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COMPARAN LA AFECTACION CARDIACA EN EL SINDROME DE HURLER ENTRE SERES HUMANOS Y RATONES

Minneapolis, EE.UU: El modelo de mucopolisacaridosis tipo I en el ratón tiene marcadores constantes, entre ellos engrosamiento e insuficiencia valvular aórtica, depresión de la función cardíaca y dilatación del ventrículo izquierdo. Estos parámetros in vivo pueden seguirse por ultrasonido para evaluar la respuesta en modelos preclínicos de intervención terapéutica para la afección cardíaca en el síndrome de Hurler.

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Fuente científica:
Pediatric Research
59(1):27-32
Título original
Cardiac Functional and Histopathologic Findings in Humans and Mice with Mucopolysaccharidosis Type I: Implications for Assessment ot Therapeutic Interventions in Hurler Syndrome
Título en castellano
Hallazgos Cardíacos Funcionales e Histopatológicos en Seres Humanos y Ratones con Mucopolisacaridosis Tipo I: Trascendencia para la Evaluación de las Intervenciones Terapéuticas en el Síndrome de Hurler
Palabras clave
Mucopolisacaridosis tipo I, MPS I, síndrome de Hurler, glicosaminoglicanos, cardiopatía
Key Words
MPS I, Mucopolysaccharidosis Type I, Hurler Syndrome, glycosaminoglycans, human heart
Autores
Braunlin E, Mackey-Bojack S, Panoskaltsis-Mortari A
Dirigir correspondencia a:
E Braunlin, Department of Pediatrics, MN 55455, Minneapolis, EE.UU
Institución
Department of Pediatrics, University of Minnesota


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