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 SOBREVIDA A LARGO PLAZO DE NEONATOS OPERADOS POR TRANSPOSICION
DE GRANDES VASOS
Estudio prospectivo, multicéntrico en
829 recién nacidos
Toronto, Canadá:
La sobrevida a los 15 años luego de la operación de transposición
de grandes vasos es buena, y la mayoría de los niños mantienen una
adecuada funcionalidad cardiovascular.
European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 24(1):1-10 Jul 2003 – aSNC
El manejo de los recién nacidos con transposición
de los grandes vasos (TGV) con o sin defecto del tabique ventricular, ha evolucionado
junto con el desarrollo de la cirugía cardíaca pediátrica. El pronóstico de
dichos niños cambió desde una historia natural con muerte temprana segura,
hasta una alta probabilidad de sobrevida a largo plazo, que se aproxima a la
de los niños normales. Un cambio importante en el protocolo de manejo de la
patología para la mayoría de los neonatos con TGV, ocurrió a fines de la
década de 1980, al pasar de una cirugía reparadora de tipo auricular, a una
de tipo arterial.
La Congenital Heart Surgeon’s Society comenzó en 1985 un estudio prospectivo
para evaluar el impacto de dicho cambio en la estrategia de manejo de los
pacientes. Los años del estudio acompañaron lo que fue el comienzo del fin de
la era de cirugía auricular, y el comienzo de la amplia utilización de la
operación de recambio arterial.
Los hallazgos del presente ensayo demostraron que el cambio de protocolo
ocurrido entre 1985 y 1989, se sustenta claramente en los datos sobre las
evoluciones de esos niños en el presente, luego de 12 a 17 años de la cirugía
reparadora de la TGV por medio de recambio arterial, mejorando la sobrevida y
disminuyendo las complicaciones a largo plazo.
Se incluyeron en este estudio prospectivo 829 neonatos con menos de 15 días
de edad provenientes de 24 instituciones, con diagnóstico de TGV, entre el 1
de enero de 1985 y el 1 de marzo de 1989.
Para los análisis estadísticos se consideró significativo un valor de
p<0.05.
Los autores comentan que las características de este ensayo son únicas, dado
que al ser multicéntrico, fue posible disponer de una gran cohorte de niños
durante un período de tiempo relativamente tan corto como de 4 años,
iniciándose además en un momento en que ocurrió una transición mayor en el
tratamiento quirúrgico de la patología.
La sobrevida a largo plazo de los niños, del 81% luego de 17 años, es una
mejoría sustancial en la historia natural de la enfermedad, ya que el 80% de
dichos niños morían durante el primer mes de la vida. Existe un pequeño
riesgo no modificable de mortalidad tardía, aunque dicha posibilidad es menor
con la cirugía del recambio arterial que con la de la reparación auricular,
si bien la sobrevida luego de 17 años es similar con ambos tipos de
operaciones.
En conclusión, señalan los autores, el cambio de protocolo a la operación de
recambio arterial, que ocurrió en el período de 1985 a 1989 para el manejo de
los recién nacidos con TGV simple o asociada con defecto del tabique
ventricular, se evidencia claramente en los datos acerca de las evoluciones
presentes de los infantes operados, luego de 12 a 17 años de la cirugía
reparadora de dicha TGV. La experiencia, agregan, demuestra que ha mejorado
la sobrevida temprana posterior a dicho tipo de intervención, observándose
también menores complicaciones a largo plazo. Las mejorías futuras de
tratamiento deberían focalizarse en proteger a esos niños de las lesiones
neurológicas durante la etapa de manejo temprano.
IMPORTANTE PAPEL DE LOS LINFOCITOS T PARA EL CONTROL DE
LA INFLAMACION EN LA FIBROSIS QUISTICA
Estudio en 17 pacientes frente a patógenos
comunes observados en el transcurso de la enfermedad.
Berna, Suiza.:
La tolerancia de las células T periféricas, mediada a través
de la interleukina 10, frente a patógenos como el Aspergillus fumigatus
y la Pseudomona aeruginosa, jugaría un rol importante para el control
de la intensidad de la respuesta inflamatoria en niños con fibrosis
quística.
Pediatric Research 53(2): 313-319 Feb 2003 – aSNC
La infección pulmonar crónica y el proceso inflamatorio
consecutivo de destrucción, es aún la mayor causa de morbilidad y mortalidad
entre los pacientes con fibrosis quística (FQ), a pesar de los avances en la
terapia antimicrobiana.
Se han realizado muchos esfuerzos para tratar de comprender los mecanismos
inflamatorios de la FQ en el pulmón, y para averiguar por qué microorganismos
como la Pseudomona aeruginosa pueden escapar a su eliminación definitiva por
medio del sistema inmune, y causar inflamación permanente.
El Aspergillus fumigatus es un hongo filamentoso ubicuo hallado en el 50% de
las secreciones respiratorias de los pacientes con FQ, y la interacción entre
ese microorganismo y los organismos huéspedes, varía desde la simple
colonización hasta el cuadro de aspergilosis alérgica broncopulmonar, lo que
puede llevar a aspergilosis invasiva en los individuos inmunocomprometidos.
Los niveles elevados de citoquinas tales como las interleuquinas IL-6 e IL-8,
se han podido detectar en el suero y en los lavados broncoalveolares de los
pacientes con FQ, y la IL-10, una citoquina mayor regulatoria de las
respuestas inflamatorias, es un inhibidor general de la producción y la
activación de las citoquinas en las células T, los neutrófilos y los
macrófagos.
Dado que la IL-10 ha demostrado inhibir la activación de las células T y la
producción de las citoquinas proinflamatorias, los cambios en la
concentración de dicha IL-10, pueden influir eficientemente en la respuesta
inflamatoria de los pacientes con FQ.
Los resultados del presente ensayo comprueban que, efectivamente, la IL-10
juega un papel esencial en el control de la inducción de las respuestas de
las células T frente al A. fumigatus y la P. aeruginosa en esos pacientes.
Se incluyeron en el estudio 17 pacientes con edad media de 20 años atendidos
por consultorio externo, con diagnóstico de FQ.
La comparación estadística no paramétrica de la producción de citoquinas y de
la proliferación celular para cada individuo, se llevó a cabo por medio del
test de Wilcoxon, y la relación no paramétrica entre los diferentes grupos,
mediante el test en U de Mann-Whitney.
Los pacientes con FQ tienen el árbol bronquial colonizado crónicamente con P.
aeruginosa desde la niñez temprana, a pesar de contar con los mecanismos de
defensa antimicrobianos extrapulmonares intactos y, usualmente, el A.
fumigatus es encontrado dentro de las secreciones mucosas de la vía aérea en
dichos pacientes, sin evidencia de invasión tisular.
El manejo habitual de la enfermedad pulmonar en la FQ es dirigida hacia las
consecuencias de la infección y la inflamación, y a pesar de una intensa
reacción inflamatoria con enfermedad pulmonar supurativa progresiva, como
resultado de la colonización con P. aeruginosa, la bacteria no es eliminada.
La IL-10, además de inhibir la síntesis de citoquinas inflamatorias, regula
la capacidad de presentación antigénica de los monocitos, por medio de la
modulación de las moléculas de clase II del complejo mayor de
histocompatibilidad, por lo que las vías supresoras mediadas por la IL-10 son
relevantes para la regulación de la respuesta inflamatoria frente los agentes
microbianos en los pacientes con FQ.
El presente ensayo demostró ese papel esencial de la IL-10 para el control de
la respuesta inflamatoria inducida por las células T, frente a 2
microorganismos contaminantes como la P. aeruginosa y el A. fumigatus,
presentes en los pacientes que sufren de FQ.
En conclusión, señalan los autores, dicha IL-10 tendría un rol esencial en la
tolerancia contra dichos gérmenes en los pulmones de los pacientes con FQ, y
además proveería control eficiente contra ciertos antígenos de efecto
destructivo del A. fumigatus.
Dicho mecanismo puede proporcionar explicación para la estrategia de
supervivencia de ciertos microorganismos en los pulmones de los pacientes
afectados de FQ.
DESCRIBEN TRASTORNOS
EMOCIONALES Y COGNITIVOS EN LOS NIÑOS CON TRASPLANTE HEPATICO
Estudio entre 21 pacientes luego de
una media de 4.2 años postrasplante
Estocolmo, Suecia:
El alto grado de problemas emocionales y cognitivos observados
en los niños que sufren trasplante hepático, es un argumento importante
para el seguimiento y el soporte psicológico de rutina en estos pacientes.
Pediatric Transplantation 7(5):385-389 Oct 2003 – aSNC
El trasplante hepático es un tratamiento bien establecido
para la insuficiencia hepática terminal en los niños, y con las mejorías
en las evoluciones a largo plazo, los estudios se han focalizado en
el crecimiento y desarrollo de los niños sobrevivientes a dichos trasplantes.
Se incluyeron en el presente ensayo 21 niños con edad media de 9.6
años que fueron testados entre 1 y 9 años posteriores al trasplante
de hígado.
Para las comparaciones estadísticas se utilizaron el test exacto de
Fisher, el de chi cuadrado, el test de Wilcoxon y el de Spearman,
según la necesidad.
Los resultados de los tests cognitivos indicaron que más de la mitad
de los niños tuvieron puntuaciones de índices de inteligencia inferiores
a 85, lo que podría indicar dificultades para el aprendizaje y la
demanda de recursos extraescolares. Por otra parte, los indicadores
sugieren que se identificaron trastornos emocionales en los dibujos
de figuras humanas en el 50% de los pacientes testeados. Los problemas
cognitivos, la baja autoestima y los trastornos emocionales coincidieron
en algunos, aunque no en todos los niños.
Esto podría sugerir que las dificultades emocionales posteriores a
un trasplante hepático, son más evidentes para los padres que los
trastornos cognitivos, y que éstos últimos no podrían ser descubiertos
sin el testeo. Además, las dificultades emocionales pueden aparecer
como una reacción secundaria a los trastornos cognitivos.
Estudios previos sugieren que las familias de niños con trasplante
de hígado que tienen menos problemas cognitivos, se adaptan mejor
a la vida cotidiana postrasplante.
Comparando los resultados de los diferentes tests, se encontró que
tanto los niños con alto, como con bajo índice de inteligencia, pensaron
que llevarían bien la actividad escolar. Sin embargo, michos de ellos
creían que evolucionaban demasiado lentamente en la escuela, lo que
bien podría deberse a sus dificultades cognitivas. Por lo tanto, a
todos los niños trasplantados deberían practicárseles testeos de la
cognición y, si se observaran trastornos, se debería analizar la situación
global para cada individuo.
Los niños en el presente análisis tuvieron las mejores puntuaciones
en la parte del vocabulario de los tests verbales, y este aspecto
es considerado como una buena medición de los elementos lingüísticos.
Inversamente, las mayores dificultades se observaron en las partes
codificadas, que podrían detectar dificultades neuropsicológicas específicas
y determinaciones de la velocidad de los procesos de pensamiento,
de la memoria de corto plazo y de la coordinación motora visual.
En conclusión, señalan los autores, el presente estudio demuestra
que los niños que reciben un trasplante de hígado tienen dificultades
cognitivas y emocionales más frecuentemente que los niños sanos, compatibilizados
de acuerdo a la edad, y que los distintos tipos de problemas pueden
coincidir. El testeo rutinario de la función cognitiva, agregan, está
indicado para este tipo de pacientes, con el objetivo de optimizar
el soporte emocional y cognitivo. De todas maneras, se requieren más
estudios prospectivos para aclarar la importancia relativa de los
distintos factores de riesgo, tales como los diagnósticos previos
al trasplante, el tratamiento, la duración de la enfermedad y la terapia
inmunosupresora posterior al trasplante.
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