La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) es un trastorno complejo del neonato caracterizado por hipoxemia grave poco después del nacimiento, ausencia de una enfermedad cardíaca congénita, hipertensión pulmonar marcada y vasorreactividad con comunicación sanguínea extrapulmonar de derecha a izquierda a través del ductus arterioso, del foramen oval o de ambos. Su incidencia es de un caso por cada 1 000 niños nacidos vivos, y se asocia con significativas morbilidad y mortalidad .
Varios trastornos se asocian con la HPPRN. Frente a la ausencia de enfermedad cardíaca o pulmonar, este cuadro es denominado HPPRN idiopática. Las condiciones que determinan la hipoxia crónica dentro del útero o la muscularización anormal de los vasos pulmonares, pueden producir una vasoconstricción pulmonar persistente, con hipertensión pulmonar posterior al nacimiento. Estas condiciones incluyen la asfixia, los síndromes de aspiración, el síndrome de distress respiratorio neonatal y la terapia prenatal con indometacina y salicilato. Otros trastornos que pueden causar HPPRN incluyen la obstrucción funcional del lecho vascular pulmonar (policitemia), la reducción de la vasculatura pulmonar (por ejemplo, por una hernia diafragmática congénita) y la hipertensión pulmonar venosa (por retorno venoso pulmonar anómalo u obstrucción mitral o de la aurícula izquierda).
El diagnóstico de HPPRN se sospecha en un recién nacido con labilidad en el estado de oxigenación o con cianosis progresiva dentro de las primeras 12 a 24 horas de vida. Las imágenes radiográficas son inespecíficas, ya que pueden ser normales o mostrar una enfermedad del parénquima pulmonar de leve a moderada. También pueden demostrar una cardiomegalia, una vasculatura pulmonar reducida (en la HPPRN idiopática) y congestión pulmonar. El diagnóstico ecocardiográfico se basa en la demostración de elevadas presiones en la arteria pulmonar, usualmente mayores a la presión sistémica, y de una comunicación de derecha a izquierda a través del ductus o del foramen oval. El análisis de los gases arteriales revela la presencia de hipoxemia con una presión parcial de dióxido de carbono relativamente normal. La presión parcial de oxígeno es lábil y puede mostrar un aumento intermitente y transitorio con la fracción de oxígeno inspirada y la ventilación mecánica. Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos, pero pueden incluir la hipertrofia del ventrículo derecho o de ambos ventrículos, con cambios en ST y T sugestivos de isquemia miocárdica.
Los objetivos del tratamiento de la HPPRN son corregir la causa subyacente de la hipertensión, mantener una presión arterial sistémica adecuada, reducir la resistencia de la vasculatura pulmonar, mantener una provisión óptima de oxígeno a los tejidos y minimizar la lesión pulmonar inducida por la ventilación. La presión arterial es mantenida a través de la administración de coloides o cristaloides y por agentes inotrópicos como dopamina, dobutamina y milrinona. El surfactante exógeno estabiliza los volúmenes alveolares, mejora el intercambio gaseoso y minimiza la desigualdad entre la ventilación y la perfusión. Este agente puede ser administrado a los pacientes con aspiración de meconio y neumonía asociados a HPPRN, a pesar de que aún no se ha establecido la dosis óptima. Con respecto a la ventilación mecánica, se ha demostrado que la hiperventilación y la inducción de alcalosis metabólica y respiratoria en el tratamiento de la HPPRN no mejoraban la evolución de ésta y se asociaban con secuelas neurológicas adversas. Por eso, se han modificado las estrategias que permiten niveles de pH de 7.4 a 7.5, presión arterial de dióxido de carbono de 40 a 60 mm Hg y presión arterial de oxígeno de 60 a 90 mm Hg. La ventilación de alta frecuencia representa una alternativa en los niños que no responden a la terapia de ventilación convencional. En ella, el volumen corriente es menor o igual al espacio muerto, y las frecuencias son muy superiores a las tasas respiratorias psicológicas. La vasodilatación pulmonar con múltiples drogas ha sido evaluada para el tratamiento de la HPPRN, aunque sólo el óxido nítrico ha sido recomendado para su uso clínico. Este relaja las células de músculo liso de los vasos a través del aumento de los niveles de GMP. La acción del óxido nítrico inhalado se limita a los pulmones. Cuando todas las medidas no invasivas han fracasado, puede implementarse la oxigenación con membrana extracorpórea.
La HPPRN es un cuadro de hipoxemia y cianosis persistente en el neonato, producido por la falta de declinación de la resistencia y la presión de la arteria pulmonar y la persistencia de una comunicación sanguínea de derecha a izquierda. En la actualidad, varias modalidades terapéuticas han contribuido a reducir la morbilidad y la mortalidad asociadas con esta entidad.