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SARCOMA MIELOIDE: CARACTERISTICAS CLINICOPATOLOGICAS Y TRATAMIENTO

SARCOMA MIELOIDE: CARACTERISTICAS CLINICOPATOLOGICAS Y TRATAMIENTO

(especial para SIIC © Derechos reservados)
En estos tumores extramedulares la mediana de supervivencia y el tratamiento no difieren de los de las leucemias agudas mieloides.
rivashe.jpg Autor:
José Angel Hernández Rivas
Columnista Experto de SIIC

Institución:
Servicio de Hematología Clínica Institut Catalá d'Oncologia Hospital Universitari Germans Trias i Pujol Barcelona, España


Artículos publicados por José Angel Hernández Rivas
Coautores
José Tomás Navarro Ferrando*  Josep Maria Ribera Santasusana**  Neus Del Rio Barcenilla***  María José Fantova****  María Alba Bosch Llobet***** 
Licenciado en Medicina. Médico Adjunto de Hematología. Servicio de Hematología Clínica. Institut Catalá d\'Oncologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona, España.*
Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Hematología Clínica. Servicio de Hematología Clínica. Institut Catalá d\'Oncologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona, España**
Licenciada en Medicina. Médico Adjunta de Análisis Clínicos. Servicio de Laboratorio. Hospital de Mataró. Mataró, Barcelona, España***
Licenciada en Medicina. Médico Adjunta de Anatomía Patológica.Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Mataró. Mataró, Barcelona, España****
Jefe de Servicio de Laboratorio. Hospital de Mataró. Mataró, Barcelona, España.*****
Recepción del artículo
3 de Mayo, 2004
Aprobación
8 de Julio, 2004
Primera edición
29 de Septiembre, 2004

Resumen
Los sarcomas mieloides, término acuñado en la reciente Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores extramedulares de línea granulocítica que anteriormente se conocían como sarcomas granulocíticos, cloromas o tumores leucémicos extramedulares. Se producen en el 1.5% a 3% de los pacientes con leucemias agudas y en algunos enfermos con síndromes mielodisplásicos o mieloproliferativos de riesgo alto. Pueden preceder, manifestarse concomitantemente con el diagnóstico de éstos o constituir una forma de recaída y se han descrito en múltiples localizaciones. El diagnóstico se basa en las características morfológicas –que pueden evidenciar desde la presencia de un infiltrado difuso de células maduras de estirpe granulocítica hasta la aparición de blastos mieloides, monocitoides o megacariocíticos– y en la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo, que permiten clasificar diferentes tipos de sarcomas mieloides que pueden tener implicaciones pronósticas. Las anomalías citogenéticas más características son la t(8;21), alteraciones que afectan el cromosoma 16, traslocaciones que comprometen 11q23 y la trisomía del 8. El diagnóstico diferencial incluye algunos linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad, tumores de células pequeñas redondas, carcinomas indiferenciados y algunas lesiones no malignas. En general, la mediana de supervivencia y el tratamiento no difieren de los de las leucemias agudas mieloides.

Palabras clave
Sarcoma mieloide, tumor mieloide extramedular, sarcoma granulocítico


Artículo completo

(castellano)
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Abstract
Myeloid sarcomas, defined in WHO\'s Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, are extramedullary tumors of granulocytic lineage formerly known as granulocytic sarcomas, chloromas or extramedullary leukemic tumors. Myeloid sarcomas occurred in 1.5 % - 3 % of patients with acute myeloid leukemia or in patients diagnosed with high risk myelodysplastic or myeloproliferative syndromes. They may precede or occur with these disorders and they have been described in multiple locations. Diagnosis is based: 1) on morphological features, varying from an infiltrate of granulocytic mature cells to a diffuse infiltrate of myeloblastic, monoblastic or megakaryoblastic cells and 2) immunohistochemistry and immunophenotypic assays. These techniques may classify several categories of myeloid sarcomas with prognostic implications. Typical cytogenetical abnormalities are t(8;21), chromosome 16 anormalities, traslocations involving 11q23 and trisomy 8. Differential diagnosis include aggressive non-Hodgkin\'s lymphomas, small round cell tumors, undifferentiated carcinomas and some non malignant lesions. Generally, median overall survival and therapy are not different regarding to acute myeloid leukemias.


Clasificación en siicsalud
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Especialidades
Principal: Hematología, Oncología
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