Volumen 13, Número 1, Mayo 2006

 Expertos Invitados

VALOR DEL TEST DE HIDROGENO ESPIRADO EN PATOLOGIAS ALTAMENTE PREVALENTES EN APARATO DIGESTIVO

Columnista Experto de SIIC
Dr. Ramón Baños Madrid

Facultativo Especialista en Aparato Digestivo., Cartagena, España

Muchas personas, después de tomar lácteos, sienten molestias digestivas. Esta intolerancia es consecuencia de la incapacidad de digerir cantidades significativas de lactosa, motivada por la carencia en mayor o menor grado de la enzima lactasa.
En este trabajo se evalúa la frecuencia de malabsorción de la lactosa en dos patologías digestivas muy frecuentes, como es la enfermedad inflamatoria intestinal (EII)¹ y el síndrome de intestino irritable (SII).
Se aplicó la prueba de hidrógeno (H2) espirado para detectar malabsorción a lactosa a 42 pacientes con EII sin brote y a 50 pacientes con diagnóstico de SII, comparando posteriormente la frecuencia de malabsorción de lactosa con un grupo de 25 individuos sanos, a los que se les realizó la prueba de aliento en las mismas condiciones.
Utilizamos un monitor portátil de H2 espirado (figura 1), aplicando un protocolo preestablecido para la realización de la prueba de aliento (tabla 1).





Los resultados de los grupos se expresan en porcentajes y media aritmética con desviación estándar. Se realizó contraste de medias aplicando la prueba t- student.
Se consideró que la diferencia era significativa para valores de p < 0.05.

Resultados de la evaluación con test de H2 espirado
Se observaron deficiencias de absorción de lactosa en 7/42 (16.6 %) pacientes con EII, la frecuencia encontrada se sitúa en el rango de la referida en nuestro medio (10%-25%), para la misma carga de lactosa (25 g).
En el grupo de pacientes con diagnóstico de SII se observó malabsorción de lactosa en 12/50 (24%) pacientes. La diferencia con respecto a la malabsorción de lactosa entre el grupo control (5/20 [20%]) y los grupos con EII y SII resultó estadísticamente no significativa.



Conclusiones de la evaluación de malabsorción de lactosa en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal y síndrome de intestino irritable
El diagnóstico definitivo de malabsorción de lactosa requiere la demostración de una actividad baja de lactosa en una muestra de intestino delgado. Debido a la dificultad de obtener estas muestras, se utilizan métodos indirectos validados como la prueba de H2 espirado, que es sencillo de realizar y no desagradable para el paciente. Aunque no todas las personas con esta deficiencia tienen síntomas, aquellas que lo sufren son consideradas con intolerancia a la lactosa.^2,3
La lactosa requiere de la acción enzimática de la lactasa para dividirse en glucosa y galactosa. La lactosa no digerida que llega al colon es fermentada por las bacterias entéricas, produciendo H2 y ácidos grasos de cadena corta que pueden causar dolor o distensión abdominal y, en ocasiones, diarrea. El hidrógeno que se genera en el interior del intestino difunde por el sistema circulatorio y de allí a los alvéolos, después puede ser detectado en el aire espirado. Levitt (1969) demostró la correlación entre la producción de hidrógeno en el interior del intestino y la secreción de hidrógeno en el aire espirado. Así la precisa medición del hidrógeno en partes por millón en el aire espirado, revela la descomposición anormal o malabsorción de los carbohidratos.^1,4
Dado que el déficit de lactasa no suele ser completo, es mejor hablar de hipolactasia; así, una prueba de H2 espirado positiva con una determinada dosis de lactosa puede pasar a ser negativa con una cantidad inferior de lactosa. La hipolactasia del adulto se asocia a dos genotipos (C/C-13910 y G/G-22018) localizados próximos al locus
LCT, el gen que codifica la lactasa.⁵
Determinados estudios con claros defectos metodológicos extendieron la creencia de que la leche constituía un factor importante en la exacerbación clínica en pacientes con EII una vez establecida.^6,7 Lo cierto es que esa idea permanece vigente en la actualidad en muchos pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. En un estudio reciente, los productos lácteos son el alimento que con mayor frecuencia evitan estos pacientes.⁸
La prevalencia de malabsorción de lactosa determinada mediante prueba de H2 espirado en pacientes con colitis ulcerosa (CU) es similar a la de controles ajustados por grupos étnicos.^9-12 En pacientes con enfermedad de Crohn (EC) con afección exclusivamente del colon, la tasa de malabsorción de lactosa con prueba de H2 espirado no difiere de la de la población general. En la EC que afecta el intestino delgado la prevalencia de malabsorción de lactosa supera a la esperada para el grupo control, la prevalencia es mayor cuando afecta duodeno y yeyuno que cuando se afectan tramos distales.^11,13,14 Sujetos sin déficit genético de lactosa pueden padecer deficiencias transitorias en relación con infecciones o inflamaciones agudas que reduzcan las enzimas de la superficie de la mucosa intestinal; esto es lo que ocurre en pacientes con EC con tramos proximales afectados.^15,16
Tanto en pacientes con CU como con EC sin actividad clínica los niveles de lactasa duodenal y la tasa de malabsorción de lactosa determinada mediante la prueba del test de aliento son similares a los de la población sana.^1,17-20
En la CU así como en la EC la malabsorción de lactosa en el caso de estar presente no puede considerarse de ninguna manera como un factor que desencadene un brote y menos aun un factor causal de ambas entidades.
Todo lo anterior nos debe motivar para que en pacientes con CU o EC intentemos invertir la tendencia actual que hace pensar a muchos pacientes que los lácteos son perjudiciales para estas enfermedades. Se debe tener en cuenta que muchos pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal presentan graves problemas de osteoporosis –aunque en la pérdida de densidad ósea intervienen otros factores, probablemente tengan mayor importancia el uso de corticoides, la inflamación crónica y la desnutrición que una dieta pobre en lácteos–, por lo tanto parece lógico no suprimir innecesariamente la principal fuente de calcio como son los lácteos.^21,22
Sólo en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal en brote, en especial EC con afección de intestino delgado, y que refieren sintomatología, sobre todo diarrea asociada a la toma de leche, parece razonable suprimir ésta, intentando mantener otros lácteos –como yogur o queso– si son bien tolerados. Una vez pasado el brote lo razonable es tratar de reintroducir los lácteos.
En pacientes con CU o EC sin actividad clínica la norma es la toma de lácteos como parte de la dieta. Si algún paciente no tolera la leche debe recomendarse que trate de sustituirla con otros lácteos. Si el paciente refiere no tolerar productos lácteos de ningún tipo parece razonable realizar una prueba de H2 espirado, con el fin de demostrar la malabsorción de lactosa, además de sintomatología asociada a su toma (intolerancia a la lactosa).
Otra entidad de gran importancia clínica por su frecuencia y repercusión en los pacientes es el SII. La intolerancia a la lactosa en adultos cursa, al igual que el SII con sintomatología inespecífica, pero en este caso tiene que existir el antecedente de tomar productos con lactosa.²³
En nuestro estudio, la proporción de pacientes con malabsorción de lactosa y SII no difiere de la población sana; este hecho es importante como indicador de lo erróneo que es recomendar como norma general suprimir alimentos de la dieta de pacientes con SII, a no ser que se encuentre una clara relación entre el consumo de un determinado alimento y la aparición de síntomas.
En ausencia de datos que sugieran intolerancia a la lactosa, no es recomendable excluir la leche de la dieta a ningún paciente; incluso en casos de intolerancia a la leche es habitual la tolerancia de otros productos lácteos como el yogur, que son portadores de lactasa.^24-27


El autor no manifiesta “conflictos de interés”.


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TUMORES FIBROSOS SOLITARIOS DE PLEURA

Columnista Experto de SIIC
Dr. José M. Galbis Caravajal

Médico Consultor de Cirugía Torácica. Campo de especialización: Cirugía Oncológica del Tórax., Alzira, España

Introducción
Los tumores fibrosos pleurales (TFP) son lesiones infrecuentes. La mayoría derivan de la pleura y sólo el 7.5% son intraparenquimatosos. Generalmente son asintomáticos, con un crecimiento intratorácico lento que provoca compresión de estructuras vecinas.
El diagnóstico de sospecha se realiza mediante estudio radiológico, confirmándose mediante estudio histológico de las muestras remitidas por punción aspiración con aguja fina (PAAF) o tras el análisis de la pieza quirúrgica.
La resección del tumor suele asociarse a una curación completa, con un bajo índice de recidiva si la exéresis es completa a escala microscópica.

Recuerdo histórico y nomenclatura
La primera descripción de un tumor primario de pleura fue realizada por Lieutaud en 1767. Sin embargo, no fue hasta 1870 cuando Wagner¹ realizó la primera descripción histológica de un tumor derivado del endotelio de los linfáticos pleurales.
En 1931, Klemperer² publicó la primera descripción de los tumores fibrosos de pleura, estableciendo una dicotomía entre difusos y localizados. Se asumió entonces que la forma difusa derivaba de las células mesoteliales, mientras que la forma localizada procedía del submesotelio.
La forma difusa³ (mesotelioma maligno) representa el 75%-90% de los casos, y es clara su relación con la exposición al asbesto. La forma localizada (TFP) representa el 17% de todas las lesiones benignas intratorácicas.⁴
Desde entonces, en la literatura se describieron poco más de 800 casos.⁵ Su histogénesis, origen de discusión (mesoteliales/fibroblastos submesoteliales), es el motivo por el que ha recibido múltiples denominaciones (tabla 1). En las dos últimas décadas su origen mesenquimal fue puesto de manifiesto mediante estudios inmunohistoquímicos, al comprobarse su negatividad para citoqueratinas y positividad para CD34.



Clínica
Son tumores con una distribución por igual entre ambos sexos, con un pico de incidencia entre la quinta y la octava décadas de la vida,⁶ aunque han sido descritos desde los 5 hasta los 87 años.
La mayoría de los casos son asintomáticos.⁷ Los síntomas descritos en algunos pacientes son: tos, dolor torácico, disnea y derrame pleural. Rara vez se presentan con hemoptisis, fiebre o neumonitis.
Su presencia se ha asociado a una serie de síndromes paraneoplásicos⁸ como la osteoartropatía hipertrófica pulmonar, la existencia de dedos en palillo de tambor o hipoglucemias refractarias⁹ (tabla 2). La resección del tumor produce rápida desaparición de la hipoglucemia refractaria y de los síntomas derivados de la osteoartropatía hipertrófica, si existían previamente.



Anatomía patológica
Mientras que la mayor parte de los benignos se caracterizan por ser pedunculados y de pequeño tamaño, los malignos son tumores mayores de 10 cm y su crecimiento deriva de la pleura parietal, diafragmática o mediastínica.¹⁰

Estudio macroscópico
Se presentan como masas lobuladas con una fina cápsula cubierta por una red vascular.¹¹ Son frecuentes las adherencias firmes entre la pleura visceral y parietal y la superficie tumoral. La presencia de áreas necróticas y hemorrágicas es más frecuente en las degeneraciones malignas.

Estudio microscópico
Citología:
Los casos benignos muestran mayor grado de cohesión celular, sin actividad mitótica. En los casos de malignidad se visualizan figuras mitóticas junto a atipias nucleares. La necrosis puede aparecer en ambos casos.¹²
Histológico:
Se caracterizan por una proliferación de células alongadas en huso interrelacionadas con tejido conectivo (figura 1). Es frecuente la alternancia de zonas de hipocelularidad con otras de hipercelularidad. Los signos histológicos de malignidad (propuestos por England y col.¹³) aparecen en la tabla 3.

Figura 1.
Hematoxilina-Eosina. Células fusocelulares entremezcladas con un estroma colagenizado, sugestivo de tumor fibroso.

Estudio inmunohistoquímico
Es de particular utilidad para distinguir los TFP de otros tumores como los sarcomas o mesoteliomas, ya que todos ellos presentan un patrón histológico semejante. Los TFP son positivos para vimentina y negativos para queratina, además de ser positivos para CD34 en la mayoría de casos.^14,15 Ocasionalmente, los TFP malignos pueden ser negativos para CD34 y en ellos es de gran utilidad el estudio de la expresión del protooncogén bcl-2 para confirmar el diagnóstico.
En la tabla 4 se exponen las características inmunohistoquímicas que permiten el diagnóstico diferencial con los tumores que puedan ofrecer dudas desde el punto de vista histológico.



Análisis citogenético
Los TFP muestran una serie de alteraciones citogenéticas que sirven para ayudar a diferenciarlos de mesoteliomas y sarcomas, como las trisomías 8 o 21.¹⁶ Estas y otras alteraciones son más frecuentes en tumores de gran tamaño, lo que sugiere que los cambios genéticos intervienen en los factores de crecimiento tumoral.
La presencia del gen p53 se ha relacionado con malignidad¹⁷ y la presencia de celularidad Ki67¹⁸ positiva es mayor en los TFP malignos frente a aquellos benignos (30% versus 1%).

Radiología
En la radiografía de tórax son visibles como masas bien circunscritas¹⁹ (figura 2), localizadas en áreas periféricas pulmonares, adyacentes a la pared del tórax, que pueden sufrir “desplazamientos”²⁰ de su posición en sucesivos controles.

Figura 2.
Radiografía posteroanterior de tórax donde se aprecia masa de contornos bien definidos en contacto con diafragma derecho. Diagnóstico definitivo: tumor fibroso pleural.

La tomografía axial computarizada (TAC) muestra una masa de densidad homogénea (figura 3). La resonancia magnética demuestra la existencia de una masa pleural bien definida con variabilidad en la intensidad²¹ de las señales debido al componente fibroso y necrótico que pueda existir.

Figura 3.
Imagen de TAC donde se aprecia tumor de contornos precisos y localización intrapulmonar. Diagnóstico definitvo: tumor fibroso pleural.

Dichas imágenes no permiten diferenciar la forma benigna de la maligna²² e incluso muchas veces es difícil distinguir los TFP de otros tumores del mediastino o pared torácica²³ sólo mediante iconografía. Aunque se trata de lesiones únicas, se ha descrito algún caso de masas sincrónicas²⁴ en el mismo hemotórax, ambas con diagnóstico de TFP.
El uso de otras técnicas como la tomografía por emisión de positrones (PET) utilizando el marcador ¹⁸F-FDG ha sido poco estudiado en los tumores pleurales y utilizado para descartar malignidad, aunque complementado con biopsia de la lesión.²⁵
La realización de punción diagnóstica (PAAF) guiada por TAC es objeto de continuo debate, con defensores²⁶ y detractores^4,27 y conclusiones que apuntan a una y otra actitud.

Diagnóstico
Como hemos comentado, son tumores por lo general asintomáticos, descubiertos en una radiografía de tórax. Dichos hallazgos permiten establecer un diagnóstico de sospecha, que puede ser corroborado con la realización de una PAAF guiada por TAC. Esta prueba es de ayuda en el diagnóstico de lesiones periféricas de fácil acceso a la punción, aunque no se realiza de forma sistemática por todos los autores.²⁸
Es recomendable la práctica de una broncoscopia²⁹ previa a la cirugía, que permita descartar lesiones endobronquiales existentes.

Clasificación y factores pronósticos
De Perrot⁵ publicó una clasificación de los TFP (tabla 5) en función de indicadores morfológicos e histológicos. Estos datos confirman los publicados por England y col.,¹³ que demostraron la recurrencia de la enfermedad en el 60% de los tumores sésiles histológicamente malignos, en el 19% de los pediculados histológicamente malignos y en el 2% de los benignos.



Aunque el tamaño superior a 10 cm se asocia a un mayor porcentaje de degeneración maligna,³⁰ los hallazgos histológicos de malignidad son el principal indicador de la mala evolución de la patología.³¹

Tratamiento
El tratamiento de elección, tanto para las formas benignas como malignas, es la resección en bloque. Se recomienda un margen de seguridad^5,32 de 2 cm de tejido sano en la resección. Los tumores pedunculados pueden ser extirpados con seguridad con una resección en cuña del parénquima pulmonar adyacente.
Ello puede hacerse por toracotomía o empleando cirugía videotoracoscópica (CVT).³³ Esta última es una técnica segura para resecar tumores pedunculados dependientes de la pleura visceral,^27,34 (figura 4) aunque se recomienda para tumores de un tamaño inferior a los 5 cm.²² Deben extremarse los cuidados al proceder a la extracción de la pieza quirúrgica por los puertos de la toracoscopia, ya que se describió algún caso de recurrencia en dichos lugares.³⁵

Figura 4.
Imagen de cirugía videotoracoscópica de un tumor pediculado fibroso dependiente de pleura visceral.

Ocasionalmente, la existencia de tumores sésiles, la presencia de importantes adherencias vascularizadas o la topografía intraparenquimatosa de las lesiones hacen necesaria la resección reglada³⁶ en forma de lobectomía o neumonectomía. La invasión de la pleura parietal hace precisa su resección e incluso la de la pared en contacto con el tumor si dicha pleura muestra signos de invasión.
Es conveniente la solicitud de informes patológicos intraoperatorios para descartar la existencia de márgenes afectados y/o de malignidad, los que precisarían una cirugía de mayor agresividad. En los casos de recurrencia de la lesión tras el tratamiento, nuevamente la cirugía se plantea como el tratamiento de elección.²²
Ocasionalmente se ha utilizado quimioterapia y radioterapia adyuvante, aunque no hay datos que corroboren el beneficio de estos tratamientos^4,37 ni en las formas de presentación más agresivas.
Otros tratamientos como la terpia fotodinámica o la braquiterapia, utilizadas en el mesotelioma maligno, se emplearon en raras ocasiones en los TFP no resecados en su totalidad, aunque con escasos resultados.²⁸

Seguimiento
El mejor factor pronóstico es la completa resección tumoral.^13,27 Sin embargo, con dependencia de las características histológicas, inmunohistoquímicas y macroscópicas del tumor,³⁸ pueden establecerse un índice de recurrencia o progresión de enfermedad.
El mayor riesgo de recidiva lo presentan los tumores malignos sésiles, luego los pedunculados y, por último, los benignos pedunculados y sésiles (tabla 6).



Los casos publicados de recidiva de la enfermedad generalmente se dan en los primeros 24 meses de la cirugía. Por ello es prioritario el control adecuado mediante radiología³⁹ (radiografía tórax y TAC) en ese período para el diagnóstico precoz.
En caso de recurrencia de la enfermedad la mayoría se presenta en el mismo hemitórax, aunque se han descrito mestástasis en hígado, cerebro, bazo, peritoneo, suprarrenales y tracto gastrointestinal.¹³

Experiencia personal
El autor publicó un estudio³⁴ donde comentaba la experiencia con este tipo de patología. En él se incluían 10 pacientes (tabla 7) diagnosticados y tratados en un período de 54 meses. Ningún paciente refirió exposición al asbesto.
La distribución por sexos fue de 8 varones y 2 mujeres, con una edad media de 58.6 años (rango 33-76 años). En 2 pacientes se descubrió el tumor por la aparición de síntomas: dolor pleurítico inespecífico en un paciente y aumento progresivo de disnea en otro. En 1 caso coincidió con derrame pleural ipsilateral. A todos los pacientes se les realizó estudio radiológico y TAC, al igual que broncoscopia. Se practicó PAAF en 7 pacientes, sin obtener un diagnóstico concluyente en ningún caso.



Se realizó cirugía de resección en todos los casos. Histológicamente fueron clasificados como benignos/malignos, sobre la base de los criterios de England.¹³
Se practicaron 6 toracotomías posterolaterales y 4 CVT, efectuando resección atípica en 9 ocasiones y, en el caso de localización intraparenquimatosa, una lobectomía inferior derecha. Se practicó cirugía con resección completa y márgenes microscópicamente libres tras el estudio anatomopatológico
Macroscópicamente se trataba de tumores redondos u ovoideos, encapsulados y dependientes de la pleura visceral por un pedículo, de pleura parietal o intraparenquimatoso en 1 caso. El tamaño tumoral osciló entre 4 y 15 cm, con un diámetro máximo medio de 8.3 cm. Microscópicamente estaban constituidos por células de aspecto fibroblástico, entremezcladas con un estroma colagenizado, con positividad inmunohistoquímica para CD34. El diagnóstico histológico definitivo fue de tumor fibroso pleural benigno, y en uno de los pacientes con un tumor de 15 cm, la pieza demostró degeneración sarcomatosa.
Un paciente sufrió un episodio de fibrilación auricular en el posoperatorio inmediato, que revirtió tras ser tratado farmacológicamente. El paciente que presentó la degeneración sarcomatosa falleció a las 6 horas de la cirugía por un cuadro de shock cardiogénico con edema pulmonar fulminante.
Ningún paciente fue sometido a tratamiento adyuvante. Todos fueron seguidos en consultas, con un seguimiento medio de 23.9 meses (6-54 meses), sin presentar recidiva en el momento actual.


Los autores no manifiestan “conflictos de interés”.

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Trabajos Distinguidos, Serie Clínica Médica , integra el Programa SIIC de Educación Médica Continuada