Sociedad Iberoamericana
de Información Científica |
Volumen 6, Número 5, Mayo 2003 |
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SOSPECHA
Y DETECCION DEL MALTRATO INFANTIL EN EL DEPARTAMENTO DE URGENCIAS
Bristol, Reino Unido.
La inclusión de un sencillo diagrama de
flujo en las fichas de atención de los preescolares atendidos por
lesiones en el departamento de urgencias mejora la consideración y
la investigación del maltrato infantil.
British Medical Journal 324:780-782,
2002
Autor:
Benger JR y Pearce AV
Institución/es participante/s en la investigación:
Departamento de Urgencias, Frenchay Hospital,
Bristol, Reino Unido
Título
original:
[Simple Intervention to Improve Detection of
Child Abuse in Emergency Departments]
Título en castellano:
Una Intervención Simple para Mejorar la Detección del
Maltrato Infantil en los Departamentos de Urgencias
Introducción
En el Reino Unido aproximadamente 1 de cada 6 niños por año es
atendido en un departamento de urgencias por lesiones intencionales.
Se ignora la frecuencia real de las lesiones intencionales en esta
población, pero se la estima entre el 1% y 10%. Por lo tanto, los
departamentos de urgencias se encuentran en una posición
inmejorable para identificar a este grupo vulnerable. Sin embargo,
debido a la sobrecarga de trabajo es posible que el diagnóstico de
maltrato infantil no sea considerado. Por esta razón, opinan los
autores, se requieren medidas que aseguren la investigación del
problema. Uno de los métodos sugeridos es la introducción de una
lista específica sobre el tema en los registros de los pacientes.
El problema
Para investigar si un ítem específico para maltrato infantil
incorporado a la hoja de admisión podía mejorar las tasas de
detección del problema en niños preescolares, los autores
iniciaron una auditoría desarrollada en 2 partes. Evaluaron, en un
hospital escuela que atendía unos 12 000 niños traumatizados por año,
el efecto de la inclusión de una ficha autoadhesiva con un diagrama
de flujo diseñado para mejorar el registro de aspectos referidos a
la protección infantil en las notas de niños preescolares que
llegaban al departamento de emergencias por lesiones.
Mediciones clave de mejoría
El objetivo consistió en mejorar los procedimientos de protección
infantil mediante el aumento de la frecuencia con la cual los médicos
que atendían a niños preescolares lesionados documentaban y
evaluaban adecuadamente las lesiones intencionales. También se
intentó aumentar la derivación de estos pacientes a profesionales
especializados.
La eficacia de la intervención se determinó mediante el análisis
de los siguientes parámetros: revisión del registro de protección
infantil; registro del tiempo transcurrido entre la producción de
la lesión y la consulta; evaluación de la coherencia del relato
ofrecido por las personas a cargo del niño y de la compatibilidad
entre la historia de lo sucedido y la evaluación objetiva de la
lesión; registro claro de la sospecha de maltrato infantil, del
estado general del niño y de su comportamiento. Asimismo, se debían
buscar otras lesiones y consignar su presencia o ausencia.
En caso de dudas debía solicitarse una interconsulta con un
pediatra o con experto en emergencias.
Obtención de la información y estrategias para el cambio
Durante la auditoría primaria se obtuvieron datos acerca de 1 000
niños preescolares consecutivos que consultaron al departamento de
urgencias. Además del examen los indicadores mencionados, se
obtuvieron datos sobre edad y sexo de cada niño y el tipo de lesión.
Luego de la fase inicial, se agregó una ficha autoadhesiva con
un diagrama de flujo para recordar la posibilidad de lesiones
intencionales. Se enumeraron 5 factores: demora inexplicable entre
la lesión y la consulta, coherencia del relato, presencia de
lesiones inexplicables en el examen físico, evaluación del
comportamiento y la interacción del niño con el medio.
El personal de enfermería a cargo de las evaluaciones iniciales
era responsable de colocar el diagrama de flujo autoadhesivo en las
notas de todos los niños lesionados menores de 6 años y de
consultar el registro de protección infantil. También informaba al
equipo médico cualquier duda con respecto a algún niño en
particular. Los médicos debían completar el diagrama de flujo. En
la segunda parte de la investigación se evaluaron las notas de 1
000 niños atendidos con un procedimiento idéntico al empleado en
la primera fase. Además, se registró si el diagrama de flujo había
sido incluido y completado.
Efectos del cambio
El diagrama de flujo fue incluido en 71.7% de las notas de la
segunda fase de la investigación. Con excepción de 4 casos se habían
completado todos los ítems; de esta manera, se obtuvo una tasa de
cumplimiento de 99.4%. Luego de poner en marcha el diagrama de
flujo, una proporción mucho mayor de notas del departamento de
urgencias registraba lesiones intencionales como posibilidad diagnóstica.
Lecciones aprendidas
Los datos demuestran que un diagrama de flujo sencillo puede
aumentar la consideración diagnóstica de las lesiones
intencionales en preescolares atendidos en los departamentos de
urgencias. Los grupos analizados antes de la introducción del
diagrama de flujo y después de ella tenían edades, sexos y tipos
de lesiones comparables; se observó una mejoría sustancial y
significativa en todos los parámetros analizados excepto en la
consulta del registro de protección infantil. La tasa de derivación
por sospecha de maltrato se duplicó después de la intervención,
aunque la diferencia no alcanzó significación estadística. No fue
posible determinar la tasa de derivaciones falsas positivas.
Aspectos metodológicos
Aunque el diagrama de flujo fue utilizado sólo en el 71.7% de los
casos, la consideración y registro de las lesiones intencionales
aumentó también en las notas en las que no había sido incluido.
Probablemente esto se explica por una mayor conciencia de esta
necesidad entre los médicos.
La consulta del registro de protección infantil es un tema
controvertido, dado que, si bien es considerada una práctica
correcta, la búsqueda de cada niño que consulta demanda mucho
tiempo y el rendimiento es escaso.
Próximos pasos
Se comunicaron los resultados de la investigación a todo el
personal del departamento de urgencias y el diagrama de flujo fue
adoptado como política del departamento, señalan los autores. Se
espera que esta estrategia reduzca el número de casos de maltrato
infantil sin diagnóstico. El uso del diagrama de flujo, de aplicación
para todas las edades, se amplió a todos los niños que consultan
por lesiones.
La dosis de zinc utilizada en el estudio correspondió al doble
de la recomendada y tuvo la finalidad de compensar posibles pérdidas
digestivas durante episodios diarreicos y la probable alteración en
la absorción digestiva como consecuencia de sobrecrecimiento
bacteriano e infecciones por parásitos.
Los resultados confirman que la prevención de la neumonía
mediante la optimización de la ingesta diaria de zinc es biológicamente
posible.
Los hallazgos del estudio, en combinación con los de
investigaciones previas, sugieren que el aporte de zinc puede
reducir sustancialmente la morbilidad grave. Las autoridades deben
considerar rápidamente la forma más útil y práctica de
implementar la medida ya sea mediante la fortificación de los
alimentos, la diversificación de la dieta, el cultivo de vegetales
ricos en zinc o mediante el aporte en subgrupos seleccionados, entre
otras alternativas, señalan finalmente los expertos.
Autoevaluación de Lectura
¿Cuál de los siguientes
enunciados debe alertar al médico sobre la posibilidad de una lesión
intencional en un niño?
A. Hijos de familias numerosas y de
escasos recursos.
B.Niños con politraumatismos en el mismo estadio de evolución.
C.Incompatibilidad entre el relato de lo sucedido y la
D.Antecedentes familiares de alcoholismo.
Respuesta
Correcta
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CAMBIOS POSTURALES Y HEMODINAMIA CEREBRAL EN
EL RECIEN NACIDO
Madrid, España.
En neonatos que
reciben asistencia respiratoria mecánica, la posición de
la cabeza en la línea media cuando se encuentran en decúbito
supino evita la obstrucción del retorno venoso cerebral.
Pediatrics
109(3):434-440, 2002
Autores:
Pellicer A, Gayá F, Madero R y colaboradores
Institución/es participante/s en la investigación:
Departamento de Neonatología y Unidad
de Investigación, Hospital Universitario La Paz, Madrid,
España
Título
original:
[Noninvasive Continuous Monitoring of
the Effects of Head Position on Brain Hemodynamics in
Ventilated Infants]
Título en castellano:
Monitoreo Continuo No Invasivo de los Efectos de la
Posición de la Cabeza Sobre la Hemodinamia Cerebral en
Neonatos con Asistencia Respiratoria
Introducción
La mecánica pulmonar puede influir sobre la hemodinamia
sistémica y pulmonar. Durante la ventilación con presión
positiva intermitente, el aire es forzado a presión hacia
los pulmones, con lo cual aumenta la presión pleural y se
altera el retorno venoso. La magnitud de este efecto y su
influencia sobre el gasto cardíaco dependen de la cantidad
de presión transmitida hacia el espacio pleural y el
mediastino, lo que a su vez depende de la distensibilidad
pulmonar.
Entre los factores relacionados con el desarrollo o la
extensión de las hemorragias intracraneales en neonatos
prematuros, se deben tener en cuenta todas las situaciones
que interfieren el drenaje venoso intracraneal. Los cambios
posturales alteran la presión intracraneal y la velocidad
del flujo sanguíneo cerebral en los recién nacidos. No
obstante, no se presentaron recomendaciones acerca de la
posición óptima de la cabeza en neonatos que se encuentran
con asistencia respiratoria mecánica.
Los autores analizaron con una técnica no invasiva los
cambios cuantitativos en el volumen (VSC) y en el flujo
sanguíneo cerebral (FSC) de acuerdo con la posición de la
cabeza en neonatos que recibían ventilación mecánica.
Métodos
Se estudiaron 21 recién nacidos que recibieron asistencia
respiratoria mecánica. Los estudios se realizaron al menos
2 horas después del tratamiento con surfactante o con
medicación que pudiera afectar la circulación cerebral. Se
realizó un monitoreo continuo de las frecuencias cardíaca
y respiratoria y de la presión parcial de dióxido de
carbono (PCO2). También se midieron la saturación
arterial de oxígeno latido a latido, la presión arterial,
la concentración de hemoglobina total y la glucemia. Para
las mediciones del volumen y la velocidad de flujo se utilizó
la espectrofotometría de los cambios en las propiedades de
absorción de oxígeno de la hemoglobina en el rango cercano
al infrarrojo.
Los neonatos se encontraban en posición supina, con la
cabecera de la incubadora elevada unos 30°. La cabeza
inicialmente se acomodó en la línea media o girada 90°
hacia la derecha o hacia la izquierda. Después de un período
de estabilización se midieron el VSC y el FSC cada 10
minutos durante un intervalo de 30 minutos. Posteriormente,
se invirtió la posición de la cabeza y se repitieron las
mediciones.
Resultados
La media de la edad gestacional de los 21 neonatos
estudiados fue de 30.9 ± 4.9
semanas y la del peso, de 1 575 ±
803 g. Noventa por ciento de los estudios se realizaron en
la primera semana de vida. Trece de los pacientes recibían
ventilación intermitente sincronizada obligatoria y los 8
restantes, oscilación de alta frecuencia. Se obtuvieron
datos del FSC de 12 niños. El VSC fue
significativamente más elevado cuando la cabeza se rotaba
90° hacia uno de los lados que cuando se encontraba en la línea
media. El análisis de varianza de mediciones repetidas
demostró un aumento significativo del VSC cuando la
cabeza rotaba 90° hacia uno de los lados. También se
confirmó un aumento lineal del VSC en relación con el
tiempo. El tipo de asistencia respiratoria mecánica no
afectó los cambios posturales en el VSC.
En este estudio no se halló ninguna relación entre los
cambios posturales del VSC y el peso de nacimiento o la
edad gestacional.
Discusión
Los pacientes que reciben asistencia respiratoria mecánica
a menudo son colocados en posición supina, en particular
durante los primeros días de vida, cuando tienen colocados
catéteres umbilicales. Además, la cabeza se mantiene
ligeramente elevada para facilitar los movimientos del tórax.
No obstante, la rotación cefálica es una práctica común,
entre otras razones, para realizar cambios posturales, para
la aspiración del tubo endotraqueal o para la instilación
de surfactante.
Las dos venas yugulares internas son las principales vías
de salida de la circulación craneal, aunque parte de la
sangre egresa por otras vías, como las venas vertebrales.
Se demostró que la rotación de la cabeza hacia uno de los
lados oblitera la vena yugular interna del mismo lado,
debido al enrollamiento axial del vaso en el centro de su
trayecto por el cuello. Si el flujo de sangre venosa del
lado opuesto está limitado, por ejemplo, por un catéter o
por la formación de un trombo, se compromete
considerablemente el retorno venoso.
La media de cambio del volumen sanguíneo con la rotación
de la cabeza en este estudio fue cercana a 0.74 ml/100 g. Si
se tiene en cuenta que los valores absolutos de referencia
del VSC en recién nacidos son de 2 a 3 ml/100 g, este
cambio sostenido en el VSC representaría un aumento de
24.6% a 37% en el VSC. Los cambios observados en relación
con la posición de la cabeza fueron rápidos y sostenidos.
Debido a la distensibilidad del cráneo neonatal, pueden
producirse variaciones en la presión transmural vascular
con los cambios del volumen sanguíneo; este efecto será aún
mayor con incrementos menores de la presión intracraneana
en el caso de los cráneos muy distensibles. La obstrucción
del retorno venoso por una posición desfavorable de la
cabeza pdoría exponer al niño al aumento de la presión y
el volumen venosos, con mayor riesgo de sangrado
intracraneal. Los cambios serían más acentuados en los
neonatos más pequeños.
En este estudio no se produjeron cambios en la
distensibilidad pulmonar porque no se detectaron
modificaciones de los gases en sangre ni de las variables
fisiológicas. Los parámetros del respirador se mantuvieron
constantes. Por lo tanto, concluyen los autores, lso efectos
sobre el VSC observados se relacionaron con la obstrucción
del drenaje venoso a nivel del cuello. Aunque pueden existir
diferencias teóricas en la mecánica pulmonar, no se
observaron diferencias en los efectos de dos modalidades de
respiración asistida diferentes sobre el retorno venoso
cerebral.
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Autoevaluación
de Lectura
¿Cuál de los
siguientes factores se asocia con mejoría del retorno
venoso cerebral en neonatos con respiración asistida?
A.El peso de nacimiento.
B.La ventilación con oscilación de alta frecuencia.
C.La posición de la cabeza en la línea media y
ligeramente
D.La ventilación con presión positiva intermitente.
Respuesta
Correcta
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CAUSAS
Y EVOLUCION DE LAS CONTRACTURAS CONGENITAS MULTIPLES
Göteborg, Suecia.
Es importante
identificar la etiología en cada caso para asegurar el
asesoramiento genético, el pronóstico y el tratamiento precisos.
The Journal of Pediatrics 140:61-67, 2002
Autores:
Darin N, Kimber E, Kroksmark AK y Tulinius M.
Institución/es participante/s en la investigación:
The Queen Silvia Children's Hospital,
Department of Pediatrics, Sahlgrenska University Hospital-East, Göteborg,
Suecia.
Título
original:
[Multiple Congenital Contractures: Birth
Prevalence, Etiology, and Outcome]
Título en castellano:
Contracturas Congénitas Múltiples: Prevalencia al Nacer,
Etiología Y Evolución
Introducción
El término artrogriposis múltiple congénita describe la presencia
de contracturas congénitas múltiples (CCM) causadas por la
disminución de los movimientos fetales in utero. Desde una
perspectiva clínica, las CCM pueden dividirse en tres categorías:
compromiso de las extremidades exclusivamente, compromiso de las
extremidades con otras anomalías o compromiso de las extremidades
con disfunción importante del sistema nervioso central (SNC).
Desde un punto de vista etiológico, las CCM se han clasificado
en trastornos del sistema motor en desarrollo o secundarias a
alteraciones del medio ambiente fetal. Los autores estimaron la
prevalencia al nacer de CCM, determinaron sus causas de acuerdo con
el grado de alteración del desarrollo del sistema motor y
compararon los diferentes grupos en lo que respecta a herencia,
mortalidad y morbilidad.
Pacientes y métodos
Se analizaron retrospectivamente los registros de nacimientos de la
región sanitaria occidental de Suecia, se revisaron las historias
clínicas y los exámenes clínicos de todos los niños nacidos en
el área entre 1979 y 1994. Se definió como CCM a la limitación
congénita de los movimientos en dos articulaciones o más en al
menos dos regiones corporales diferentes. Todos los casos se
clasificaron según el nivel primario de compromiso del sistema
motor en desarrollo o como secundarios a la alteración del ambiente
fetal.
Resultados
Durante el período de estudio se detectaron en total 68 niños con
CCM. La relación entre varones y mujeres fue 1:1. La prevalencia al
nacer fue de 1 cada 5 100 nacidos vivos. En 23 (34%) se comprobó
compromiso cerebral. El período prenatal fue anormal en 15, informándose
neonatos pequeños para la edad gestacional o con polihidramnios,
oligohidramnios, disminución de los movimientos fetales, toxicosis,
presentación anormal, embarazo gemelar, sufrimiento fetal,
hemorragia materna severa, hiperemesis, convulsiones fetales o útero
tabicado. Dieciocho niños tuvieron una historia perinatal anormal,
con parto distócico, prematurez, asfixia, convulsiones, dificultad
para alimentarse o respiratoria, fracturas, hemorragia cerebral,
hipoglucemia y neumonía por aspiración. Ocho pacientes registraron
otras malformaciones. En ninguno de estos niños se comprobó
normalización completa de las contracturas durante el seguimiento.
Dieciséis pacientes (24%) presentaban compromiso espinal y se
detectó amioplasia en 14. En 10 de ellos, el período prenatal fue
anormal y 9 tenían una historia perinatal anormal, con parto distócico,
prematurez, posmadurez, asfixia, dificultad alimentaria y
respiratoria, fracturas, hiperbilirrubinemia o parálisis del plexo
braquial. En ninguno de los pacientes de este grupo se registró
normalización completa de las contracturas en el seguimiento.
Doce niños (18%) presentaron compromiso neuromuscular. Cinco
sufrían distrofia miotónica congénita. El período perinatal fue
anormal en 7 pacientes, con polihidramnios, reducción de los
movimientos fetales, presentación anormal y contracciones
prematuras. En 8 se registraron antecedentes perinatales anormales,
con parto distócico, prematurez, posmadurez, asfixia, dificultad
respiratoria o para alimentarse, fracturas e hiperbilirrubinemia. En
8 de los pacientes con miopatía, las contracturas articulares se
normalizaron en los 2 primeros años de vida.
En 9 pacientes (13%) se registró compromiso del tejido
conectivo.
Los diagnósticos de este grupo incluyeron aracnodactilia
contractural congénita, artrogriposis distal tipo 1, síndrome de
Larsen, síndrome de Ehlers Danlos tipo 1 y condrodistrofia. El período
perinatal fue anormal en 3 casos. En 4 se registraron antecedentes
perinatales anormales, con parto distócico, prematurez, asfixia,
dificultad respiratoria o para alimentarse y convulsiones hipocalcémicas.
Seis pacientes presentaron contracturas residuales en el
seguimiento.
La restricción mecánica se consideró la causa primaria de la
CCM en 3 casos (4%) (1 embarazo extrauterino, 2 oligohidramnios).
Los antecedentes prenatales y perinatales fueron anormales en todos
ellos. Las contracturas articulares se normalizaron en los niños
con oligohidramnios en los 2 primeros años y en el paciente con
embarazo extrauterino, en 15 años.
Discusión
La disgenesia cerebral se ha asociado con CCM y se sugirió que la
isquemia intrauterina es la causa de algunos casos de CCM neurogénicas,
informan los autores. Existe una fuerte relación entre el síndrome
de Moebius (diplejía facial congénita) y las CCM, observándose la
asociación hasta en 40% de los casos. En los grupos cerebral y
espinal fueron frecuentes el estrabismo y la dificultad en la
deglución.
En 6 de los casos cerebrales se identificó un defecto cromosómico
o un síndrome genético. En varios estudios informados
anteriormente se había identificado a la amioplasia como la causa más
común de CCM. En los pacientes analizados por los autores, esta
anomalía fue identificada en 21% de los pacientes. En el
oligohidramnios, la CCM probablemente se relaciona con la restricción
del movimiento muscular fetal como consecuencia de la disminución
del espacio intrauterino.
La artrogriposis múltiple congénita podría indicar un diagnóstico
específico. El término CCM es una descripción más neutra y ha
sido utilizado para resaltar la heterogeneidad del síndrome y la
importancia de investigar una etiología específica en cada caso.
Los autores proponen agrupar estos trastornos, desde una
perspectiva etiológica, como alteraciones del sistema motor en
desarrollo o secundarias a anomalías del ambiente fetal, a causa de
las diferencias en el modo de herencia, la mortalidad y la gravedad
de las contracturas articulares.
Autoevaluación
de Lectura
¿Cuál sería la clasificación más
útil de las contracturas congénitas múltiples?
A. La que diferencie entre casos
esporádicos y
B.Una clasificación clínica que describa el compromiso articular
C.Una clasificación etiológica que distinga entre anomalías del
D.La que considere las diferentes miopatías asociadas.
Respuesta
Correcta
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RIESGOS Y BENEFICIOS DEL TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO
Cleveland,
EE.UU.
Uno de los
principales aspectos a tener en cuenta después del trasplante en
pacientes pediátricos es el apoyo psicosocial para el paciente y la
familia.
Current Opinion in Cardiology 17:152-159,
2002
Autor:
Kichuk-Chrisant MR.
Institución/es participante/s en la investigación:
Pediatric Heart Failure and Heart Transplante
Services, The Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, EE.UU.
Título
original:
[Children Are Not Small Adults: Some
Differences Between Pediatric And Adult Cardiac Transplantation]
Título en castellano:
Los Niños no son Adultos en Miniatura: Algunas Diferencias
Entre el Trasplante Cardíaco en Pacientes Pediátricos y en Adultos
Introducción
La aplicación sistemática del trasplante cardíaco en la población
pediátrica para el manejo de las enfermedades cardíacas terminales
se inició poco tiempo después de la introducción de la
ciclosporina como inhibidor selectivo de la función de las células
T, a comienzos de la década del 80. El número de centros aumentó
progresivamente así como también el número de niños sometidos a
trasplantes, y a mediados de la década del 90 se realizaban
aproximadamente 400 de estos procedimientos por año.
Diferencias
La mayor diferencia entre las poblaciones pediátricas y de
pacientes adultos es la indicación para el trasplante. En los
adultos, las principales indicaciones son las miocardiopatías y la
enfermedad coronaria y sólo algunos pacientes reciben trasplantes
por cardiopatías congénitas. Por el contrario, la principal
indicación para el trasplante en niños menores de 1 año son las
cardiopatías congénitas, en especial el síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico. En el grupo de 1 a 10 años, más del 50% de
los pacientes sufren miocardiopatías y alrededor del 37% presentan
cardiopatías congénitas. En adolescentes de 11 a 17 años, la
principal indicación es la miocardiopatía (64%) y las cardiopatías
congénitas llegan al 26%. La tasa global de sobrevida a los 5 años
del trasplante en los pacientes pediátricos es de 65%
aproximadamente, y de 60% a los 9 años para todos los grupos
etarios; la vida media global del injerto es de 12.2 años. El grupo
pediátrico de mayor edad registra una tasa de sobrevida similar a
la de la población adulta que ha recibido trasplantes (68% a los 5
años).
A pesar de los buenos resultados, los niños tienen la desventaja
de sufrir más la escasez de donantes. Aunque el número de
pacientes pediátricos incluidos en las listas de espera de donantes
adecuados es comparativamente menor que el de adultos, también es
inferior el número de donantes con corazones de tamaño y edad
adecuados.
La evaluación
Al evaluar niños se debe recordar que sus actividades cotidianas
son diferentes de las del adulto. El crecimiento somático y el
desarrollo psicológico, cognitivo y físico son parámetros
importantes para determinar la existencia y la progresión de una
enfermedad. La progresión del peso suele ser la primera alteración.
Los casos más extremos constituyen la «falta de progreso», con
valores de peso -y en ocasiones de talla- inferiores al percentilo
5. La detención del crecimiento no es suficiente para incluir a un
niño en la lista de trasplante, aunque influye en forma
significativa en la decisión.
Indicaciones
Miocardiopatía metabólica
En los niños con miocardiopatías se deberán evaluar
exhaustivamente causas metabólicas y genéticas que, en algunos
casos, son completamente reversibles con tratamiento (por ejemplo,
la deficiencia de carnitina).
Las enfermedades mitocondriales se presentan en la lactancia, la
infancia o la adolescencia. En las personas más gravemente
afectadas, la presentación suele ser más temprana. El diagnóstico
de una enfermedad mitocondrial no es una contraindicación para el
trasplante cardíaco, excepto en casos de deterioro físico y
cognitivo grave y progresivo.
Miocardiopatía asociada a síndromes y tipos inusuales
También es necesario considerar las mutaciones genéticas como
causa de miocardiopatía. El síndrome de Barth, un trastorno
recesivo ligado al cromosoma X caracterizado por neutropenia,
aciduria orgánica y miocardiopatía, se presenta con disfunción
cardíaca. Aunque típicamente se observa una miocardiopatía
dilatada, también se puede producir una miocardiopatía por
ausencia de compactación. Esta se caracteriza por hipertrofia
ventricular con trabeculaciones profundas y escasa función sistólica.
Debido a su aspecto primitivo, en ocasiones se la denomina
miocardiopatía espongiforme o embrionaria y sería causada por una
detención en la morfogénesis miocárdica.
Los niños con síndrome de Noonan tienen facies característica,
son de baja estatura y habitualmente su cociente intelectual es
normal. El compromiso cardíaco incluye estenosis simple de la válvula
pulmonar o miocardiopatía hipertrófica grave.
Miocardiopatía familiar
El diagnóstico de miocardiopatía familiar a menudo se establece
después de registrar cuidadosamente los antecedentes familiares.
La enfermedad se debe sospechar en caso de antecedentes de muerte
súbita, en especial en personas jóvenes, miocardiopatía
demostrada en autopsias o en varios familiares de primer grado vivos
o el antecedente familiar de múltiples muertes neonatales.
La mayoría de las familias comprenden que la portación de una
secuencia genética asociada con miocardiopatía familiar no
necesariamente implica padecer la enfermedad fenotípica, y los
estudios genéticos sólo constituyen otra fuente de información
diagnóstica.
Cardiopatías congénitas
La principal diferencia entre las indicaciones para el trasplante
cardíaco en niños y en adultos es la existencia de anomalías congénitas
estructurales del corazón en un número relativamente mayor de
pacientes pediátricos. A menudo las intervenciones creativas
resultan paliativas incluso para la anatomía cardíaca más
aberrante y con frecuencia le proporcionan al niño varios años de
sobrevida antes de requerir un trasplante. No obstante, cada
intervención paliativa implica un riesgo. Algunos centros
recomiendan el trasplante primario para corregir ciertas lesiones y
aunque de esta manera el niño adquiere una fisiología cardíaca
normal, de cuatro cámaras, también se vincula de manera
irreversible con la inmunosupresión y con toda la comorbilidad
asociada con el trasplante.
Cardiopatías congénitas como indicación para el
trasplante
No existen indicaciones anatómicas absolutas para el trasplante
cardíaco. La cardiopatía congénita más investigada es el síndrome
del corazón izquierdo hipoplásico. Se caracteriza por atresia o
desarrollo insuficiente de las estructuras cardíacas izquierdas.
A comienzos de la década del 80 se desarrollaron dos
tratamientos potenciales para esta afección: la reparación quirúrgica
en etapas o procedimiento de Norwood y el trasplante cardíaco en la
lactancia. Cualquiera sea la opción preferida, todos los lactantes
con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico deben recibir una
infusión continua de prostaglandina E1 para asegurar la
permeabilidad del conducto arterioso. Sólo de esta manera será
posible mantener el flujo sanguíneo sistémico hasta el momento de
la operación. Los resultados obtenidos con ambos procedimientos son
similares.
Problemas quirúrgicos
Las técnicas quirúrgicas utilizadas en el trasplante cardíaco
pediátrico son similares a las que se utilizan en adultos siempre
que el corazón posea cuatro cámaras, esté ubicado normalmente y
la anatomía de los grandes vasos sea normal. No obstante, estas
características sólo son apreciables en la mitad de los pacientes
pediátricos sometidos a trasplantes. En niños con cardiopatías
congénitas, el cirujano debe enfrentar la anatomía nativa anormal
y, a menudo, las reparaciones paliativas. Es necesario entonces
reconstruir las conexiones anatómicas normales. Para ello se
requiere más tejido donante, se prolonga el tiempo quirúrgico y de
circulación extracorpórea, así como el tiempo de isquemia fría
del corazón del donante.
La disección a través de una cicatriz extensa de tejido y
adherencias puede causar sangrado excesivo, en especial después de
la circulación extracorpórea, cuando el paciente aún se encuentra
heparinizado y con coagulopatía. A pesar del uso oportuno de todas
las herramientas terapéuticas disponibles, incluyendo protamina,
plaquetas y derivados de la sangre, en ocasiones es imposible
controlar el sangrado y la rezumación del campo operatorio.
La sobrevida luego del trasplante en pacientes con miocardiopatía
declina lentamente, en tanto que en pacientes con cardiopatías congénitas,
la mayor parte de la mortalidad se produce en el primer año
consecutivo al trasplante.
Atención postrasplante
La atención de los niños en crecimiento después del trasplante
sin dudas difiere del cuidado brindado a los adultos, cuyas
necesidades metabólicas son relativamente estáticas. Además, es
necesario atender los estadios psicológicos que definen el
crecimiento y el desarrollo de un niño.
Metabolismo e inmunosupresión
La ciclosporina es la base de los regímenes inmunosupresores pediátricos
en la mayoría de los centros de trasplantes. El metabolismo,
biodisponibilidad y farmacocinética de la ciclosporina son
diferentes en lactantes, niños, adolescentes y adultos. Los
lactantes y niños pequeños con función hepática normal
metabolizan la ciclosporina más rápidamente que los adultos. El
metabolismo prehepático de la droga sería un factor contribuyente
a la variabilidad de su biodisponibilidad. También se informaron
interacciones farmacológicas entre ciclosporina y otros fármacos
utilizados habitualmente en la infancia. Hasta hace pocos años, la
azatioprina era el agente inmunosupresor complementario más
utilizado. No obstante, su toxicidad limita su empleo. Recientemente
se demostró la utilidad del mofetil micofenolato en el grupo pediátrico.
Los niños que han recibido trasplantes son tratados, en su mayoría,
con un régimen de inmunosupresión triple, con esteroides como
terapia de mantenimiento durante el primer año consecutivo a la
intervención. En alrededor de la mitad de los pacientes, la
administración de estas drogas se suspende gradualmente hacia el
tercer año posterior a la operación. Los efectos secundarios
asociados con la administración de esteroides incluyen diabetes,
hipertensión, aspecto cushingoide, osteoporosis y retardo del
crecimiento. No obstante, los pacientes que reciben inmunosupresión
triple tienen mejor sobrevida y menor incidencia de vasculopatía
del injerto.
Consideraciones psicológicas y neurológicas
La mayor parte de los niños tiene buena evolución después del
trasplante. Pueden desarrollar una vida relativamente normal, sin
restricciones en su actividad. El desarrollo es adecuado en la mayoría
de los casos, aunque un porcentaje muy pequeño presenta grados
variables de retraso por enfermedad crónica e internaciones. A
pesar de los buenos resultados, estos pacientes y sus familias
requieren una evaluación constante de su adaptación psicosocial.
El futuro
Aunque los padres se sienten optimistas al observar la inmediata
mejoría de su hijo, son inevitables las preocupaciones sobre el
futuro. Un interrogante planteado a menudo es la capacidad
reproductiva futura. No existen limitaciones debidas a la
inmunosupresión crónica para hombres o mujeres jóvenes después
del trasplante; no obstante, el embarazo debe ser un proceso
planeado y adecuadamente controlado. Los pacientes adolescentes y
sus padres deberán comprender que su capacidad reproductiva no
resulta afectada por la inmunosupresión y, por lo tanto, se
recomienda ofrecerles el asesoramiento anticonceptivo como al resto
de los jóvenes.
Debemos enfrentar a nuestros pacientes y a sus familias con
optimismo prudente, opina la autora. Aunque es imposible ofrecer una
educación completa acerca de un tema tan complejo antes del
trasplante, es necesario brindar la máxima información posible
acerca de aspectos cruciales del procedimiento, incluyendo la
necesidad diaria de medicación y sus efectos colaterales, así como
también de biopsias y cateterismos frecuentes. La mayoría de los
pacientes y sus familiares responde positivamente a una estimación
honesta del riesgo.
Autoevaluación
de Lectura
¿Cuál es la principal indicación para el trasplante
cardíaco en adolescentes?
A. Transposición completa de grandes
vasos.
B.Coronariopatías.
C. Miocardiopatías.
D. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
Respuesta
Correcta
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EL CUIDADO DE
LA SALUD EN HOGARES DE TRANSITO INFANTILES
EE.UU.
La estadía de niños en
hogares de tránsito puede proporcionarles a muchos de ellos una
oportunidad para optimizar su salud y lograr su integración social.
Los pediatras tienen importantes funciones para colaborar en esta
tarea.
Pediatrics
109(3):536-40, 2002
Autores:
Committee on Early Childhood, Adoption, and Dependent Care. American
Academy of Pediatrics
Institución/es participante/s en la investigación:
American Academy of Pediatrics, EE.UU.
Título
original:
[Health care of young children in foster care]
Título en castellano:
Atención de la Salud de Niños Pequeños en Hogares de Tránsito
Introducción
El sistema de hogares infantiles de tránsito en los EE.UU. se ha
desarrollado como un mecanismo para proveer protección y hospedaje
a niños que, por diversas causas, requieren alojarse por un tiempo
lejos de sus hogares. Diseñado para ser un servicio temporal con el
objetivo de que regresaran lo más pronto posible con sus padres
biológicos o fuesen derivados a hogares adoptivos, la realidad
demuestra que los ingresantes en estas casas de cuidado infantil
permanecen en ellas varios años.
Durante la década pasada, el número de residentes en estos
hogares se ha duplicado, con mayor crecimiento en la población de
los niños más pequeños. Las principales causas del ingreso
comprenden abuso o abandono por parte de sus progenitores, contextos
familiares con uso de sustancias ilícitas, pobreza extrema,
enfermedad mental, carencia de vivienda e infecciones por el virus
de inmunodeficiencia humana (HIV).
Muchos factores pueden impactar negativamente en el desarrollo
del niño. Por ello resulta esencial que todos, principalmente los más
pequeños, puedan vivir en un ambiente que los estimule, los
contenga y los eduque. En la admisión al sistema presentan
frecuentemente salud deteriorada, así como serios problemas
emocionales y trastornos en la conducta. Asimismo, es común
encontrar en estos niños incapacidades físicas crónicas, defectos
congénitos, retrasos en el desarrollo y bajo rendimiento escolar.
Los pediatras pueden colaborar con las agencias de bienestar
infantil, con las familias sustitutas, así como con el nacimiento
de nuevos hogares, minimizando el trauma que acarrea el alojamiento
de estos niños en estos centros de tránsito, separados de sus
padres biológicos. La tarea del profesional debe dirigirse a
identificar trastornos de desarrollo, físicos y psicosociales.
También deberá colaborar con los asistentes sociales y los padres
adoptivos para determinar cuál es el mejor tipo de atención que
cada niño necesita.
Recientemente, la Academia Americana de Pediatría (AAP)
ha publicado un documento con las recomendaciones para optimizar el
desarrollo de los niños mientras se encuentran en estos hogares.
Allí se detallan los parámetros de la práctica médica para la
atención primaria de la salud y el cuidado del desarrollo integral
del niño.
Los niños alojados en estos centros tienen alta prevalencia de
enfermedades crónicas y complejas. Determinar en forma individual
los requerimientos de cada niño es el punto de partida para
optimizar el estado de salud. Una de las principales prioridades en
estos casos es lograr continuidad en la atención provista a cada
uno de estos pacientes y un trabajo en equipo de todos los
profesionales involucrados para lograr un tratamiento coordinado y
exhaustivo de la salud del niño.
Los pediatras deberían participar en el planeamiento y
desarrollo de sistemas de salud para los niños residentes en estos
centros.
Además pueden ser contratados por las instituciones de bienestar
infantil para trabajar como consultores regionales, así como para
desarrollar e implementar programas y políticas destinadas a
mejorar la efectividad de los servicios de salud en estos hogares de
tránsito.
Lineamientos de un plan integral de salud
El plan de salud para estos niños puede dividirse en cuatro
componentes. El primero de ellos es el examen médico preliminar
cuando ingresa al hogar de tránsito. El propósito de esta fase
inicial es rastrear e identificar cualquier necesidad médica
inmediata, que incluya atención psiquiátrica u odontológica
urgente. Es también importante que los resultados obtenidos se
comuniquen a padres adoptivos y asistentes sociales. Es el médico
el que debería conversar personalmente con ellos sobre las
instrucciones específicas del cuidado de la salud del niño en
cuestión, y no delegar esta tarea en intermediarios.
El segundo ítem en la atención integral de estos niños es un
análisis de salud exhaustivo. Debe realizarse dentro del primer mes
de estadía en el centro. El pediatra encargado de hacerlo debe
compenetrarse en el caso, proveer un refugio asistencial y diseñar
un servicio de atención primaria a ese paciente en forma regular.
El examen físico debe orientarse al diagnóstico de patologías
agudas o crónicas que requieran evaluaciones adicionales o
derivaciones. Los estudios de rastreo se desarrollarán de acuerdo
con las recomendaciones de la AAP.
Muchos de estos niños provienen de ambientes donde es habitual
el abuso de drogas y la promiscuidad sexual. Por ello, se los debe
considerar con alto riesgo de infecciones por HIV, virus de
hepatitis B y otras enfermedades de transmisión sexual. En esta
etapa se debe evaluar también la historia de inmunizaciones del
infante y completar el cronograma oficial de vacunación cuando sea
necesario.
El tercero de los componentes de este plan de salud consiste en
evaluar la salud mental y el grado de desarrollo del niño. El
pediatra debe determinar en cada visita su nivel educativo y
evolutivo, así como su estado emocional. Estas determinaciones se
pueden realizar a través de entrevistas estructuradas con los
padres adoptivos y el asistente social. Pueden emplearse asimismo
pruebas estandarizadas para medir el grado de desarrollo o informes
sobre los progresos escolares. Esto permitirá tratar clínicamente
de la manera más adecuada aquellos problemas identificados. Los
resultados y las recomendaciones que se van obteniendo deben
incorporarse al plan del servicio social de la corte aprobado en
cada caso.
El cuarto componente de este plan integral se refiere a la
provisión de atención primaria y al monitoreo de la salud del
infante durante su permanencia en estos centros. El alojamiento en
ellos es por cierto una experiencia estresante. Se debe realizar
entonces un seguimiento sostenido del desarrollo integral de ese niño,
para supervisar progresos o involuciones del estado de salud
inicial. Un problema en este seguimiento son los traslados
frecuentes a diferentes hogares de tránsito. Para subsanarlo, en
varios lugares ya se emplea un pasaporte médico, diseñado para
facilitar la transferencia de información esencial entre
profesionales de la salud, que contiene una breve historia clínica
y familiar del paciente; a la vez, se avanza progresivamente en la
computarización de esta información.
Conclusión
El alojamiento de niños en hogares de tránsito puede transformarse
en una experiencia positiva para ellos, que les brinde mejoras
significativas en cuanto a estado de salud, desarrollo intelectual y
rendimiento escolar. Por otra parte, constituye una importante
oportunidad para la rehabilitación e integración social. Los
pediatras tienen roles importantes en todas las etapas y aspectos
que conforman este sistema de salud.
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