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TUMORES ESOFÁGICOS DEL ESTROMA

Resúmenes amplios

TUMORES ESOFÁGICOS DEL ESTROMA


Lishui, China
Los tumores esofágicos del estroma gastrointestinal son muy raros, en comparación con los tumores del estroma, gástricos y del intestino delgado. El tratamiento quirúrgico sigue siendo la terapia de elección. Los enfermos deben ser controlados a largo plazo, por la posibilidad de recurrencias y metástasis.

World Journal of Gastroenterology 21(18):5630-5634

Autores:
Zhang FB, Shi HC, Tu ST

Institución/es participante/s en la investigación:
Lishui Center Hospital

Título original:
Diagnosis and Surgical Treatment of Esophageal Gastrointestinal Stromal Tumors

Título en castellano:
Diagnóstico y Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Esofágicos del Estroma Gastrointestinal

Extensión del  Resumen-SIIC en castellano:
2.33 páginas impresas en papel A4
Introducción
Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI), descritos en 1983, son neoplasias frecuentes del tejido mesenquimático en el tracto gastrointestinal (GI) y el abdomen. Los TEGI surgen en el esófago, el estómago, el yeyuno, el íleon y el colon. Sin embargo, los más frecuentes son los TEGI gástricos (60% al 70%) y del intestino delgado (20% al 30%). Por el contrario, menos del 2% de los TEGI aparecen en el esófago. Tradicionalmente se consideró que los TEGI esofágicos se iniciaban en el músculo liso; no obstante, el análisis inmunohistoquímico confirmó el origen en las células intersticiales o en las células progenitoras pluripotentes. El objetivo del presente estudio fue analizar los hallazgos clínicos, histológicos, inmunohistoquímicos y terapéuticos en 5 pacientes con TEGI de esófago.

Pacientes y métodos
De manera retrospectiva se revisaron 5 enfermos sometidos a resección quirúrgica de TEGI esofágicos, en el Departamento de Cirugía Torácica del Clinical College de la Yangzhou University, China, entre 2003 y 2014. Antes de la cirugía se realizó estudio bioquímico de rutina, tomografía computarizada (TC) de abdomen y tórax, estudio esofágico con bario, esofagoscopia y ultrasonido. Se tuvieron en cuenta el sexo, la edad, la presentación clínica, la localización y el tamaño de las lesiones, la duración de la cirugía, los hallazgos quirúrgicos, la pérdida de sangre durante la intervención quirúrgica, las características de los tumores (benignos o malignos) y los índices de recurrencia. En las muestras de las lesiones se realizó estudio histopatológico e inmunohistoquímico para la detección de los antígenos CD34, CD117, desmina, S-100 y actina de músculo liso (SMA). El diagnóstico de TEGI malignos se basó en los criterios propuestos por Emory: TEGI de esófago de más de 5.5 cm de diámetro, índice mitótico > 5 por cada 50 campos de gran aumento, indicios de invasión y metástasis.

Resultados
Todos los enfermos fueron de sexo masculino; la edad promedio fue de 45.6 años (12 a 62 años). Cuatro pacientes tuvieron síntomas: disfagia (n = 3) y malestar torácico (n = 1). En cuatro enfermos se realizó el diagnóstico prequirúrgico de TEGI esofágicos; en un paciente, el estudio histopatológico de la biopsia obtenida por medio de la endoscopia reveló leiomioma esofágico. En dos pacientes, el estudio con bario y la esofagoscopia revelaron dos lesiones de gran tamaño. Uno, dos y dos tumores se localizaron en la parte superior, media e inferior del esófago, respectivamente. Ningún enfermo tenía antecedentes de diabetes, hipertensión arterial o enfermedad coronaria. El examen físico, el electrocardiograma y el estudio funcional respiratorio fueron normales en todos los casos. Todos los pacientes tuvieron niveles séricos normales de sodio, potasio, calcio y glucosa. La TC de abdomen y tórax no reveló metástasis a distancia en ningún enfermo. Tres pacientes fueron sometidos a esofagectomía, mientras que en los dos enfermos restantes se realizó resección del tumor mediante videotoracoscopia. La duración promedio de la cirugía fue de 116 minutos (95 a 148 minutos). La pérdida de sangre fue de 176 ml en promedio (30 a 300 ml). Todos los tumores pudieron ser extirpados por completo. Los tumores tuvieron entre 2 y 6 cm de diámetro (3.4 cm en promedio). El estudio histopatológico con tinción con hematoxilina y eosina reveló una amplia variedad de células fusiformes; el análisis inmunohistoquímico mostró expresión de CD117 en todos los enfermos; en 4 pacientes, las lesiones fueron CD34 positivas. La permanencia en el hospital, luego de la cirugía, se prolongó por 8.4 días en promedio (6 a 12 días). Todos los enfermos se recuperaron y fueron dados de alta sin complicaciones. Los pacientes fueron seguidos durante 48 meses en promedio (29 a 72 meses); en un enfermo, con un seguimiento de 35.3 meses, se comprobó una recurrencia pulmonar. Este individuo no fue tratado con imatinib y falleció 5 meses más tarde. La observación no fue posible en un paciente; los tres enfermos restantes persistieron asintomáticos, con vigilancia regular clínica y radiológica.

Discusión
Los TEGI son tumores frecuentes del tracto digestivo; habitualmente se localizan en el estómago o el intestino delgado. En cambio, los TEGI del esófago son muy raros. En los primeros estadios, los enfermos con TEGI del esófago por lo general no tienen síntomas; en la medida en que el tumor crece aparecen manifestaciones clínicas que dependen de la localización y el tamaño de la lesión, por ejemplo, disfagia progresiva, malestar torácico, reflujo y pirosis. La serie más importante de enfermos con TEGI del esófago fue descrita por Lee y colaboradores; en años recientes, sin embargo, estos tumores han sido mejor caracterizados, gracias a la detección de marcadores específicos, en el estudio inmunohistoquímico. Debido a que se localizan en la submucosa, los estudios por imágenes no son útiles para establecer el diagnóstico de tumores benignos o malignos; no obstante, estos análisis son eficaces para la detección de metástasis a distancia. Las lesiones observadas durante la endoscopia esofágica rara vez son sometidas a biopsia, por la posibilidad de diseminación de las células malignas en la cavidad torácica y por el riesgo de hemorragia incontrolable. Posiblemente en un futuro cercano, la tomografía por emisión de positrones con 18F- fluorodesoxiglucosa sea particularmente útil para establecer el diagnóstico de los TEGI y monitorizar la respuesta al tratamiento y la aparición de metástasis a distancia. Cabe destacar que este procedimiento diagnóstico se asocia con un elevado valor predictivo negativo. En el diagnóstico diferencial de los TEGI del esófago se deben tener en cuenta los tumores benignos y malignos, como los leiomiomas, los hemangiomas, los schwannomas, los leiomiosarcomas y los epiteliomas papilares. Si bien todos ellos se asocian con las mismas características clínicas, endoscópicas y radiográficas, el estudio inmunohistoquímico permite confirmar el diagnóstico en todos ellos. Los TEGI expresan el antígeno de superficie CD117 (c-kit), en tanto que son SMA negativos. La cirugía sigue siendo el tratamiento de elección en los enfermos con TEGI. Según Lee y colaboradores, la toracoscopia puede realizarse en los enfermos con tumores benignos de menos de 5 cm de diámetro, en tanto que las lesiones invasivas y los tumores de más de 5 cm de diámetro deben ser tratados con esofagectomía. Si bien la toracoscopia se asocia con reducción sustancial del dolor y el sangrado, la eficacia del procedimiento, en términos de la extirpación ganglionar, deberá ser evaluada en estudios que comparen esta modalidad quirúrgica respecto de la cirugía a cielo abierto. El tratamiento con imatinib mejora la evolución de los pacientes con TEGI; la duración óptima de la terapia prequirúrgica con imatinib es de 6 a 12 meses; sin embargo, la necrosis tumoral y los cambios quísticos asociados con el tratamiento pueden motivar la ruptura o el sangrado de los TEGI. El tratamiento adyuvante con imatinib, luego de la cirugía, podría evitar las recurrencias y mejorar la supervivencia. No obstante, los estudios realizados al respecto incluyeron pacientes con TEGI de estómago o intestino delgado. La eficacia del imatinib, en los TEGI de esófago, deberá analizarse en investigaciones futuras. En conclusión, en los 5 enfermos referidos en la presente ocasión, la resección quirúrgica de los TEGI de esófago fue posible; el diagnóstico se confirmó mediante el análisis inmunohistoquímico. El seguimiento de los pacientes debe ser a largo plazo, por la posibilidad de recurrencias o metástasis a distancia.
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