LAS MANIFESTACIONES RINOSINUSALES SON FRECUENTES AL INICIO DEL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Estudio de una cohorte de 28 pacientes con Síndrome de Churg-Strauss

Parma, Italia

Las manifestaciones rinosinusales y otológicas son frecuentes al inicio en el Síndrome de Churg-Strauss bajo la forma de rinitis alérgica y rinosinusitis crónica, con o sin pólipos nasales, por lo cual se requiere alto índice de sospecha por parte del especialista para el diagnóstico y tratamiento tempranos.

 Fuente científica:  Acta Oto-Laryngologica 126(5):503-509 aSNC

 Autores:  Bacciu A, Bacciu S, Mercante G

 Palabras clave:  Síndrome de Churg-Strauss, vasculitis necrotizante, rinosinusitis, manifestaciones otológicas, poliposis nasal

 Key Words:  Churg-Strauss syndrome, necrotizing vasculitis, rhinosinusitis, otologic manifestations, nasal polyposis

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Institución principal:  Department of Otolaryngology, University of Parma
Correspondencia:  A Bacciu, Department of Otolaryngology, University of Parma, 43100, Parma Italia
Los autores no manifiestan conflicto de intereses

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) muestra con frecuencia compromiso temprano rinosinusal, habitualmente como rinitis alérgica o rinosinusitis crónica, con o sin pólipos nasales. El SCS es una vasculitis necrotizante infrecuente, de etiología aún no completamente aclarada, que ha sido definida recientemente como un proceso con inflamación granulomatosa, abundancia de eosinófilos y vasculitis necrotizante en arterias de pequeño y mediano calibre. Afecta a ambos géneros por igual, con máxima incidencia en adultos de edad intermedia. Las manifestaciones clínicas incluyen, en forma progresiva, asma bronquial, generalmente con manifestaciones a nivel rinosinusal y otológico, eosinofilia periférica e infiltrado por eosinófilos en los tejidos, y vasculitis sistémica con síntomas a nivel de múltiples órganos. El presente estudio se propuso informar la experiencia personal de los autores respecto de las manifestaciones otorrinolaringológicas de este sindrome, con el objetivo de promover su reconocimiento temprano por los especialistas. Se examinó una cohorte de 28 pacientes con SCS diagnosticado de acuerdo con los criterios del Colegio Norteamericano de Reumatología (American College of Rheumatology) y los de Lanham, quienes habían sido derivados al Grupo de estudio Secondary and Primary Vasculitis (SE.PRI.VA) entre 1997 y 2004. Se consideraron la evolución clínica, los análisis de laboratorio, los hallazgos radiológicos e histopatológicos y el resultado del tratamiento. El 75 % de los pacientes evaluados (21 enfermos) presentaron compromiso rinosinusal u otológico al inicio de la enfermedad o en el momento del diagnóstico. La edad promedio de los mismos al detectarse la enfermedad fue de 51.3 +/- 12.8 años (18 a 70 años), y todos ellos presentaban manifestaciones vasculíticas. Todos los sujetos poseían el antecedente de asma, y el tiempo promedio transcurrido entre el comienzo de esa afección y el diagnóstico de SCS fue de 12 +/- 9.8 años. Los exámenes de laboratorio mostraron hipereosinofilia en casi todos los casos, la VES en la 1ª hora fue > 50 mm/h en el 71.4 % de las determinaciones, la inmunofluerescencia reveló positividad para los anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) en 10 de los 21 individuos (47.6 %) y la Proteína C-reactiva mostró niveles elevados en el 76.1 % de los casos. La rinitis alérgica y la poliposis nasal constituyeron las manifestaciones encontradas con mayor frecuencia al momento del diagnóstico de la enfermedad, presentándose en el 42.8 % y el 76.1 % de los enfermos, respectivamente. El 14.2 % de los individuos refirieron el antecedente de rinosinusitis crónica. Las muestras de biopsia obtenidas de la mucosa y de los pólipos nasales mostraron eosinofilia, pero no vasculitis necrotizante ni granulomas extravasculares; por lo tanto su contribución al diagnóstico fue limitada. En cambio, biopsias obtenidas de otros órganos (pulmón, riñón, piel), mostraron dichos rasgos característicos. A diferencia de otros estudios que describen las manifestaciones otológicas como muy infrecuentes, en el presente trabajo, 4 pacientes (19 %) mostraron compromiso a ese nivel. Dos enfermos presentaron hipoacusia neurosensorial asimétrica, 1 desarrolló hipoacusia de conducción secundaria a otorrea y otro, asociada a otitis media serosa bilateral. Se identificó 1 solo caso de parálisis facial periférica, lo cual confirmó que su presentación es muy poco habitual. Los autores comentan que el diagnóstico del SCS representa un desafío para el otorrinolaringólogo, debido a la similitud de su presentación con otras efecciones menos graves de las vías aéreas. La presencia de rinitis alérgica y rinosinusitis, con o sin pólipos nasales, debe inducir al especialista a investigar el antecedente de asma y la presencia de otros síntomas generales. Los exámenes de laboratorio constituyen un complemento, así como los estudios radiológicos e histopatológicos, pero se requiere un alto índice de sospecha para evitar retrasos en el tratamiento. En resumen, el compromiso otorrinolaringológico es frecuente en el SCS, habitualmente expresado como rinitis alérgica y rinosinusitis crónica, con o sin la presencia de pólipos. El papel del especialista es fundamental para lograr el diagnóstico temprano de esta enfermedad.

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