Informes comentados

Informe

Autor del artículo original
Nadia Aldana Cuadranti
Columnista Experto de SIIC
Institución: Hospital JB Iturraspe
San Francisco Argentina
Dermatomiositis: presentación de un caso y reseña bibliográfica
El diagnóstico presuntivo de dermatomiositis debe establecerse ante la presencia de manifestaciones cutáneas típicas y también ante cuadros similares a la atopía de respuesta rebelde.

Resumen
La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizada por inflamación de los músculos y la piel. Su etiología es desconocida pero, como el resto de las enfermedades autoinmunes, se cree que es desencadenada por un agente ambiental que actúa sobre un hospedero genéticamente predispuesto, provocando especialmente afecciones virales. El establecer un diagnóstico de certeza, siguiendo criterios basados en la clínica cutánea, la presencia de miositis en la histología y la electromiografía, sumado a un aumento en los valores de las enzimas musculares, hacen que esta tarea no sea imposible de lograr, siempre y cuando la dermatomiositis sea considerada como un diagnóstico presuntivo. El diagnóstico temprano da como resultado el inicio precoz del tratamiento, lo cual beneficia al paciente, con la consecuente mejora de su calidad de vida. Esto le permite recuperarse de una importante deficiencia funcional y, además, prevenir las múltiples complicaciones que pueden afectar a la persona con dermatomiositis. El objetivo de la presentación de este artículo, basado en la revisión de un caso clínico de una paciente de nuestro hospital, es plantear a la dermatomiositis como un diagnóstico para tener en cuenta ante manifestaciones dérmicas, de larga evolución, con remisiones y exacerbaciones, que no siempre son características y específicas, que pueden remedar procesos atópicos. Esto puede derivar en un diagnóstico e inicio de tratamiento tardíos, que puede tener como consecuencia una mala calidad de vida y exponer al paciente a múltiples complicaciones e internaciones por un diagnóstico inicial erróneo.

Publicación en siicsalud
Artículos originales > Expertos de Iberoamérica >
http://www.misiicsalud.com/des/casiic_profundo.php/141003

Comentario

Autor del comentario
Claudia Rita Uña
Médica Especialista en Reumatología
Miembro Adherente de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR)
Socia de la Sociedad Argentina de Osteología (SAO)
Ciudad de Buenos Aires, Argentina

A propósito del caso Dermatomiositis: presentación de un caso y reseña bibliográfica, presentado por la Dra. Cuadranti y equipo, cabe como primero y principal comentario que es de suma utilidad para todos los profesionales del equipo de salud describir un caso de Dermatomiositis (DM) como este, ya que simuló inicialmente una reacción atópica, hecho que pudo haber llevado a demoras innecesarias tanto en el diagnóstico como el tratamiento, pilares fundamentales para la recuperación funcional del paciente y el logro de una evolución favorable de la enfermedad.
La forma de inicio con una celulitis de miembro inferior izquierdo, refractaria al tratamiento ambulatorio, nos hace pensar en la posibilidad que una infección actuara como factor desencadenante de la DM. Esto está descripto en la

literatura para diversos agentes, como el virus Coxsackie, Echovirus, Adenovirus, Retrovirus (incluído el HIV), HTLV-1, Toxoplasma Gondii, Borrelia Burgdorferi, Streptoccoccus y Staphyloccoccus, entre otros (1).
Nitsche y col. publicaron en el año 1988 por primera vez un caso de DM con edema subcutáneo generalizado. Aunque este síntoma como forma de inicio de la enfermedad es poco frecuente, debe tenerse en cuenta en la práctica diaria ya que puede simular múltiples condiciones, desde una atopía como en el caso presentado, hasta otras causales clínicas de edema difuso (hipoalbuminemia, insuficiencia cardíaca / renal / hepática, hipotiroidismo, sepsis, etc). La fisiopatogenia subyacente a este proceso, si bien aún no está completamente aclarada, podría estar vinculada con un aumento de la permeabilidad vascular tisular secundaria a vasculitis, por depósito de inmunocomplejos, activación del complemento y daño endotelial, siendo más evidente aún en casos de DM juvenil. Tener en cuenta que, cuando una DM se presenta de inicio con un cuadro edematoso, se asocia a enfermedad más agresiva, mayor morbi-mortalidad y peor pronóstico (2).
Las lesiones cutáneas eritematosas son, además de fotosensibles, también pruriginosas, hecho que impacta en forma negativa en la calidad de vida de la paciente (3).
En cuanto a la presencia de anticuerpos anti ADN nativo, si bien son más característicos y frecuentes en Lupus Eritematoso Sistémico (hasta un 70%), también pueden estar presentes en otras enfermedades del tejido conectivo en menor porcentaje (4). Sin embargo, ante el panel inmunológico obtenido en esta paciente, se sugiere reiterar una segunda determinación del mismo, porque llama la atención la negatividad de los Anticuerpos Antinucleares (ANA). Y se podría agregar el anticuerpo característico de DM clásica, llamado Anticuerpo Anti Mi2. Si esta paciente fuera portadora del mismo, se asociaría con buena respuesta al tratamiento y pronóstico favorable. En el hipotético caso que esta paciente hubiera cursado con Anticuerpos Antisintetasa -Anti Jo1, Anti PL7, Anti PL12, Anti OJ y anti EJ- (responsables de otro tipo de sindrome caracterizado por artritis, manos de “mecánico”, raynaud e intersticiopatía pulmonar), tendría contraindicación de uso de Metotrexato, siendo otra opción terapéutica útil de primera línea la Azatioprina (5).
La biopsia cutánea no fue característica, pero podríamos asumir que estuvo “enmascarada” por la presencia de lesiones por rascado. Carecemos de biopsia muscular confirmatoria. Y el EMG tuvo un compromiso mixto (miopático y neuropático), asumiendo que este último pudo haber correspondido a una vasculitis de la vasa nervorum o a otras patologías de base de la paciente que la pudieron haber originado (a descartar). Creo personalmente que en este caso hubiese sido de utilidad una biopsia de nervio sural que incluya una muestra de músculo adyacente (gemelo externo o plantar delgado) para aclarar aún más el diagnóstico.
Con respecto a la posibilidad de una malignidad subyacente, los pacientes con DM tienen una tasa que llega hasta el 45%, sobre todo en mayores de 40 años de edad, con un OR=3 para cáncer en general, siendo los tipos de cáncer más descriptos mama, ovario, pulmón y colorrectal; y en menor grado nasofaríngeo, pancreático, gástrico y hematológico (linfoma de células B). Es por ello que se recomienda en todo paciente con DM- realizar inicialmente una TC de tórax, abdomen y pelvis, Ecografía ginecológica y mamografía (en mujeres), Ecografía testicular en varones menores de 50 años y FCC en pacientes de ambos sexos mayores de 50 años. Si el primer screening es negativo, repetirlo luego de 3 a 6 meses y luego cada 6 meses hasta cumplir los 4 años de diagnóstico. Después los controles se basarán en la clínica del paciente (3, 6, 7).
Y para concluir, recordamos que los llamados “Criterios de Clasificación” de las enfermedades reumatológicas son orientativos para llegar a un diagnóstico en la práctica diaria, ya que fueron originalmente diseñados para incluir pacientes en Estudios Científicos. Por lo tanto, el diagnóstico siempre lo realiza el facultativo por la anamnesis, el examen físico y los exámenes complementarios efectuados, y poniéndolo en contexto de cada paciente en particular.

Copyright © SIIC, 2016

Bibliografía

1) Kaminsky A, Cáceres M, Charas V, Díaz M. Dermatomiositis. Med Cutan Iber Lat Am 2002; 30(2): 39-52.
2) Ju T, McLean-Tooke A, Junckerstorff R. Increasing recognition of dermatomyositis with subcutaneous edema -is this a poorer prognostic marker? Dermatology Online Journal 2014; 20(1). doj_21244. Retrieved from: http://escholarship.org/uc/item/1599r51x.
3) Dimachkie MM, Barohn RJ, Amato A. Idiopathic Inflammatory Myopathies. Neurol Clin 2014; 32(3): 595-638.
4) Rodríguez M, Sánchez S, González M. Anticuerpos anti DNA y dirigidos contra proteinas asociadas al DNA. Revista Española Reumatología 1996; 23(9): 375-83.
5) Macías Fernández I, Pérez Venegas J, García Pérez S. Síndrome Antisintetasa. Semin Fund Esp Reumatol 2007; 8: 28-33.
6) Lu X ,Yang H, Shu X, Chen F, Zhang Y, et al. Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. PLoS ONE 2014; 9(4): e94128.
7) Ungprasert P, Bethina NK, Jones CH. Malignancy and Idiopathic Inflammatory Myopathies. N Am J Med Sci 2013; 5(10): 569-72.

Palabras Clave

dermatomiosistis, eritema en heliotropo, metotrexato, miopatia inflamatoria

Especialidades

Informe

Comentario

Autor del comentario
María Silvia Larroudé
Reumatóloga y Osteóloga
Hospital César Milstein, Buenos Aires, Argentina

La dermatomiositis (DM) pertenece al grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas, es de etiología desconocida y se caracteriza por la inflamación del tejido muscular. El diagnóstico es basado sobre una combinación de rasgos clínicos, inmuno patológicos y rasgos histológicos. La incidencia anual es de 5-10 casos nuevos por millón entre DM y polimiositis, siendo más frecuente en mujeres 2:1.
Las lesiones cutáneas resultan muy características y preceden a veces durante largo tiempo o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de pacientes, lo que en muchas ocasiones permite al dermatólogo ver por primera vez al paciente y realizar el diagnóstico de la enfermedad.
De esta erupción destaca la tonalidad violácea de las lesiones y su distribución alrededor de

los ojos y en las prominencias óseas que forman el exantema heliotropo y las pápulas del signo de Gottron, respectivamente.
El signo de Gottron hace referencia a unas pápulas y placas algo violáceas acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, de descamación prominente de tipo psoriasiforme, que se asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones interfalángicas También pueden aparecer sobre los codos, las rodillas o cualquier otra articulación (se observa en el 80-90% de pacientes). Estas lesiones pueden confundirse en la clínica con un lupus eritematoso, una psoriasis o un liquen plano. En estas 2 últimas enfermedades el análisis microscópico de la biopsia es de gran ayuda.
El rash en heliotropo se presenta en el área periorbital o en los parpados superiores, es de color violáceo y puede ser edematoso.
Puede existir fotosensibilidad cutánea con eritema facial y rash en la zona anterior de tórax llamado signo de la V, el rash facial compromete el pliegue nasofacial y la frente, el signo del Chal se presenta desde la nuca y cuello, parte superior de espalda y ambos hombros.
Los pacientes pueden presentar también otras lesiones tales como paniculitis, eritema linear en superficies extensoras, calcinosis de tejidos blandos, etc.
Se detectan en el 90 % de los pacientes anticuerpos antinucleares o anticitoplasmáticos, el anticuerpo anti MI 2 es un complejo proteico que se asocia con rash y buena respuesta al tratamiento. También puede observarse el PM –Scl que es un anticuerpo antinuclear.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales son numerosas las infecciones capaces de causar una miopatía, especialmente infecciones de tipo viral y parasitario, este último caracterizado por afección muscular difusa y un curso subagudo o crónico, mientras que la miositis bacteriana es aguda y localizada.
Otras miopatías inflamatorias poco frecuentes incluyen a) miositis focal nodular, que es considerada una variante de PM-DM y puede presentarse al inicio; cuando la forma es localizada, el diagnóstico diferencial debe incluir cáncer muscular y/o tromboflebitis; b) la miositis eosinofílica se caracteriza por infiltrado muscular eosinofílico, puede ser parte de un síndrome eosinofílico (neumonía, fibrosis encocárdica y miocárdica, neuropatía periférica, etc.) o asociarse con fascitis eosinofílica; c) miositis granulomatosa, puede presentarse aislada o en el contexto de síndromes granulomatosos, como sarcoidosis o enfermedad de Crohn.
No debemos olvidar que el riesgo de neoplasia es 6 veces mayor en este proceso que en la población general. También se observó que este riesgo fue 2,4 veces mayor en los pacientes con dermatomiositis que en los pacientes con polimiositis.
Estos pacientes tienen un incremento de la mortalidad asociada a fracaso cardíaco congestivo con un 21 % de mortalidad por esta causa, vinculado a mayor edad, síndrome metabólico e hipertensión. Debemos tener en cuenta que el síndrome metabólico es más prevalente en la DM.
Por último la importancia de realizar la biopsia muscular que nos muestra infiltrado inflamatorio crónico en áreas perivasculares e intersticiales rodeando las microfibrillas. En DM el infiltrado está constituido por linfocitos B y T helper (CD4+) ubicados a nivel perivascular en vasos de mediano calibre perifasciculares o interseptales con depósito de inmunocomplejos.
Por lo cual es importante tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales las miopatías inflamatorias idiopáticas.

Copyright © SIIC, 2016

Bibliografía

Isabel Bielsa Marsol IB. Dermatomiositis. Reumatol Clin.2009; Vol. 5 Núm.5:216-22
Barsotti S , Terenzi R., La Paglia G.M.C., Bellucci E , Baldini C , R. Neri C. Review One year in review 2015: idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol 2015; 33: 593-601.
3. Vattemi G., Mirabella M., Guglielmi V., et al Muscle biopsy features of idiopathic inflammatory myopathies and differential diagnosis Autoimmun Highlights (2014) 5:77–85

Palabras Clave

dermatomiosistis, eritema en heliotropo, metotrexato, miopatia inflamatoria

Especialidades

ua81618

Acerca de SIIC

Acceso para suscriptores