Conceptos Categóricos

Programa Actualización Científica sin Exclusiones (ACisE)
 
Informe
Autor del informe original
Nadia Aldana Cuadranti
Columnista Experto de SIIC
Institución:
San Francisco Argentina

Dermatomiositis: presentación de un caso y reseña bibliográfica
El diagnóstico presuntivo de dermatomiositis debe establecerse ante la presencia de manifestaciones cutáneas típicas y también ante cuadros similares a la atopía de respuesta rebelde.

Resumen
La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizada por inflamación de los músculos y la piel. Su etiología es desconocida pero, como el resto de las enfermedades autoinmunes, se cree que es desencadenada por un agente ambiental que actúa sobre un hospedero genéticamente predispuesto, provocando especialmente afecciones virales. El establecer un diagnóstico de certeza, siguiendo criterios basados en la clínica cutánea, la presencia de miositis en la histología y la electromiografía, sumado a un aumento en los valores de las enzimas musculares, hacen que esta tarea no sea imposible de lograr, siempre y cuando la dermatomiositis sea considerada como un diagnóstico presuntivo. El diagnóstico temprano da como resultado el inicio precoz del tratamiento, lo cual beneficia al paciente, con la consecuente mejora de su calidad de vida. Esto le permite recuperarse de una importante deficiencia funcional y, además, prevenir las múltiples complicaciones que pueden afectar a la persona con dermatomiositis. El objetivo de la presentación de este artículo, basado en la revisión de un caso clínico de una paciente de nuestro hospital, es plantear a la dermatomiositis como un diagnóstico para tener en cuenta ante manifestaciones dérmicas, de larga evolución, con remisiones y exacerbaciones, que no siempre son características y específicas, que pueden remedar procesos atópicos. Esto puede derivar en un diagnóstico e inicio de tratamiento tardíos, que puede tener como consecuencia una mala calidad de vida y exponer al paciente a múltiples complicaciones e internaciones por un diagnóstico inicial erróneo.

Publicación en siicsalud
Artículos originales > Expertos de Iberoamérica >
http://www.misiicsalud.com/des/casiic_profundo.php/141003


Comentario
Autor del comentario
María Silvia Larroudé 
Reumatóloga y Osteóloga
Hospital César Milstein, Buenos Aires, Argentina


La dermatomiositis (DM) pertenece al grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas, es de etiología desconocida y se caracteriza por la inflamación del tejido muscular. El diagnóstico es basado sobre una combinación de rasgos clínicos, inmuno patológicos y rasgos histológicos. La incidencia anual es de 5-10 casos nuevos por millón entre DM y polimiositis, siendo más frecuente en mujeres 2:1.
Las lesiones cutáneas resultan muy características y preceden a veces durante largo tiempo o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de pacientes, lo que en muchas ocasiones permite al dermatólogo ver por primera vez al paciente y realizar el diagnóstico de la enfermedad.
De esta erupción destaca la tonalidad violácea de las lesiones y su distribución alrededor de
los ojos y en las prominencias óseas que forman el exantema heliotropo y las pápulas del signo de Gottron, respectivamente.
El signo de Gottron hace referencia a unas pápulas y placas algo violáceas acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, de descamación prominente de tipo psoriasiforme, que se asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas También pueden aparecer sobre los codos, las rodillas o cualquier otra articulación (se observa en el 80-90% de pacientes). Estas lesiones pueden confundirse en la clínica con un lupus eritematoso, una psoriasis o un liquen plano. En estas 2 últimas enfermedades el análisis microscópico de la biopsia es de gran ayuda.
El rash en heliotropo se presenta en el área periorbital o en los parpados superiores, es de color violáceo y puede ser edematoso.
Puede existir fotosensibilidad cutánea con eritema facial y rash en la zona anterior de tórax llamado signo de la V, el rash facial compromete el pliegue nasofacial y la frente, el signo del Chal se presenta desde la nuca y cuello, parte superior de espalda y ambos hombros.
Los pacientes pueden presentar también otras lesiones tales como paniculitis, eritema linear en superficies extensoras, calcinosis de tejidos blandos, etc.
Se detectan en el 90 % de los pacientes anticuerpos antinucleares o anticitoplasmáticos, el anticuerpo anti MI 2 es un complejo proteico que se asocia con rash y buena respuesta al tratamiento. También puede observarse el PM –Scl que es un anticuerpo antinuclear.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales son numerosas las infecciones capaces de causar una miopatía, especialmente infecciones de tipo viral y parasitario, este último caracterizado por afección muscular difusa y un curso subagudo o crónico, mientras que la miositis bacteriana es aguda y localizada.
Otras miopatías inflamatorias poco frecuentes incluyen a) miositis focal nodular, que es considerada una variante de PM-DM y puede presentarse al inicio; cuando la forma es localizada, el diagnóstico diferencial debe incluir cáncer muscular y/o tromboflebitis; b) la miositis eosinofílica se caracteriza por infiltrado muscular eosinofílico, puede ser parte de un síndrome eosinofílico (neumonía, fibrosis encocárdica y miocárdica, neuropatía periférica, etc.) o asociarse con fascitis eosinofílica; c) miositis granulomatosa, puede presentarse aislada o en el contexto de síndromes granulomatosos, como sarcoidosis o enfermedad de Crohn.
No debemos olvidar que el riesgo de neoplasia es 6 veces mayor en este proceso que en la población general. También se observó que este riesgo fue 2,4 veces mayor en los pacientes con dermatomiositis que en los pacientes con polimiositis.
Estos pacientes tienen un incremento de la mortalidad asociada a fracaso cardíaco congestivo con un 21 % de mortalidad por esta causa, vinculado a mayor edad, síndrome metabólico e hipertensión. Debemos tener en cuenta que el síndrome metabólico es más prevalente en la DM.
Por último la importancia de realizar la biopsia muscular que nos muestra infiltrado inflamatorio crónico en áreas perivasculares e intersticiales rodeando las microfibrillas. En DM el infiltrado está constituido por linfocitos B y T helper (CD4+) ubicados a nivel perivascular en vasos de mediano calibre perifasciculares o interseptales con depósito de inmunocomplejos.
Por lo cual es importante tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales las miopatías inflamatorias idiopáticas.

Copyright © SIIC, 2016

Bibliografía
Isabel Bielsa Marsol IB. Dermatomiositis. Reumatol Clin.2009; Vol. 5 Núm.5:216-22
Barsotti S , Terenzi R., La Paglia G.M.C., Bellucci E , Baldini C , R. Neri C. Review One year in review 2015: idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol 2015; 33: 593-601.
3. Vattemi G., Mirabella M., Guglielmi V., et al Muscle biopsy features of idiopathic inflammatory myopathies and differential diagnosis Autoimmun Highlights (2014) 5:77–85

Palabras Clave
dermatomiosistis, eritema en heliotropo, metotrexato, miopatia inflamatoria
Especialidades
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