dudosos y el tomar conductas agresivas en el posoperatorio con los antecedentes anatomopatológicos y el resultado de la inmunohistoquímica.
Conclusión breve
Principal: Anatomía Patológica, 