Tabla 1. Características clínicas de niños y pacientes jóvenes con
granulomatosis linfomatoidea.
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Caso |
Autor |
Edad (años) |
Sexo
|
Síntomas y signos |
Organos involucrados |
Resultados de
laboratorio anormales |
Determinaciones radiológicas |
Diagnóstico |
Tratamiento |
Resultados |
|
1 |
Roger y cols.6 |
11/12 |
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Piel |
|
|
|
No |
Remisión espontánea |
|
2 |
Lehman y cols.7 |
13/12 |
M |
Fiebre, detención
del crecimiento, drenaje purulento del oído, hepatoesplenomegalia,
adenopatía linfática |
Pulmones, hígado,
bazo, nódulos linfáticos |
Anemia, hipogam-
maglobulinemia, serología positiva al virus de Epstein Barr |
RX de tórax: infiltraciones
por neumonía bilateral TC de cráneo: erosión del piso orbital |
Biopsia pulmonar |
Prednisolona,
ciclofosfamida |
Muerte |
|
3 |
Whelan y cols.8 |
4 |
M |
Dolor de cabeza,
fiebre, convulsiones, tos, pérdida de peso, hepatomegalia |
Pulmones, hígado,
cerebro |
Hipogammaglobuli-nemia,
leucopenia, anemia, pruebas de tuberculina y de histoplasmosis negativas |
RX de tórax: infiltración
esponjosa bilateral TC de cráneo: anomalías difusas y multifocales |
Biopsia de pulmón
y cerebro |
Prednisolona,
ciclofosfamida, vincristina. Radioterapia del SNC |
Muerte |
|
4 |
Karnak y cols.9 |
4 |
F |
Tos, fiebre, pérdida
del apetito, fatiga, lesiones en la piel (papulomatosis) |
Pulmones |
Anemia |
RX de tórax:
masa densa bien definida en el lado derecho e infiltración
bilateral TC de tórax: infiltración
bilateral y masa sólida bien definida |
Biopsia de pulmón |
No |
No pudo
con-tinuarse el seguimiento del paciente. |
|
5 |
Le Sueur y cols.10 |
4 |
M |
Nódulos en la
piel, detención del crecimiento, otitis
media frecuente y sinusitis |
Piel, pulmones |
Hipogamaglobuline-mia,
serología positiva al virus de Epstein Barr |
|
Biopsia de piel |
Quimioterapia.
Transplante alogénico de células precursoras de la médula |
Remisión
completa |
|
6 |
Bekassy y cols.11 |
6 |
F |
Durante la
terapia de mantenimiento: fiebre, tos, disnea, malestar general, pérdida
de peso |
Pulmones,
epiglotis, tráquea, hígado, cerebro |
Prueba de
tubercu-lina negativa, hipo-gammaglobulinemia |
RX de tórax: consolidación bilateral y
cavitación |
Biopsia de pulmón |
Prednisolona,
ciclofosfamida, vincristina |
Muerte |
|
7 |
Moertel y cols.12 |
7 |
F |
Luego de
finalizado el tratamiento: convulsiones,
adenopatía linfática, esplenomegalia |
Pulmones,
cerebro, bazo, nódulos linfáticos |
|
TC de cráneo: normal TC de tórax: infiltración
bilateral intersticial y nodular |
Biopsia de pulmón
y cerebro |
Tratamiento del
linfoma |
Remisión
completa |
|
8 |
Sehen y cols. |
8.5 |
F |
Fiebre, escalofríos,
tos, otitis media |
Pulmones,
laringe, tráquea |
Pruebas de
tubercu-lina y de coccidiomi-cosis en piel negati-vas,
hipogamaglo-bulinemia |
RX de tórax: infiltración bilateral en algunas
zonas |
Biopsia de
laringe y autopsia |
|
Muerte |
|
9 |
Pearson y cols.14,15 |
10 |
M |
Tos, fiebre,
sudores nocturnos, letargo, hepatoesplenomegalia, parálisis facial
derecha |
Pulmones, hígado,
bazo, glándula parótida, piel |
Bajos niveles séricos
de IgM |
RX de tórax: sombras densas bilaterales |
Biopsia de pulmón |
Prednisolona
(prednisolona, vincristina y ciclofosfamida usadas para el compromiso de
la coroides) |
Compromiso de la
coroides tres años después de la remisión completa |
|
10 |
Paspala y cols. |
12 |
M |
Convulsiones,
dolor de cabeza, vómitos |
Parálisis del 7º
par craneano |
Aumento en la
velocidad de eritrosedimentación |
TC de cráneo: lesiones bilaterales de alta
densidad bien definidas |
Extirpación
total del tumor cerebral |
|
No pudo
con-tinuarse el seguimiento del paciente |
|
11 |
Illowite y cols.17 |
12 |
M |
Fiebre, dolor
torácico, falta de aire, drenaje purulento en el oído (el paciente padecía
del síndrome de Wischott-Aldrich) |
Pulmones, gánglios
linfáticos |
Anemia,
linfopenia, trombocitopenia, serología positiva al virus de Epstein Barr |
RX de tórax: infiltración pulmonar bilateral |
Biopsia de pulmón
(se efectuó autopsia) |
Prednisolona,
ciclofosfamida |
Muerte |
|
12 |
Guven y cols.18 |
12 |
M |
Fiebre, pérdida
de peso, edema generalizado, lesión maculopapular en la piel |
Pulmones, hígado,
bazo |
Aumento en las
pruebas de funcionamiento hepático, anemia |
RX de tórax:
ampliación medias-tinal, infiltración bilateral nodular diseminada,
efusión pleural TC de tórax: grandes
opacidades bilaterales en el pulmón, adenopatía linfática en el
mediastino |
Biopsia de pulmón
y de piel |
Prednisolona,
ciclofosfamida, vincristina |
Desarrolló
linfoma de Hodgkin |
|
13 |
Prapphal y cols.19 |
13 |
F |
Obstrucción
grave de las vías aéreas superiores |
Pulmones |
|
|
|
Corticoesteroides |
Muerte |
|
14 |
Herdersch y
cols.20 |
19 |
M |
Aturdimiento,
letargo, tos, parálisis de las piernas |
Pulmones,
cerebro, columna vertebral |
Linfocitos en líquido cefalorraquídeo |
RX de tórax: nódulos bilaterales en el parénquima
basal |
Autopsia |
Prednisolona,
ciclofosfamida |
Muerte |
|
15 |
Amin y cols.21 |
23 |
F |
Debilidad,
letargo, inestabilidad al andar, nódulos en la piel, ataxia cerebelosa,
convulsiones generalizadas |
3º, 4º y 7º
pares craneanos, piel,
cerebro |
Linfopenia CD4 |
TC de cráneo: moderada
atrofia cerebelosa |
Biopsia de piel,
autopsia |
|
Muerte |
|
16 |
Tawfik y cols.22 |
22 |
M |
Lesiones en la
piel |
Piel |
|
|
Biopsia de piel |
Prednisolona,
ciclofosfamida |
Remisión
completa |
|
17 |
Kleinschmid-deMasters y cols.23 |
22 |
F |
Pérdida de
memoria, debilidad emocional, temblores |
Cerebro |
Serología
positiva al virus de Epstein Barr |
TC de cráneo: lesión
hipodensa |
Biopsia de
cerebro |
Al inicio
predniso-lona, luego RX de cráneo, cisplatino, citarabina y dexametasona |
Continuó hasta
el desarrollo de demencia avanzada |