CLASIFICACIONES Y SISTEMAS PRONOSTICOS EN SINDROMES MIELODISPLASICOS





CLASIFICACIONES Y SISTEMAS PRONOSTICOS EN SINDROMES MIELODISPLASICOS

(especial para SIIC © Derechos reservados)
El Sistema Pronóstico Internacional (IPSS) discrimina grupos de riesgo para supervivencia y evolución leucémica teniendo en cuenta el porcentaje de blastos en médula ósea, el cariotipo y las citopenias periféricas.
belli9.jpg Autor:
Carolina Bárbara Belli
Columnista Experto de SIIC

Institución:
Departamento de Genética Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex" (IIHEMA) Academia Nacional de Medicina


Artículos publicados por Carolina Bárbara Belli
Coautor
Dra. Irene B. Larripa* 
Investigadora Principal del CONICET, Jefa del Departamento de Genética. Instituto de Investigaciones Hematológicas “Mariano R. Castex” (IIHEMA). Academia Nacional de Medicina. Ciudad Autónoma de Bueno*
Recepción del artículo
20 de Diciembre, 2004
Aprobación
7 de Febrero, 2005
Primera edición
1 de Septiembre, 2005
Segunda edición, ampliada y corregida
7 de Junio, 2021

Resumen
Los síndromes mielodisplásicos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hematológicos caracterizados por grados variables de citopenias periféricas relacionadas con una falla medular progresiva con riesgo de evolución leucémica. Dada la heterogeneidad de la patología y la dificultad de aplicar una terapéutica eficaz, se han publicado diversos sistemas de clasificación y pronóstico. El primer criterio de clasificación sistemática fue definido en 1982 por el grupo cooperativo franco-americano-británico (FAB) reconociendo entidades morfológicas: anemia refractaria (AR), AR con sideroblastos anillados (ARSA), AR con exceso de blastos (AREB), AREB en transformación (AREBt), y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Aunque es la clasificación de mayor reconocimiento internacional, posee ciertas falencias pronósticas. Consecuentemente, desde 1985 se registran diferentes sistemas de predicción que toman en cuenta ciertas variables clínicas e incorporan, en 1993, el estudio citogenético. Finalmente, en 1997 se genera el Sistema Pronóstico Internacional (IPSS), el cual discrimina grupos de riesgo para supervivencia y evolución leucémica teniendo en cuenta el porcentaje de blastos en médula ósea, el cariotipo y las citopenias periféricas. El último abordaje sugerido por la Organización Mundial de la Salud, en 1999, propone un nuevo sistema de clasificación basado en hallazgos morfológicos y citogenéticos para entender esta compleja patología.

Palabras clave
síndromes mielodisplásicos, FAB, IPSS, OMS, pronóstico


Artículo completo

(castellano)
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Abstract
Myelodysplastic syndrome (MDS) comprises a group of heterogeneous hematological disorders with risk of leukaemic evolution (LE), characterized by varied degrees of peripheral cytopenias related to a progressive bone marrow (BM) failure. Due to the heterogeneity of this pathology and the difficulty to make decisions regarding therapy, different classification and prognostic systems have been developed. The French-American-British cooperative group defined the first criterion for a systematic classification in 1982 that recognized morphologic entities: refractory anemia (RA), RA with ringed sideroblasts (RARS), RA with excess of blast (RAEB), RAEB in transformation (RAEBt) and chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Although the FAB is the classification with major agreement, it has some prognostic failures. Therefore, since 1985 different instruments-scoring systems for prognosis were developed taking into account diverse clinical parameters including the cytogenetic analysis in 1993. In order to standardize prognostic features in MDS the International Scoring System (IPSS) was generated in 1997. This score defined risk groups for survival and LE on the basis of percentage of BM myeloblasts, cytogenetic abnormalities and number of cytopenias. Finally in 1999, the World Health Organization proposed a new classification system based on morphology and cytogenetic findings making another intent to sort out the heterogeneity of this pathology.

Key words
Myelodysplastic syndromes, FAB, IPSS, WHO, prognostic


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Especialidades
Principal: Hematología
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Agradecimientos: Se agradece al Lic. Francisco Lastiri por el asesoramiento estadístico. Este trabajo fue subsidiado por la Agencia Nacional de Promoción Científica y Tecnológica (ANPCyT), el Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas (CONICET) y la Fundación Roemmers.
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