SINDROME DE WEST: ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, ASPECTOS CLINICOS Y PRONOSTICOS. ACTUALIZACION





SINDROME DE WEST: ETIOLOGIA, FISIOPATOLOGIA, ASPECTOS CLINICOS Y PRONOSTICOS. ACTUALIZACION

(especial para SIIC © Derechos reservados)
Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.
pozoal9.jpg Autor:
Pozo Alonso, Albia Josefina
Columnista Experto de SIIC

Institución:
Departamento de Neuropediatría Hospital Pediátrico Universitario William Soler Habana, Cuba


Artículos publicados por Pozo Alonso, Albia Josefina
Coautores
Desiderio Pozo Lauzán*  Desi Pozo Alonso** 
Doctor en Medicina. Especialista de Segundo Grado en Neurología y en Pediatría. Profesor Titular de Pediatría. Doctor en Ciencias Médicas. Hospital Pediátrico Universitario William Soler.*
Doctor en Medicina. Especialista en Medicina General Integral. Policlínico Federico Capdevila.**
Recepción del artículo
27 de Abril, 2004
Aprobación
10 de Agosto, 2004
Primera edición
20 de Octubre, 2004
Segunda edición, ampliada y corregida
7 de Junio, 2021

Resumen
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Para explicar el origen del síndrome de West se han planteado diversas hipótesis, entre ellas las que se señalan la existencia de un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral, la existencia de alteraciones del sistema inmunitario y la participación de la hormona liberadora de corticotropina. Otras hipótesis involucran tanto la corteza cerebral como las estructuras subcorticales en el origen del síndrome de West. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos. El pronóstico global es grave. Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.

Palabras clave
Encefalopatía epiléptica, espasmos epilépticos, espasmos infantiles, hipsarritmia, síndrome de West


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