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Informe
Autor del artículo original
Juan Cruz López Diez
Columnista Experto de SIIC
Institución: Hospital Militar Central
Buenos Aires Argentina

Fenocopias de Brugada: avances en su reconocimiento y abordaje
La identificación de las causas que producen una fenocopia de Brugada y su eventual resolución pueden evitar estudios costosos, incluyendo el implante de dispositivos que no tendrían una función útil para el enfermo. En este artículo se discutirán todos los aspectos asociados con las fenocopias de Brugada, tanto en lo que hace a su diagnóstico como a su tratamiento.


Publicación en siicsalud
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Comentario
Autor del comentario
Iván Mendoza(1) y Iván Britto(2) 
(1)Director Médico Asociado, Hospital Jackson Memorial, Electrofisiología, Miami, EE.UU.
(2)Director Médico Asociado, Hospital Jackson Memorial, Electrofisiología,


El Síndrome de Brugada (SB) es uno de los temas que más fascinación despierta en Cardiología, fue presentado por primera vez por los hermanos Pedro y Joseph como póster en el Congreso de NASPE en 1991 (1), y luego publicado en 1992 (2). Se caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas y la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita (2).
El electrocardiograma (ECG) de estos pacientes es característico y muestra variaciones del punto J y el segmento ST en las precordiales derechas (V1 a V3), que definen 2 tipos bien definidos de patrón electrocardiográfico: el llamado Tipo 1 (coved-type), consiste en la elevación del punto J y del Segmento ST = 2 mm de convexidad superior y Onda T negativa,
en una o más derivaciones precordiales derechas que incluyen V1 y V2, registradas en el segundo, tercer o cuarto espacio intercostal, que aparecen en forma espontánea o después de un test con bloqueantes de los canales de sodio (tales como ajmalina, flecainida o procaínamida) y estados febriles (3,4). El patrón tipo 2 (silla de montar) con V1 = 2 mm seguida de una elevación convexa del Segmento ST = 0,05 mV con Onda T variable en la derivación V1, y positiva o plana en la derivación V2 (3,4). Además deben excluirse las llamadas Fenocopias de Brugada (FB) antes de establecer el diagnóstico de SB (4,5). Justamente las FB es el tema de estos comentarios relacionados con el excelente artículo de revisión en esta revista por los doctores Cruz López, Baranchuk y Xu sobre los avances y reconocimiento del abordaje de las FB (6). Estos autores, particularmente el doctor Baranchuk, han sido los líderes en la descripción y difusión del conocimiento sobre la FB, y en su artículo en forma muy didáctica explican su definición, la que incluye los criterios, diagnósticos, etiología, posibles mecanismos y pronóstico (6-7). El término Fenocopia se adopta porque se trata de una condición ambiental que imita a otra producida por un gen. En el caso particular de las FB, son entidades clínicas que presentan alteraciones electrocardiográficas similares a las del SB, generadas por condiciones reversibles. El patrón electrocardiográfico indistinguible del SB desaparece al corregirse la causa subyacente (5-7). López Diez y colaboradores resumen en 7 criterios una revisión reciente para definir las FB (6). En el caso de las FB existe la aparición del patrón electrocardiográfico típico, este patrón desaparece al corregirse la causa subyacente, el test con bloqueantes de sodio es negativo. Si la genética está disponible, esta es negativa. Por otra parte, la F de B tiene una baja probabilidad pre-test de tener una SB verdadera determinada por: 1) ausencia de síntomas, 2) ausencia de antecedentes clínicos, 3) ausencia de antecedentes familiares (6-7).
 No está bien establecido como los canales iónicos se exponen ante ciertos factores en pacientes con FB. Se presume que la típica elevación del punto J podría explicarse por una reducción de la corriente de entrada del sodio, asociado con un aumento de la salida del potasio en el epicardio, pero no en el endocardio, lo que genera un gradiente transmural, que puede ser más prominente en el tacto de salida del ventrículo derecho (5-7).
La F de B puede clasificarse según patogénesis. Pueden verse en el portal del registro internacional en www.brugadaphenacopy.com.
1) Condiciones metabólicas.
2) Compresión mecánica del ventrículo derecho.
3) Isquemia.
4) Enfermedad miocárdica o pericárdica.
5) Modulación del ECG.
6) Misceláneas.
De acuerdo con el portan electrocardiográfico se clasifican en FB Tipo-1 y Tipo-2.
Uno de los aspectos sin resolver definitivamente es el pronóstico de FB. Se consideran relativamente benignas y dependiente de la causa subyacente. Para estudiar esto los autores han establecido un registro internacional (www.brugadaphenacopy.com ) que suministrará más información sobre la FB (5-7).
Conclusión Un diagnóstico apropiado y rápido del SB y la FB puede ser crítico para el tratamiento, que incluye revertir los factores disparadores, suprimir / terminar las arritmias y prevenir la muerte súbita en el SB, y disminuir el estrés de un diagnóstico errado de SB (5-8). Copyright © SIIC, 2019

Palabras Clave
síndrome de Brugada, fenocopias de Brugada, patrón electrocardiográfico, enfermedad cardíaca hereditaria
Especialidades
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