DIFERENCIACION DIAGNOSTICA ENTRE ANEMIA APLASICA Y SINDROME MIELODISPLASICO HIPOPLASICO

Estudio en 35 pacientes

Baltimore, EE.UU.

En los pacientes que presentan pancitopenia e hipocelularidad en su médula ósea, la cuantificación del porcentaje de células positivas a CD34 en esta última permite el diagnóstico diferencial entre la anemia aplásica y un síndrome mielodisplásico hipoplásico, ya que en la primera el porcentaje es bajo, y en los segundos, éste resulta normal o elevado.

 Fuente científica:  Leukemia 20(3):458-462 aSNC

 Autores:  Matsui WH, Brodsky RA, Smith BD

 Palabras clave:  Anemia aplásica, síndrome mielodisplásico hipoplásico, pancitopenia

 Key Words:  Aplastic anemia, hypoplastic myelodysplastic syndrome, pancytopenia

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Institución principal:  The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins
Correspondencia:  WH Matsui, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, MD 21231, Baltimore EE.UU.
Patrocinio:  National Institutes of Health
Los autores no manifiestan conflicto de intereses
Agradecimientos:  National Institutes of Health

La cuantificación de las células CD34⁺ en la médula ósea de los pacientes con pancitopenia e hipocelularidad en la médula ósea, podría permitir diferenciar el diagnóstico diferencial entre un síndrome mielodisplásico hipoplásico (SMH) y la anemia aplásica (AA). La mayoría de los pacientes con síndromes mielodisplásicos (SM) presentan en la médula ósea una celularidad de normal a elevada en el momento del diagnóstico. Sin embargo, en el 15% al 20% de los pacientes se observan médulas hipocelulares. Inicialmente, puede resultar dificultoso el diagnóstico diferencial entre un SMH y la AA, debido a que ambas entidades pueden compartir hallazgos clínicos y patológicos. La displasia eritroide es un signo característico de los SM, pero su hallazgo no permite excluir en forma determinante el diagnóstico de AA, ya que en esta última, esta displasia no resulta infrecuente. Más aún, puede resultar dificultosa la realización de un análisis morfológico preciso, debido a la condición inadecuada del material diagnóstico de los especímenes hipoplásicos. Las anormalidades citogenéticas clonales usualmente son consideradas indicativas del diagnóstico de los SM, pero estos defectos típicamente se observan en la mitad de los casos de éstos, y el análisis citogenético puede resultar menos confiable cuando la médula ósea es hipocelular. A pesar de la dificultad de distinguir entre los SMH y la AA, el diagnóstico preciso presenta importantes consecuencias clínicas, ya que los pacientes con los primeros presentan un mayor riesgo de progresión neoplásica y el tratamiento de ambas entidades puede ser diferente. Los progenitores hematopoyéticos CD34⁺son esenciales en la patogénesis tanto de los SMH como de la AA. Las células CD34⁺ normalmente representan del 1% al 2% de la celularidad de la médula ósea, pero en los casos de AA, se encuentran significativamente reducidas, debido a que son objeto de la destrucción autoinmune. Contrariamente, las células CD34⁺ parecen ser aquellas a partir de las cuales se originan los SMH, por lo cual pueden estar aumentadas como resultado de la expansión clonal neoplásica. La potencial diferencia cuantitativa entre las células CD34⁺ de los pacientes con SMH y aquellos con AA indica que este parámetro podría ser empleado para la distinción entre ambas entidades. Los autores del presente trabajo analizaron el porcentaje de células CD34⁺ en una población de pacientes con pancitopenia y médula ósea hipocelular, y correlacionaron los hallazgos con la evolución clínica de cada caso. Fueron incluidos en el estudio, todos los pacientes referidos a la institución de los autores entre los años 1998 y 2002 para su evaluación por pancitopenia (bajo recuento periférico de por lo menos dos linajes celulares) e hipocelularidad de la médula ósea (celularidad <30%, o <20% en los pacientes de más de 60 años) o sideroblastos anillados en el exámen morfológico. En los pacientes estudiados, se cuantificaron las células CD34⁺ como porcentaje de las células mononucleares de la médula ósea a través de la citometría de flujo multicolor. Se observó que, de los 35 pacientes incluidos en el estudio, 15 presentaban un porcentaje de células CD34⁺ medulares normal o aumentado , mientras que en los 20 restantes, este valor se encontraba reducido. En los pacientes pertenecientes al primer grupo se arribó eventualmente al diagnóstico de SMH sobre la base de la detección de anormalidades citogenéticas clonales (n=7) o la progresión a una anemia refractaria con exceso de blastos o a leucemia mieloide aguda (n=8). Por su parte, los pacientes con baja cantidad de células CD34⁺ en su médula ósea reunieron los criterios clínicos de AA, y no demostraron transformación neoplásica durante el seguimiento. La distinción entre los SMH y la AA aún representa un dilema clínico. Sin embargo, y a pesar de la cercana relación entre ambas entidades, existen características que permiten diferenciarlas. Los resultados del presente trabajo demostraron que la cuantificación de las células CD34⁺ en la médula ósea podría representar una importante herramienta para esta diferenciación.

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