NOVEDOSO TRATAMIENTO PARA LA ISQUEMIA DIGITAL EN PACIENTES PEDIATRICOS

Evaluación retrospectiva con 15 pacientes italianos

Milán, Italia

El tratamiento con infusión de iloprost parece ser efectivo y seguro en la población pediátrica con isquemia digital crítica y fenómeno de Raynaud asociado a diversas enfermedades del tejido conectivo; es parcialmente efectivo ante la presencia de manifestaciones finales de la isquemia como la necrosis y la gangrena

 Fuente científica:  Rheumatology (Oxford) 229-233 aSNC

 Autores: 

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Los autores no manifiestan conflicto de intereses

La vasculopatía sistémica necrotizante es una patología relativamente poco común en niños, pero tiene complicaciones potencialmente serias. Puede ser un síndrome vasculítico primario o una manifestación clínica del lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica (ES), panarteritis nodosa (PAN), granulomatosis de Wegener o enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC).El iloprost –un análogo de la prostaciclina (PGI2)- fue usado exitosamente en adultos para el tratamiento de la isquemia crítica de la pierna, el fenómeno de Raynaud (FR) y las úlceras isquémicas secundarias a las colagenopatías. La experiencia con esta droga es limitada en los niños con estas patologías, por lo cual los autores evaluaron en forma retrospectiva su seguridad y eficacia para el tratamiento de la isquemia digital crítica (IDC) y el FR resistente a los vasodilatadores comunes en 15 niños con enfermedad del tejido conectivo (ETC).Todos los niños se trataron una o más veces con esta droga, por un total de 19 tratamientos. Seis tenían ES juvenil, 5 LES, 3 EMTC y 1 la forma cutánea de PAN. La duración media de la enfermedad al momento del primer tratamiento con iloprost fue de 4.6 años, con valores comprendidos entre 1 mes y 14 años. Todos los niños fueron tratados entre junio de 1996 y diciembre de 2001. El 73% de los niños tenían isquemia digital que comprometía a más de un dedo, y en 11 de ellos se asoció con la presencia de necrosis de las yemas de los dedos. Trece de los niños se trataron con iloprost debido a la resistencia a los fármacos bloqueadores de los canales cálcicos y 11 ya habían sido tratados previamente con metotrexato, aziatoprina, ciclosporina A o ciclofosfamida. En todos los niños el proceso vasculítico era resistente los corticoides, bloqueadores cálcicos, warfarina o ácido acetilsalicílico. La infusión intravenosa de iloprost se realizó con un ritmo medio de 2 ± 3 ng/kg/min durante 6 horas durante 10.7 ± 5.7 días por cada ciclo. 14 de los tratamientos incluyeron un solo ciclo, 4 necesitaron tres ciclos a intervalos de 1 mes cada uno y uno requirió de seis ciclos. Todos los niños mejoraron significativamente en uno o más parámetros: en el 74% el color de los dedos y la temperatura retornaron a la normalidad en 3 a 7 días. En 5 tratamientos, el número de necrosis digital disminuyó de 5-10 a 1-5; la necrosis de las yemas de los dedos se curó en forma completa luego de 7 tratamientos y la mejoría clínica se notó en uno; no hubo respuesta en seis de los tratamientos –tres de los cuales presentaban gangrena-. Se midió el grado de dolor según la Escala Visual Analógica antes y después de la infusión. Se registró mejoría significativa en 17 de los tratamientos realizados. El alivio completo del color se logró en 10 casos dentro de los 2 a 5 días de la primera infusión. En los restantes disminuyó significativamente. Este resultado se mantuvo y persistió durante el período de seguimiento, que varió desde los 12 meses hasta los 72 meses. Se observó además mejoría sustancial del fenómeno de Raynaud, tanto en el número de ataques por semana como en la duración de los mismos.No se evidenciaron cambios en los parámetros de laboratorio durante el tratamiento con iloprost. Los eventos adversos más observados fueron cefalea, hipotensión, irritabilidad, náuseas o vómitos. Todos estos fueron reversibles. No se hallaron efectos adversos mayores. La tasa global de efectos fue menor en relación con las halladas en los adultos.Los autores concluyen que el tratamiento con infusión de iloprost parece ser efectivo y seguro en la población pediátrica, ya que la curación completa de las úlceras en las yemas de los dedos fue notable en la mayoría de los pacientes. Cuando se hallaron presentes las manifestaciones finales del proceso isquémico –como la necrosis y la gangrena-, el iloprost fue sólo parcialmente efectivo. En tres pacientes con gangrena seca ya instaurada, el iloprost no previno la amputación de las falanges afectadas, por lo que se destaca la importancia de comenzar este tratamiento tan pronto como el paciente no responde a los bloqueadores de los canales cálcicos. Se necesitan de estudios multicéntricos prospectivos para confirmar estas observaciones preliminares.

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